摘要: 由原发性小血管炎（主要见于显微镜下多动脉炎和韦格内肉芽肿）所致的节段性坏死性肾小球肾炎、常伴肾功能不全的一种疾病，多数病人血清抗中性白细胞胞浆抗体（anti-neutrophil cytoplasmic autoantibodies, ANCA）阳性。 [阅读全文:]
摘要: 单克隆球蛋白病可分为原发性单克隆球蛋白病和继发性单克隆球蛋白血症。原发性单克隆球蛋白病是具有以单克隆浆细胞增殖为特征的一组疾病，指血清中有M蛋白成分，但其重要性在于MGUS有时会进展为单克隆球蛋白疾患如多发性骨髓瘤(MM)、原发性淀粉样变性及原发性巨球蛋白血症等。原发性单克隆球蛋白病可引起肾损害。 [阅读全文:]
摘要: 乙型病毒性肝炎(简称乙肝)是由乙型肝炎病毒(HBV)传染的疾病。HBV导致的肾小球肾炎，称为乙型肝炎病毒相关肾炎(hepatitis b virus associated nephritis)，简称HBV相关性肾炎，它是HBV感染后的一种主要的肝外脏器病变。 [阅读全文:]
摘要: Ⅰ型肾小管性酸中毒系远端肾小管功能缺陷，不能在肾小管腔液与管周液之间建立起有效的PH梯度，泌氢及生成氨减少，使氢离子滞留体内，致产生酸中毒。家庭性者以成人女性比较多见，婴儿型为短暂，好转后很少复发。 [阅读全文:]
摘要: 韦格纳肉芽肿(Wegeners granulomatosis，WG)是一种以上、下呼吸道坏死性、肉芽肿性血管炎，肾小球肾炎和其他器官的血管炎为主要特征的全身系统性疾病。病变累及小动脉、静脉及毛细血管。临床上常表现为鼻和鼻窦炎、肺病变及进行性肾功能衰竭。 1931年Klinger首先描述了此病。5年后，Wegner全面地描述了这一疾病，并将其与结节性多动脉炎区别开来。本病曾经被认为是结节性多动脉炎的变异型。 [阅读全文:]
摘要: 小儿过敏性紫癜(allergic purpura)又称出血性毛细血管中毒症或Henoch-Schönlein综合症。这是一种较常见的毛细血管变态反应性疾病，病变主要累及皮肤最常见，其次是胃肠道、关节及肾脏，起病较急，症状多变。好发于3周岁以上小儿，尤多见于学龄儿童，男性发病约2倍于女性。发病前1到3周常有上呼吸道感染史，多于春秋季发病。除累及肾脏以外对激素等治疗反应较好。病程多在1个月左右，偶有延长，但复发率高，约30%的患者有复发倾向。 [阅读全文:]
摘要: 肺出血-肾炎综合症又称抗基膜性肾小球肾炎、Goodpasture综合症或肺-肾综合症等。它是由抗基膜抗体导致的肾小球和肺泡壁基膜的严重损伤，临床表现上以快速进展性肾炎和突发性肺出血为特征，同时合并尿毒症和呼吸功能衰竭为特征的一组病征。 [阅读全文:]
摘要: 先天性肾上腺皮质增生症(congenital adrenal cortical hyperplasia，CAH)是由于肾上腺皮质激素生物合成酶系中某种或数种酶的先天性缺陷，使皮质醇等激素水平改变所致的一组疾病。常呈常染色体隐性遗传。 临床上以21-羟化酶缺陷症为最常见，占90%以上，其发病率约为1/4500新生儿，其中约75%为失盐型，其次为11β-羟化酶缺陷症，约占5%～8%，其发病率约为1/5000～7000新生儿。其他类型均为罕见。 [阅读全文:]