摘要: 遗传性共济失调(hereditary ataxia)是一组以慢性进行性小脑性共济失调为特征的遗传变性病;世代相传的遗传背景、共济失调表现及小脑损害为主的病理改变是三大特征。本组疾病除小脑及传导纤维受累外,常累及脊髓后柱、锥体束、脑桥核、基底核、脑神经核、脊神经节和自主神经系统等。共济失调步态最先出现且逐渐加重,最终使患者卧床,临床症状复杂、交错重叠,即使同一家族也可表现高度异质性。 [阅读全文:]
摘要: 运动神经元病(MND)为一组原因不明,选择性地损害脊髓前角、脑干运动神经核,以缓慢进展行的神经系统变性性疾病。临床表现为肢体的上、下运动神经元瘫痪共存,而不累及感觉系统、植物神经、小脑功能为特征。 [阅读全文:]
摘要: 语言(1anguage)是人类在社会劳动和生活过程中形成并发展起来的,它是指通过运用各种方式或符号(手势、表情、口语、文字)来表达自己的思想或与他人进行交流的能力,是一种后天获得的、人类独有的复杂的心理活动。 言语障碍是指对口语、文字或手势的应用或理解的各种异常。本病在这里指由局限性脑或周围神经病变所致的言语障碍,包括构音困难和失语。 [阅读全文:]
摘要: 营养障碍性多发性神经病(dystrophic polyneuropathy)是多发性神经病中常见的类型,是营养缺乏或代谢障碍所致,以四肢远端对称性感觉障碍、下运动神经元瘫痪和(或)自主神经障碍为特征。 各种原因引起的营养物质缺乏,尤其是特定营养物质(如维生素)缺乏,可影响中枢神经及(或)周围神经的某些功能或造成病理损伤,产生一些神经精神症状。营养物质的缺乏通常以某种为主,可同时伴有几种物质联合缺乏。引起营养物质缺乏的原因有摄入不足、消耗过多以及生理需要[阅读全文:]
摘要: 运动障碍疾病(movement disorders)又称锥体外系疾病(extrapyramidal diseases),主要表现随意运动调节功能障碍,肌力、感觉及小脑功能不受影响。 本组疾病源于基底核功能紊乱,通常分为肌张力增高-运动减少和肌张力降低-运动过多两大类,前者以运动贫乏为特征,后者主要表现异常不自主运动。 [阅读全文:]
摘要: 许多药物都有神经毒性,可以引起周围神经病变。氨基糖苷类抗生素的耳毒性作用是最为严重的药物中毒性周围神经病之一,可造成严重的听力伤残,已引起医学界的高度重视。 目前新药不断增多,有些药物的神经毒性作用在动物实验中不能得到确认,需要在临床应用过程中密切观察,及时发现并采取适当的措施加以防范。 [阅读全文:]
摘要: 硬化症乃是中枢神经系统和免疫有关的发炎及去髓鞘(demyelinating)疾病。实际上、神经纤维(axon)、神经元(neuron)及寡棘突细胞(oligodedrocyte)亦会受损。 [阅读全文:]
摘要: 眼睑痉挛-口下颏部肌张力障碍(blepharospasm-oromanbular dystonia) 又称为Meige综合症(Meige’s syndrome),或 Brueghel综合症。是一组不明原因的综合症,主要表现双眼睑痉挛,合并面部肌张力障碍样不自主运动。 法国学者Heury Meige(1910)首先描述了一组病例。本病是肌张力障碍,受累肌群阵发性强直收缩,呈数秒至数分钟痉挛,然后向其他部位扩展。尽管电生理及MRI研究,推测此病[阅读全文:]