摘要: 巨大血小板病是一种遗传性疾病。特征为血小板减少、巨型血小板、出血时间延长和凝血酶原消耗不良。 [阅读全文:]
摘要: 巨幼细胞性贫血(megaloblastic anemia)是由于脱氧核糖核酸(DNA)合成障碍所引起的一组贫血，主要系体内缺乏维生素B12或叶酸所致，亦可因遗传性或药物等获得性DNA合成障碍引起。约95%的病例系因叶酸或(和)维生素B12缺乏引起的营养性贫血，其早期阶段，单纯表现为叶酸或维生素B12缺乏者临床上并不少见。营养性巨幼细胞贫血具有地区性，我国以山西和陕西省等西北地区较多见，患病率可达5.3%;恶性贫血在我国则罕见。 [阅读全文:]
摘要: 血液中IgM异常增多即为巨球蛋白血症。本病分为原发性和继发性，原发性巨球蛋白血症的病因不明，又称为华氏巨球蛋白血症。 [阅读全文:]
摘要: 氧亲和力增高血红蛋白，由于血红蛋白氨基酸组成改变，使血红蛋白对氧的亲和力增高，向组织释放氧减少，组织缺氧引起代偿性红细胞增多症。本病系遗传病，故又称“家族性红细胞增多症。 [阅读全文:]
摘要: 吉特林综合症(Gitlin syndrome)病变基因位于X染色体，为性联隐性遗传重症联合免疫缺陷病。发病机制还不确切。患者多为男性，易患上呼吸道感染、中耳炎、脓皮病、皮肤黏膜念珠菌病和病毒感染等。诊断靠遗传学调查和X染色体检查。治疗参见重症联合免疫缺陷病。患儿多在幼儿期死亡，但生存期比重症联合免疫缺陷病长。 [阅读全文:]
摘要: 霍奇金病(hodgkin’s disease, HD)是恶性淋巴瘤的一大类型霍奇金淋巴瘤独特的细胞组成和大多数其他的恶性肿瘤不同，它具有少量肿瘤细胞(Reed-Sternberg细胞和其变异型)及其典型的炎症背景。 [阅读全文:]
摘要: 霍奇金病(Hodgkin's disease)又名淋巴网状细胞肉瘤是一种慢性进行性、无痛的淋巴组织肿瘤，其原发瘤多呈离心性分布，起源于一个或一组淋巴结，以原发于颈淋巴结者较多见，逐渐蔓延至邻近的淋巴结，然后侵犯脾、肝、骨髓和肺等组织。由于发病的部位不同，其临床表现多种多样。5岁以前很少发病，5岁以后逐渐增多，青春期发病率明显增多，15～34岁为高峰。发病者男性多于女性。男女比例在5～11岁为3∶1，19～19岁为1.5∶1。 [阅读全文:]
摘要: 获得性维生素K依赖性凝血因子异常，是由于维生素K缺乏引起的，维生素K(VK)依赖性凝血因子和调节蛋白，包括凝血酶原，因子Ⅶ、因子Ⅸ和因子Ⅹ、蛋白C(PC)和蛋白S(PS)。 [阅读全文:]