"风湿科" 分类下的词条该分类下有167个词条创建该分类下的词条

词条创建者:admin创建时间:06-17 18:27

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摘要: 　　皮肤白细胞破碎性血管炎(cutaneous leukocytoclastic vasculitis，CLV)是一种由多种原因引起的仅累及皮肤的血管炎症病变。病理表现为中性粒细胞浸润和核碎裂。诊断时需排除系统性血管炎伴皮肤表现的情况。 [阅读全文:]

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词条创建者:admin创建时间:06-14 20:22

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摘要: 　　Poncet综合症(Poncet syndrome)又称结核风湿症、结核变态反应性关节炎等，是由于结核杆菌毒素引起的细胞介导的过敏性免疫反应。 [阅读全文:]

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词条创建者:admin创建时间:06-14 01:24

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摘要: 　　本型又名莫尔奎(Morquio)综合症、骨软骨营养不良、畸形性软骨营养不良、非典型性佝偻病。其特征性表现为躯干明显变短矮小畸形，股骨头和髋臼呈进行性改变，关节肿大，肌肉韧带松弛。本病为常染色体隐性遗传，两性均可发病，男稍多于女。 [阅读全文:]

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词条创建者:admin创建时间:06-14 01:10

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摘要: 　　黏脂贮积症Ⅲ型又名假性Hurler综合症、假性Hurler多发性营养不良。顾名思义，其临床症状基本与Hurler综合症相同，但无黏多糖尿。该症在幼儿期可出现关节挛缩，但病情发展缓慢，可存活到成人。无智力障碍或有轻度智力低下，病理改变也很轻。根据这些特征，可以与黏脂贮积症Ⅱ型加以区分。 [阅读全文:]

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词条创建者:admin创建时间:06-14 01:03

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摘要: 　　黏脂贮积症Ⅱ型又称包涵体细胞病(inclusion cell disease)，简称I-cell病。其临床特征更像Hurler综合症，表现为出生时就有明显的临床和X线异常，反应迟钝，但无黏多糖尿症。皮肤成纤维细胞培养有大量粗大细胞质包涵体。Leroy等(1967)最早发现此病，Spranger(1970)将其分类为黏脂贮积症Ⅱ型。 [阅读全文:]

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词条创建者:admin创建时间:06-14 00:38

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摘要: 　　黏脂贮积症Ⅰ型以前称为脂质黏多糖病，极少见，很像黏多糖贮积症Ⅰ型，但骨骼和临床症状均为轻度，尿中黏多糖的排出量也不增加，病变发展缓慢。培养的成纤维细胞内存在双折射性包涵体，这种包涵体具有糖脂和酸性黏多糖的组织化学特征。 [阅读全文:]

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词条创建者:admin创建时间:06-14 00:11

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摘要: 　　本型又称希(Scheie)氏综合症，现已被分类为黏多糖贮积症Ⅰ型的亚型，这是因为本病病人酶的缺陷与Ⅰ型相同，两者的基因与遗传方式也相同。本综合症的特征为智力正常，有中度骨骼改变、主动脉瓣病变及神经压迫症状。 [阅读全文:]

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词条创建者:admin创建时间:06-13 23:40

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摘要: 　　Kohn(1975)研究了5例犹太病人，发现一种黏脂病的变异型。同年，Merin将这种变异型，确定为黏脂贮积症Ⅳ型，其特征为角膜浑浊，智力低下，精神异常，但无骨骼改变及面容粗笨。 [阅读全文:]

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词条创建者:admin创建时间:06-13 22:57

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摘要: 　　黏多糖贮积症(mucopolysaccharidoses，MPS)是一组由溶酶体异常引起的遗传性黏多糖代谢障碍，系酶的活性缺陷使不完全分解的氨基葡萄糖贮积而引起的先天性风湿病。其共同临床特征为有程度不等的骨骺改变，智力落后，内脏受累和角膜浑浊;生化特点是酸性黏多糖分解代谢缺陷，以致细胞内贮积过多的黏多糖，同时尿中也有过多的黏多糖排出。 [阅读全文:]

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词条创建者:admin创建时间:06-13 21:43

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摘要: 　　本型也称马-拉(Maroteaux-Lamy)综合症、多发性营养不良性侏儒症。亦为常染色体隐性遗传性疾病。其特征为身材矮小，角膜浑浊，但智力正常。这型黏多糖贮积症首先由Maroteaux(1963)发现，是一种不同于其他类型黏多糖贮积症的独立疾病。 [阅读全文:]

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