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脑膨出和脑脊膜膨出的简述编辑本段回目录

  脑膨出和脑脊膜膨出,又叫脑突出和脑膜膨出;属脑外科、儿科类疾病;常发于头部、背部等部位;该病无传染性且不在医保范围。
  脑膨出和脑脊膜膨出(encephalocele and meningocele),是囊性颅裂的两种类型,可由神经管原发性缺陷所致。彭出物含有脑组织,或部分扩张的脑室等。其临床表现因膨出的部位及大小而不同。

脑膨出和脑脊膜膨出的病因编辑本段回目录

  (一)发病原因

  病因尚不明。多由先天发育异常所引起。

  (二)发病机制

  发病机制还不清楚。

脑膨出和脑脊膜膨出的症状编辑本段回目录

  出生时包块多较小,以后可逐渐长大,可沿面、头、颅或背部中线出现柔软可压缩的肿块,可有透照性或因哭泣而增大。枕部者多在枕顶交界处见到圆形或椭圆形囊性包块。鼻根部者在鼻根部有包块突出,眶距增宽,眶腔受压变窄,眼外形呈三角形。神经症状可表现为智力低下、抽搐、瘫痪、腱反射亢进、皮质性视觉障碍及小脑症状和体征。部分病人无神经系统症状。肿块上方可发生黑色毛发束或周围绕以黑色毛发圈的秃发区,许多皮肤损害可推断其他脊髓和伴发结构的畸形。脊柱闭合不全的皮肤表现包括凹陷性损害,真皮损害,色素异常性损害,毛发损害,息肉样损害、肿瘤、皮下组织和血管损害。

脑膨出和脑脊膜膨出的检查编辑本段回目录

  (l)头颅CT:可显示颅骨缺损及由此向外膨出具有与脑脊液相同密度的囊性肿物,可见脑室大小,移位变形等。

  (2)头颅MRI:可从横断面、冠状面、矢状面观察缺损的范围、大小、膨出物的性质及颅内其他结构改变和畸形表现。

脑膨出和脑脊膜膨出的鉴别编辑本段回目录

  1.鼻咽部脑膜膨出应与该部位的肿瘤鉴别。

  2.眶内脑膜膨出应与眶内肿瘤鉴别。

  3.头皮及颅骨外生性肿物。

脑膨出和脑脊膜膨出的注意事项编辑本段回目录

  预防:随着胎儿超声检查及母血中α-胎蛋白检测的常规应用,脑膨出在宫内即可获得诊断,这对决定是否终止妊娠有重要作用。胎儿超声检查可以发现大的脑膨出,也容易探测囊内有无实质性组织。脑积水在产前超声检查中不常被发现。事实上,脑积水鲜有在出生时就存在的健康搜索,通常在颅后部脑膨出修补后才发生。在超声检查中,注意和脑膨出鉴别的有发生在颅骨,头皮或高颈段的肿瘤。这些病变比脑膨出更少见。产生异常α-胎蛋白的必要条件是组织液与脑脊液发生渗漏。如果病变完全上皮化,即使皮肤发育不良,母血及羊水中α-胎蛋白水平也正常。

脑膨出和脑脊膜膨出的西医治疗方法编辑本段回目录

  采用手术治疗,手术目的是切除膨出囊并将其内容物复位或切除,封闭硬脑膜缺损,一般应在出生6~12月内施行 修补术。囊壁菲薄有破溃倾向时,应尽早手术。并发脑积水者,宜先行脑脊液分流术,再作修补术。

  1.单纯隐性颅裂一般无需治疗,合并膨出者均需手术治疗。手术时间最好在出生后6~12个月为宜。目的是切除膨出囊,还纳膨出的组织等内容物,修补不同层次的裂孔。根据需要有的需二期手术以整形。一般均应手术治疗,但有大量脑组织突到囊内、肿块巨大者属禁忌。囊壁将破、尚未发生脑膜炎者,应紧急手术。

  2.若巨型脑膜脑膨出或脑膜脑室膨出,合并神经系统症状,智力低下,有明显脑积水者,因预后差,手术不能解决其畸形及智力低下问题,故无需手术治疗。枕部膨出,可在生后6~12个月内手术,多余脑组织可以切除,颅骨缺损用骨膜翻转缝合修补,皮肤切除不可过多,防止缝合时有张力。

  3.若合并脑积水,可先治疗脑积水。鼻根部膨出可在1周岁后手术,采用颅内入路的方法,突出的脑组织予以切除,颅骨缺损处用术前备好的有机玻璃片或钛片充填,然后覆盖筋膜片缝合固定,鼻根部皮肤必要时可再次作整形手术。亦可经颅外手术。眶部膨出者可经颞下部入路进行修补。

  4.预防感染、对症等治疗。

  预后:单纯的脑膜脑膨出火罐网,经过手术治疗后,一般效果较好,可降低死亡率,降低脑积水的发生率,减少或缓解神经系统的损害症状,而脑膜脑室膨出、脑膜脑膨出一般均合并有神经功能障碍及智能低下和其他部位畸形,预后较差。手术不能解决其他畸形及改善智力。

脑膨出和脑脊膜膨出的并发症编辑本段回目录

  1、巨型脑膜脑膨出或脑膜脑室膨出,可合并神经系统症状。

  2、可合并脑积水。

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