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先天性梅毒性肝硬化的简述编辑本段回目录

  先天性梅毒性肝硬化,又叫先天性肝硬化,梅毒性肝硬化;属肝病、性病科、内科、传染科类疾病;常发于腹部等部位;该病无传染性且不在医保范围。
  随着我国对外开放,梅毒螺旋菌感染率有回升趋势,而由于特效药物的应用,先天性梅毒并不多见,但由于其病死率高,故应引起重视。先天性梅毒患者中,80% 累及肝脏,可能系梅毒螺旋体透过胎盘,进入脐静脉最后到达肝脏。先天性梅毒和成红细胞瘤病都可导致黄疸,两者易混淆,但先天性梅毒患儿血清学检查均为阳性。

先天性梅毒性肝硬化的病因编辑本段回目录

  本型肝炎病理变化似甲型肝炎,有肝细胞气球样变,点状或灶性坏死及汇管区炎性细胞浸润,主要为淋巴细胞和单核巨噬细胞。有明显胆汁淤积。

  通过电镜观察,表明本病肝细胞损害可能与T细胞介导的免疫反应有关。

  病原体在母体内通过胎盘途径感染胎儿,可引起死产、早产,妊娠梅毒对胎儿的有害风险较正常孕妇高2.5倍妊娠合并梅毒其围产儿病死率高达50%。是一种严重影响婴幼儿身心健康的疾病。

先天性梅毒性肝硬化的症状编辑本段回目录

  应根据临床特点、肝功能检查,参考有关资料,从而排除因HAV、HBV、HCV感染和其他原因引起的急性肝损害。

  (1) 潜伏期10~60日,平均40日。但根据国内3次戊型肝炎流行调查,该病潜伏期为15~75日,平均36日。

  (2) 成人感染多表现为临床型,儿童为亚临床型。临床症状及肝功能损害较重。亚临床型临床症状及肝功能损害较重,一般起病急,多伴有黄疸,肝脏多呈肿大,脾肿大较少见。半数有发热,伴有乏力、恶心、呕吐、肝区痛等症状,约1/3患者有关节痛。胆汁呈淤积状,而皮肤瘙痒、大便色变浅较甲型肝炎明显。大多数病人黄疸于2周左右消退,病程6~8周,一般不发展为慢性。

  (3) 孕妇感染HEV病情重,易发生肝功能衰竭,尤其妊娠晚期病死率高(10%~39%),可见流产与死胎,其原因可能与血清免疫球蛋白水平低下有关。

  (4) HBsAg阳性者重叠感染HEV,病情加重,易发展为急性重型肝炎。

先天性梅毒性肝硬化的检查编辑本段回目录

  1.特异血清病原学检查是确诊的依据。

  2.蛋白吸印试验(Western Blot,WB) 此法较ELISA法灵敏和特异,但操作方法较复杂,检测所需时间较长。

  3.聚合酶链反应(Polymerass Chain Reaction,PCR) 用以检测戊型肝炎患者血清和粪便中HEV-RNA,本法灵敏度高,特异性强,但在操作过程中易发生由于实验室污染而出现假阳性。

  4.免疫电镜技术(IEM)和免疫荧光法(IF) 用以检测戊型肝炎患者粪便、胆汁和肝组织中HEV颗粒和HEV抗原(HEAg)。但此两种方法均需特殊设备和技术,且HEV在肝组织、胆汁和粪便中存在时间较短,阳性率较低,不宜作为常规检查。

  5.酶联免疫试验(ELISA) 用重组或人工合成多肽作抗原,检测血清中抗-HEV IgM,为确诊急性戊型肝炎的指标。国内应用本法检测111例急性戊型肝炎,抗HEV阳性率为86.5%,检测32例恢复期患者,抗-HEV阳性率6.3%,提示抗-HEV持续时间较短,病后5~6月63%患者转阴。

先天性梅毒性肝硬化的鉴别编辑本段回目录

  应与HAV、HBV、HCV感染和其他原因引起的急性肝损害相鉴别。

  HAV、HBV、HCV感染通常会引起急性肝炎,病程不超过6个月。患者通常出现低热、黄疸、全身疲乏无力、食欲减退,伴有恶心、呕吐、厌油腻、肝区不适及尿黄等症状,休息后不见好转。

先天性梅毒性肝硬化的注意事项编辑本段回目录

  预防

    本病由先天梅毒引起,无有效预防措施,应积极响应“优生优育”的号召,提高人口素质。适当休息、合理营养为主,选择性使用药物为辅。应忌酒、防止过劳及避免应用损肝药物。用药要掌握宜简不宜繁。

先天性梅毒性肝硬化的食疗方法编辑本段回目录

  1.合理营养为主,应忌酒。

  2.饮食以合乎患者口味,易消化的清淡食物为宜。应含多种维生素,有足够的热量及适量的蛋白质,脂肪不宜限制过严。

先天性梅毒性肝硬化的西医治疗方法编辑本段回目录

  1.早期严格卧床休息最为重要,症状明显好转可逐渐增加活动量,以不感到疲劳为原则,治疗至症状消失,隔离期满,肝功能正常可出院。经1~3个月休息,逐步恢复工作。

  2.饮食以合乎患者口味,易消化的清淡食物为宜。应含多种维生素,有足够的热量及适量的蛋白质,脂肪不宜限制过严。

  3.如进食少或有呕吐者,应用10%葡萄糖液1000~1500ml加入维生素C3g、肝太乐400mg、普通胰岛素8~16U,静脉滴注,每日1次。也可加入能量合剂及10%氯化钾。热重者可用菌陈胃苓汤加减;湿热并重者用菌陈蒿汤和胃苓合方加减;肝气郁结者用逍遥散;脾虚湿困者用平胃散。有主张黄疸深者重用赤芍有效。一般急性肝炎可治愈。

先天性梅毒性肝硬化的并发症编辑本段回目录

  可并发电解质平衡失调、上消化道出血、腹水、低钠血症、肝性脑病等。

  1、 电解质平衡紊乱 出现低血钠、低血钙、低血镁、低血钾,呼吸性碱中毒、低谢性碱中毒和代谢性酸中毒等。

  2、 上消化道出血 指屈氏韧带以上的消化道,包括食管、胃、十二指肠或胰胆等病变引起的出血。容易出现呕血、便血、黑便、身体消瘦、黄疸等体症。

  3、 腹水 即腹腔内液体量增加超过200ml,常见病因有心血管病、肝脏病、腹膜病、肾脏病、营养障碍病恶性肿瘤腹膜转移卵巢肿瘤、结缔组织疾病等。

  4、 肝性脑病 是严重肝病引起的、以代谢紊乱为基础的中枢神经系统功能失调的综合病征,其主要临床表现是意识障碍、行为失常和昏迷。

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