疾病百科 >>所属分类 >> 呼吸内科    急诊科    营养科   

标签: 暂无标签

顶[0] 发表评论(0) 编辑词条

目录

[显示全部]

小颌畸形综合症的简述编辑本段回目录

  小颌畸形综合症,又叫腭裂-小颌畸形-舌下垂综合症,吸气性气道阻塞综合症,小颌大舌畸形综合症,小颌畸形综合症,小下颌-舌下垂综合症;属呼吸内科、急诊科、营养科类疾病;常发于口、胸部、全身等部位;该病无传染性且不在医保范围。
  小颌畸形综合症(micrognathia syndrome)又称腭裂-小颌畸形-舌下垂综合症、小下颌-舌下垂综合症、小颌大舌畸形综合症、吸气性气道阻塞综合症、Robin综合症、Pierre-Robin综合症等。本病征以新生儿、婴儿时期的先天性小颌畸形、舌下垂,腭裂及吸气性呼吸道阻塞为特征,本病征引起的呼吸道阻塞造成死亡,发生率较高。

小颌畸形综合症的病因编辑本段回目录

  (一)发病原因

  病因尚未完全阐明,与多种环境因素有关,近已证明与胎内巨细胞包涵体病毒感染有关。

  (二)发病机制

  小颌畸形一般认为发生于胚胎前4个月,由下颌髁状突发生中心受到干扰抑制所致,与孕期时的营养不良,孕期时使用某些药物,放射线及某些毒素中毒均可诱发种种畸形,出现包括腭裂、舌下垂三联征,Douglas观察到出生后如能获得充分营养,小颌畸形能在6~8个月内发育到接近正常。尽管如此,本病征的真正原因还不明确,亦无遗传因素方面的足够证据。近已明确本畸形与胎内巨细胞包涵体病毒感染有关。从妊娠第4周起到妊娠末期,均可发生该病毒之感染。受感染之产妇年轻初产者居多,母亲之临床体征可不明显,病毒经胎盘感染胎儿。感染发生越是在妊娠早期,胎儿受累程度越重。

小颌畸形综合症的症状编辑本段回目录

  1.大部分患儿出生不久即出现症状,现为吸气性呼吸困难、发绀、喉部喘鸣等,影响婴儿入睡,症状轻重与畸形程度不同而有差异。

  2.呼吸困难 在仰卧或喂奶时更加明显,易引起呛咳、窒息及吸入性肺炎。

  3.营养不良 长期喂养困难,可导致营养不良、发育迟缓、生活能力低下、恶病质等现。

  根据临床现,和特征如少颌畸形,舌根不愈,吸气性气道阻塞等相即可诊断。

小颌畸形综合症的检查编辑本段回目录

  并发感染时外周血象白细胞计数和中性粒细胞显著增高;发生低氧血症时PaO2下降PaCO2升高。

  根据临床选择X线胸片、超声心动图、心电图等检查。

小颌畸形综合症的鉴别编辑本段回目录

  临床应与气管异物鼻息肉等相鉴别。

小颌畸形综合症的注意事项编辑本段回目录

  避免感冒、加重病情,影响生命。

小颌畸形综合症的食疗方法编辑本段回目录

小颌畸形综合症吃哪些食物对身体好:宜清淡为主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意营养充足。  (以上资料仅供参考,详情请咨询医生。)

小颌畸形综合症的西医治疗方法编辑本段回目录

  (一)治疗

  1.一般治疗 精心护理,采取侧位或俯卧位,以防舌根后坠。

  2.营养治疗 采用鼻饲管喂养,重者可行胃造瘘以保证息儿营养。

  3.畅通气道 重症病例可施行舌固定术或安装假腭或下颌支架,以保持呼吸道通畅,也可行气管切开。

  4.对症处理 对腭裂和小颌症可做整形和骨成形术。

  (二)预后

  本病征的预后较差,由于患儿喂养困难,常因营养不良、呼吸窘迫、肺部感染和心血管畸形而早期死亡。

小颌畸形综合症的并发症编辑本段回目录

  导致吸入性肺炎或肺不张,有吸气性喘鸣,可因上呼吸道梗阻而致肺动脉高压和肺心病。常有喂养困难,营养不良,生长缓慢。易并发中耳炎。

附件列表


→如果您认为本词条还有待完善,请 编辑词条

上一篇小阴茎 下一篇希尔德病

词条内容仅供参考,如果您需要解决具体问题
(尤其在法律、医学等领域),建议您咨询相关领域专业人士。
0

收藏到:  

词条信息

admin
admin
超级管理员
词条创建者 发短消息   

相关词条