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原发性皮肤淀粉样变性的简述编辑本段回目录

  原发性皮肤淀粉样变性,又叫苔薛样和斑疹形淀粉样变;属皮肤科类疾病;常发于皮肤等部位;该病无传染性且不在医保范围。
  原发性皮肤淀粉样变(primary cataneous amyloidosis)又称苔薛样和斑疹形淀粉样变(lichenoedand macular amyloidosis);属淀粉样变性病(an1yfoidosis)的一型,系指淀粉样蛋白沉积于正常的皮肤组织中而不累及其它器官的一种慢性皮肤病。

原发性皮肤淀粉样变性的病因编辑本段回目录

  病因尚不明,可能与遗传和免疫有关。光镜、电镜组织化学及免疫学等方面的研究均证实淀粉样物质来源于表皮,由变性的表皮细胞逸入真皮中,并转化为淀粉样蛋白,沉积在真皮乳头内所致。

原发性皮肤淀粉样变性的症状编辑本段回目录

  苔藓样淀粉样变最常见,发病年龄不限。典型皮损为发生于腔前、呈正常肤色到黄褐色的丘疹,大小约I~3mm,表面常有少许鳞屑,顶端往往过度角化和粗糙;丘疹密集成片,但常不融合,自觉剧痒。有时丘疹沿皮纹呈念珠状排列,颇具特征性。也可融合成斑块,表面呈疣状,与肥厚性扁平苔藓或慢性单纯苔藓相似,但仍可辩认出斑块表面的丘疹,斑块的边缘亦可见到褐色丘疹。日久皮损可逐渐扩展至小腿屈侧、大腿、踝部和足背,偶亦波及前臂伸侧、腹部或胸壁。斑状淀粉样变较苔藓样淀粉样变少见,其特点是由点状色素斑点聚集成波纹状或网状褐色色素斑,对称分布于背部肩胛区、小腿、臂部、乳房和臀部,中等度瘙痒,容易误诊为炎症后色素沉着。有时苔藓样和斑状两种皮损可同时存在,而且可互相转变,称双相型或混合型皮肤淀粉样变( biphasic amyloid osisiormixed amyloidosis)。本病经过慢性,往往迁延多年,可自行消退,但仍可复发。

  淀粉样蛋白多数沉积于真皮乳头,不超过乳头下血管丛。苔藓样淀粉样变与斑状淀粉样变的表现相似,两者主要差别在于表皮改变的不同,,前者表皮棘层肥厚和角化过度,后者无此变化,但色素失禁较显著,淀粉样蛋白沉积较前者少。染色淀粉样蛋白呈均质性、轻度嗜酸性团块,其中有裂隙,系固定和脱水过程中,淀粉样蛋白收缩所致。HE染色不能确定时,可采用刚果红、结晶紫或硫代黄素T进行特殊染色。以往认为,石蜡切片用碱性刚果红染色后,在偏振光镜下观察,淀粉样蛋白呈绿色双折光是证明淀粉样蛋白最可靠的方法。但已知在胶样粟丘疹、皮肤粘膜透明变性及卟啉病中,也可见到同样染色反应,所幸淀粉样变与上述三种病在临床上可以区分。近来有报告采用某些棉染料如塔红及Ri猩红5号染色,在偏振光下检章切片,据说敏感性与刚果红相同,但特异性更高,对胶样蛋白及透明蛋白无亲和力,有待进一步证实。

  根据典型皮损、皮肤组织病理检查,、结合结晶紫,硫代黄素T或刚果红特殊染色,一般不难诊断;必要时进行电镜检查具有特殊结构的淀粉样物质原纤维,可以确诊。本病临床上应与神经性皮炎、结节性痒疹、肥厚性扁平苔藓,炎症后色素沉着等鉴别。组织病理上应与胶样粟丘疹、皮肤粘膜透明变性、卟啉病鉴别。

原发性皮肤淀粉样变性的检查编辑本段回目录

  皮肤组织病理检查,结合结晶紫,硫代黄素T或刚果红特殊染色,必要时进行电镜检查具有特殊结构的淀粉样物质原纤维,可以确诊。

原发性皮肤淀粉样变性的鉴别编辑本段回目录

  本病临床上应与神经性皮炎、结节性痒疹、肥厚性扁平苔藓,炎症后色素沉着等鉴别。组织病理上应与胶样粟丘疹、皮肤粘膜透明变性、卟啉病鉴别。

原发性皮肤淀粉样变性的注意事项编辑本段回目录

  1、注意个人卫生,保持皮肤清洁。

  2、尽量避免皮肤外伤,如出现伤口,应该及时消毒,并保持清洁,尽量使其干燥,不给病原菌提供温暖潮湿的环境。

  3、易患人群应避免使用含油脂过多的护肤产品,以防阻塞毛孔。

原发性皮肤淀粉样变性的食疗方法编辑本段回目录

  1、原发性皮肤淀粉样变性吃哪些食物对身体好?

  饮食清淡,注意膳食平衡。

  2、原发性皮肤淀粉样变性最好不要吃哪些食物?

  忌烟酒,忌辛辣刺激食物。

  (以上资料仅供参考,详细请咨询医生)

原发性皮肤淀粉样变性的中医治疗方法编辑本段回目录

  1、中医治疗

  1)风湿蕴结型:方选:全虫6g皂刺6g防风10g、苦参10g白鲜皮30g、刺蒺藜30g、当归10g、丹参15g、鸡血藤30g首乌藤30g、川芎10g。治法:祛风利湿养血润肤。

  2)血虚风燥型:方选:首乌藤30g、当归10g川芎10g、红花10g、赤白芍各10g、白鲜皮30g、苦参15g、刺蒺藜30g、夏枯草15g、僵蚕10g丹参15g、防风10g。治法:养血润肤活血软坚。

  3)脾虚湿滞型:方选:白术10g茯苓10g、枳壳10g厚朴10g苦参15g、白鲜皮30g、车前子15g泽泻15g、首乌藤30g刺蒺藜30g、当归10g、川芎10g。单方单药可用活血消炎丸大黄zhe虫丸等。治法:健脾除湿养血润肤。

原发性皮肤淀粉样变性的西医治疗方法编辑本段回目录

  尚无特效疗法,可口服抗组胺剂。局部可用高效皮质类固醇软膏封包。小片皮损可用去炎松,泼尼龙等皮损内注射。0.1%维A酸霜外用,或水杨酸,焦油类等角质松解剂及角质促成剂酊成的配剂或软膏外用。亦可应用液氮冷冻治疗。

原发性皮肤淀粉样变性的护理编辑本段回目录

  清洁皮肤时尽量轻柔、彻底。

原发性皮肤淀粉样变性的并发症编辑本段回目录

  日久皮损可逐渐扩展至小腿屈侧、大腿、踝部和足背,偶亦波及前臂伸侧、腹部或胸壁。

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