α1-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎,属皮肤科类疾病;常发于皮肤、其他等部位;该病无传染性且不在医保范围。
α1-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎(α1-anti trypsin deficiency associated with paniculitis),1972年报道本病属于结节性脂膜炎的1种亚型。α1-抗胰蛋白酶是由肝细胞合成的1种多肽糖蛋白,是血清蛋白酶的抑制物,其作用能影响胰蛋白酶、胰弹性蛋白酶、尿激酶、皮肤胶原酶、多核细胞的中性蛋白酶、凝血辅助因子等,这些酶的功能可调节代谢及抑制炎症反应。
(一)发病原因
当缺乏α1-抗胰蛋白酶时可能引起脂肪细胞内炎症的大量脂肪酸形成。
(二)发病机制
α1-抗胰蛋白酶是由肝细胞合成的1种多肽糖蛋白,是血清蛋白酶的抑制物,其作用能影响胰蛋白酶、胰弹性蛋白酶、尿激酶、皮肤胶原酶、多核细胞的中性蛋白酶、凝血辅助因子等,这些酶的功能可调节代谢及抑制炎症反应。
类同结节性脂膜炎,皮肤可出现微隆起的液化性结节或形成脓肿,可破溃。如因外伤常见并发胸腔积液或血栓性静脉炎等。约1/5的患者有肺梗死。
根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。
组织病理:为皮下脂肪组织浸润性炎症结节,经单核细胞及中性粒细胞浸润为主,伴有巨噬细胞,形似结节性脂膜炎早期改变。以后纤维化及脂肪坏死或溃疡形成。
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饮食上,只吃性平性温的食物,多牛羊肉,猪肉,鸡肉,海虾,鳝鱼,性平的蔬菜,脾胃差就把食物全部打碎了吃,有助于消化吸收。白果,红枣,核桃仁也是补血的,可以多吃。每天晚上用温水泡脚到全身发热,同时按摩双耳,梳头,补肾阳,通经络。多喝白开水,感冒时,舌苔白喝生姜红糖大蒜水,舌苔黄则喝萝卜水,两者都要大量喝白开水
尚无特殊方法,皮质类固醇激素疗效不定,可试用免疫抑制剂环磷酰胺,秋水仙碱、氨苯砜等。
该病的危害:影响胰蛋白酶、胰弹性蛋白酶、尿激酶、皮肤胶原酶、多核细胞的中性蛋白酶、凝血辅助因子等,这些酶的功能可调节代谢及抑制炎症反应。
如因外伤常见并发胸腔积液或血栓性静脉炎等。约1/5的患者有肺梗死。
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