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鱼鳞病的简述编辑本段回目录

  鱼鳞病,又叫蛇皮癣;属皮肤科类疾病;常发于皮肤等部位;该病无传染性且不在医保范围。
  鱼鳞病,也叫鱼鳞癣中医也叫蛇皮癣,主要以为儿童发病,是遗传性皮肤角化障碍性疾病,鱼鳞病虽然对人体健康没有直接的危害,但会引起身体不适和严重影响美观,给患者造成极大的身心痛苦。

鱼鳞病的病因编辑本段回目录

  鱼鳞病的病因可归纳为几大因素:遗传、精神神经、化学、内分泌、感染因素或外份因素等等,可见此病的发病因素是多方面的,但不能什么因素和任何部位都与微循环障碍有关,我们在研究治疗药物时,着力在改善微循环上下功夫。

鱼鳞病的症状编辑本段回目录

  鱼鳞病,是一种常见的遗传性皮肤角化障碍性疾病,旧称鱼鳞癣,中医称蛇皮癣。多于儿童时发病,主要表现为四肢伸侧或躯干部皮肤干燥、粗糙,伴有菱形或多角形鳞屑,外观如鱼鳞状或蛇皮状,重者皮肤皲裂、表皮僵硬、导致自身汗毛稀少、排汗异常,致使体内水液代谢失衡,影响内分泌系统。好治而容易复发,虽然对人体健康没有直接的危害,但与正常人相比有一些不适的感觉, 特别影响人体的外形美,严重者也会出现皮肤裂口、出血等症状,造成极大的痛苦。


  1.遗传性疾病;

  2.四型的皮损表现;

  3.组织病理改变

  (1)显性遗传性鱼鳞病:表皮中度角化过度,伴颗粒层变薄或消失;

  (2)性联寻常型鱼鳞病:角化过度,颗粒层正常或稍厚;

  (3)表皮松解角化过度鱼鳞病:角化过度,表皮细胞松解,颗粒变性。

鱼鳞病的检查编辑本段回目录

  由于本病临床表现明显,故只需行皮损组织病理检查与皮肤科检查即可。

鱼鳞病的鉴别编辑本段回目录

  鱼鳞病的四大类型鉴别

  1、寻常型鱼鳞病:主要表现在四肢伸侧和躯干的燥性褐色菱形,或多角性鳞屑,上臂及大腿伸侧常有明显的毛囊角化性丘疹,掌趾受累。发病率很高,其角化性鳞屑是数层角质细胞不脱落堆积所致,多于出生后数月出现,5岁左右最重,青春期后症状可能减轻但随着年龄的增大和治疗不当病情加重。

  2、性连锁隐患性鱼鳞病:可于生后或婴儿发病。皮损鳞屑大而显著,呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状,皮肤干燥粗糙,往往遍布全身,腋窝、及肘窝等部位亦可受累;腹部、背部尤重。如面部受累,则仅限于耳前及颜面侧面。一般不发生毛囊角化。掌趾处皮肤正常,皮损不随年龄增长而减轻,有时反而增重。

  3、表皮松解性角化过度鱼鳞病又称大疱性先天性鱼鳞病样红皮病:为具有高畸变率的常染色体显性遗传病。临床少见。生后或生后数月,可有泛发性及局面限性损害。泛发性者出生时全身即有铠甲样厚层鳞甲,生后即脱落,出现泛发性潮红及鳞屑,剥除鳞屑呈现润面,红斑可逐渐消失,可再发生较厚疣状鳞屑,局面限性者仅在四肢屈侧及皱壁部可有较厚的鱼鳞状角质片。

  4、板层状鱼鳞病。系常染色体隐性遗传,生后全身即为一层广泛的人棉胶状的膜紧紧的包裹,多引起眼睑及唇外翻。数日后该膜脱落,皮肤呈广泛弥漫性潮红,上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鳞屑,中央固着,边缘游离。往往对称性发于全身,以肢体屈侧,肘窝、腋窝和外阴等部较为明显。掌趾过度角化,指甲及毛发过度生长,病程经过迟缓,可终生存在,至成年期红皮症可减轻,但鳞屑仍存在。

鱼鳞病的注意事项编辑本段回目录

  该病如在没有治愈前结婚,对下一代很有可能会遗传,只有根治此病才能结婚。

鱼鳞病的食疗方法编辑本段回目录

  1、鱼鳞病吃哪些食物对身体好:  鱼鳞病饮食上要注意多食用蔬菜、水果,适当吃一些动物肝脏、胡萝卜等富含维生素的食品。  对于鱼鳞病患者要减少酒、蒜、葱、菲菜、辣椒等等刺激性食物,以及羊肉、鸡肉、牛肉等动物蛋白类食物,再有就是椿、芹菜、蘑菇等食物。

  2、鱼鳞病最好不要吃哪些食物:忌酒、忌海鲜、忌辛辣、忌牛肉、忌羊肉、忌狗肉。这些禁忌都是发物和刺激性的食物,鱼鳞病患者还是不食为好。   (以上资料仅供参考,详情请咨询医生。)

鱼鳞病的中医治疗方法编辑本段回目录

  中药治疗:以祛屑生新、荣肌润肤、改善血液微循环系统,强化皮肤新陈代谢,调节人体自生免疫机能为主。

鱼鳞病的西医治疗方法编辑本段回目录

  1.目前无根治方法,治疗目的是缓解症状,增加角质层含水量和促进正常角化。

  2.全身治疗,可试用维生素A,13-顺维甲酸、银屑灵或氨甲蝶呤。

  3.局部可用增加角质层含水量,去除过度角化的物质,如鳞康等。

  4.有感染可外用抗菌素软膏。

鱼鳞病的护理编辑本段回目录

  平时要加强锻炼,对生活方面注意可多饮白开水,服用维生素A。

鱼鳞病的并发症编辑本段回目录

  鱼鳞病相关综合症,大多为常染色体隐性遗传方式。除累及多个器官和/或组织外,伴有不同程度的鱼鳞病样损害,也是这些综合症的重要组成部分。临床症状各不相同的IAS,可能是基因多效性的一种表现。鱼鳞病的相关综合症主要有:

  ① 鱼鳞病痉挛性瘫痪智能障碍综合症

  为一少见的,由先天性鱼鳞病、痉挛性肢体瘫痪和智能障碍三联症构成的综合症。几乎所有患者出生时就有广泛的鱼鳞病损害,约一半有不同程度的红皮病。红皮病随年龄增长逐步缓解,成年后消失殆尽。终生存在的鱼鳞病有3种类型:皱褶部位常为半透明黑色或黑黄色的角化过度损害,皮纹明显加深;肢体和下腹等处的板层状鱼鳞病损害;其他损害较轻处表现为大量细薄干燥鳞屑。同一患者常同时具有3种皮损。睑外翻常见。个别患者毛发干燥、纤细、无光泽。

  大多数患者在出生后4~30个月内发生神经系统病变,主要为智力障碍,痉挛性四肢瘫痪或截瘫。双下肢痉挛性瘫痪进行性加重,至少持续至青春期方缓解或停止进展。多数病人上肢有类似病变,但轻些。绝大多数患者有智能障碍,且不会随年龄增大而加重。

  ② 鱼鳞病侏儒智能障碍综合症:

  这是一个由鱼鳞病样红皮病、侏儒、智能障碍和痉挛性瘫痪构成的综合症。在病案记载中:一近亲婚配夫妻的5个子女中,发现3例患者。先证者为一18岁女性,身高137cm。出生时面部即有红皮病表现,双足背少许大疱。出生数月全身弥漫性发红,足背等处皮肤萎缩变薄似羊皮纸。16岁后发现双下肢痉挛性瘫痪,致步行困难。智商38。年龄分别为12岁和8岁的胞妹及胞弟,除无痉挛性瘫痪外,有相似的皮损、智能障碍和侏儒体形。

  ③ 智能障碍癫痫鱼鳞病综合症:

  婴儿期发病。主要由轻度的鱼鳞病样红皮病、智能障碍和癫痫三联征构成。但有的患者还出现生殖器发育不全、侏儒等症状。智能很差,不能自理生活。癫痫多为大发作,本病可能是常染色体隐性遗传所致,但也不能排除性连锁遗传。

  ④ 鱼鳞病肝脾肿大共济失调综合症:

  Dykes和Harper(1979~1980)首次报告本病。先证者为一69岁男性。儿童时有全身干皮病。62岁以后发生进行性加重的构音障碍和步态不稳。干皮病以肢体伸侧最明显,掌纹很深。肝脾肿大、质硬但肝功能正常。神经系统检查有老年性痴呆表现。肢体及躯干运动共济失调,构音障碍,双眼向上凝视困难。

  ⑤ 毛干异常智能障碍鱼鳞病综合症:

  本病有类似鱼鳞病样红皮病,发干异常引起的脆发症、智能障碍、生育力降低和身材矮小。以发现此类患者中患病家庭中双亲无同病,男女同患,故认为本病多系常染色体隐性遗传所致。

  ⑥ 鱼鳞病多发性神经炎共济失调综合症:

  为一少见常染色体隐性遗传性疾病,患者的主要症状和体征都缘于神经系统受累。婴儿期发病。共济失调表现为步态不稳、意向震颤和眼球震颤,并有四肢软弱、远端肌无力,甚至肌萎缩。深发射减弱或消失。此外还可出现神经性耳聋、嗅觉丧失。大多数患者有轻微的鱼鳞病皮损。患者多死于急性多发性神经病、肾功能衰竭或心力衰竭。

  ⑦ 鱼鳞病竹状发遗传过敏综合症:

  本病主要由先天性鱼鳞病样红皮病、竹状发和遗传过敏素质三联构成,罕见。患者多为女性,出生时或出生后不久即有弥漫性红皮病和脱屑。但是红皮程度、范围和持续时间各不相同。鱼鳞病临床表现与局限性线状鱼鳞病无异。头发稀疏细软、无光泽、发干异常,表现为套叠性脆发,状如竹节故称竹状发。

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