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子宫内膜间质肉瘤的简述编辑本段回目录

  子宫内膜间质肉瘤,又叫子宫淋巴管内间质肌病,子宫淋巴管内间质异位症,子宫内膜间质异位症;属妇科类疾病;常发于女性盆骨等部位;该病无传染性且不在医保范围。
  子宫内膜间质肉瘤(endometrial stromal sarcoma,ESS)是来源于子宫内膜间质细胞的肿瘤。   根据肿瘤的组织学和临床特征将其分为2类,即低度恶性子宫内膜间质肉瘤(low grade endometrial stromal sarcoma,LGESS)和高度恶性子宫内膜间质肉瘤(high grade endometrial stromal sarcoma,HGESS)。   低度恶性子宫内膜间质肉瘤,以前曾称淋巴管内间质异位症(endolymphaticstromal endometriosis)、淋巴管内间质肌病(endolymphatic stromal myosis)等,约占80%,病情发展缓慢,预后较好。   高度恶性子宫内膜间质肉瘤恶性程度高,病情发展快,易侵袭和转移,预后差。   两者的病理特征也不相同。

子宫内膜间质肉瘤的病因编辑本段回目录

  起源于子宫颈内膜的间质细胞,目前病因、机制尚不明了。

子宫内膜间质肉瘤的症状编辑本段回目录

  一、症状

  1、不规则阴道流血、月经增多、阴道排液、贫血,下腹痛等。

  2、子宫增大,早期的盆腔检查所见与子宫壁间肌瘤相似。

  3、从宫颈口或阴道内发现软脆、易出血的息肉样肿物。

  4、肿物破溃合并感染,可有极臭的阴道分泌物。

  二、分类:

  即根据临床及病理特点分为三型:

  1、子宫内膜间质结节。

  2、低度恶性子宫内膜间质肉瘤:

  (1)大体形态:

  ①2种大体形态:

  A.肿瘤形成息肉状或结节,自宫内膜突向宫腔或突至宫颈口外。体积比一般息肉大,蒂宽,质软脆,表面光滑或破溃。

  B.肿瘤似平滑肌瘤,位于子宫肌层内,常浸润子宫肌层,呈结节状或弥漫性生长,与子宫肌层之间界限不清。

  ②肿瘤切面质地柔软、均匀,似生鱼肉状,组织水肿,可见囊性变区。偶伴出血、坏死,可见暗红、棕褐或灰黄色区域。

  ③宫旁组织或子宫外盆腔内可见似蚯蚓状淋巴管内肿瘤,质如橡皮。

  (2)镜下特征:

  ①核分裂相少,核分裂象≤5~10个/10HPFs,通常少于3/10HPFs。

  ②瘤细胞像增殖期子宫内膜间质细胞,大小一致,卵圆形或小梭形。

  ③肿瘤内血管较多,肿瘤沿扩张的血管淋巴管生长,呈舌状浸润周围平滑肌组织。

  ④具有广泛的间质透明变性。

  ⑤部分肿瘤含Call-Exner小体样结构,部分肿瘤含上皮样分化区,形成子宫内膜样腺体、小管、细胞巢及条索。

  成分较多,形成卵巢性索样成分(ovarian sex cord-like):呈波形蛋白(vimentin)、结蛋白(desmin)、肌动蛋白(actin)阳性。

  ⑥雌激素受体(ER)和孕激素受体(PR)可阳性,DNA倍体多为二倍体。

  3、高度恶性子宫内膜间质肉瘤:

  (1)大体形态:

  肿瘤体积更大,出血坏死更明显。

  有的病灶类似子宫内膜癌和子宫中胚叶混合瘤。

  缺乏蚯蚓状淋巴管内肿瘤的特征。

  (2)镜下特征:

  ①核分裂相多,核分裂象≥10个/10HPFs,常超过20~30个/10HPFs,平均25/10HPFs,最多可达78/10HPFs。

  ②瘤细胞呈梭形或多角形,大小不一,可排列成上皮样细胞巢、索和片状,异型性明显,可找到瘤巨细胞。

  ③肿瘤瘤沿淋巴窦或血窦生长或侵入肌层。

  ④恶性程度高、生长快,常有局部复发及远处转移。

  (3)诊断要点:

  ①核分裂>10个/10HPF。

  ②肿瘤呈浸润性生长。

  ③瘤细胞有明显异型性;

  ④常扩展至宫外或远处转移。

  三、诊断

  1、诊断宫颈息肉、子宫内膜息肉及黏膜下肌瘤时,盆腔检查见宫颈口有息肉样突出物,应警惕子宫内膜间质肉瘤的可能性。

  2、肿瘤形成息肉状或结节自宫内膜突向宫腔或突至宫颈口外,肿瘤体积比一般息肉大,蒂宽,质软脆。

  肌层内肿瘤呈结节或弥漫性分布,但界限不清,不易完整剔除。

  肿瘤切面呈鱼肉样,可有出血、坏死及囊性变。

子宫内膜间质肉瘤的检查编辑本段回目录

  1、镜检特点:

  子宫内膜腺体分散、减少,甚至腺体完全消失。

  瘤细胞均匀密集,呈梭形、圆形或多角形,核大,少见瘤巨细胞,核分裂像多,胞浆多少不定,在少见情况下颇似蜕膜样细胞,可出现腺样分化。

  肉瘤细胞异型性不一:异形性小,瘤细胞浸润性生长及核分裂像是诊断肉瘤的主要依据。瘤细胞异型性大时,可出现畸形核、巨核及多核,做嗜银染色时,每个瘤细胞均在嗜银纤维内。

  瘤细胞胞浆像早期增生期子宫内膜间质细胞。

  2、术前诊刮

  对子宫内膜间质肉瘤有一定价值,但其息肉样病变基底部宽,诊刮有一定的局限性。

  3、肿瘤标志物检查

  彩色多普勒测定:检测子宫及肿物的血流信号及血流阻力。低阻血流者,要高度怀疑子宫肉瘤。

  B超检查:子宫明显增大,瘤体边界不规则,与肌层分界不清,其回声为均匀的低回声,或呈网格状蜂窝样强弱不均回声,类似葡萄胎。

子宫内膜间质肉瘤的鉴别编辑本段回目录

  1、子宫内膜息肉

  常为多发,有蒂,且较细,体积较小。

  2、子宫黏膜下肌瘤

  可由宫腔脱出至阴道,生长快,血流信号丰富,有低阻频谱,部分患者血清CA125可升高。

  多需手术病理确诊。

  诊断子宫内膜间质肉瘤尚需

  3、差分化子宫内腺癌

  癌细胞呈梭形、网形,呈巢状或片状。

  网状纤维染色可见网状纤维围绕癌巢。

  免疫组化:角蛋白Keratin(+),EMA(+),癌胚抗原CEA(+),波形蛋白Vimentin(-)。

  4、平滑肌肉瘤

  瘤细胞形态大小可多样性,排列紊乱,浸润性生长。

  核异型明显,核分裂象大于10个/10HPF

  免疫组化:波形蛋白Vimentin(+),SMA(+),Desllin(+),角蛋白Keratin(-)。

  Masson三色瘤细胞呈红色,MaIlory磷钨酸苏木素染色可见胞浆中有纵行肌丝。

子宫内膜间质肉瘤的注意事项编辑本段回目录

  1、定期体检,及早诊断、治疗

  2、做好随访工作。

子宫内膜间质肉瘤的食疗方法编辑本段回目录

  一、食疗方

  1、银耳藕粉汤

  银耳25克、藕粉10克、冰糖适量,将银耳泡发后加适量冰糖炖烂,入藕粉冲服。

  功效:有清热润燥止血的功效。

  适应症:月经量多,血色鲜红者。

  2、二鲜汤

  鲜藕120克切片、鲜茅根120克切碎,用水煮汁当茶饮。

  功效:滋阴凉血,祛淤止血。

  适应症:月经量多,血热淤阻型。

  3、消瘤蛋

  鸡蛋2个、中药壁虎5只、莪术9克,加水400克共煮,待蛋熟后剥皮再煮,弃药食蛋,每晚服1次。

  功效:散结止痛,祛风定惊。

  适应症:气滞血淤型。

  4、象牙玉浆:象牙屑粉 30 克, 冲豆浆服下。

  5、化痞核桃:核桃 6~8 只 ,荜懈 30 克,加蜜共煮,弃药食核桃。

  6、艾叶鸡蛋:鸡蛋 2 只,艾叶 10 克,共煮,弃艾叶食蛋。

  二、饮食禁忌

  1、宜吃蓟菜、甜瓜、牛蒡菜、菱、薜荔果、薏米、乌梅、牡蛎、甲鱼、海马。?

  2、多食用核桃、菱、米仁、香蕈、海蜇等。多选用对激素有双向调节作用的食品:海参、淡菜、望潮、燕鳐鱼等。

  3、防治化疗、放疗副作用的食物:豆腐、猪肝、青鱼、鲫鱼、墨鱼、鸭、牛肉、田鸡、山楂、乌梅、绿豆、无花果。?

  4、白带多:宜吃乌贼、淡菜、蛏子、文蛤、牡蛎、龟、羊胰、雀、海蜇、豇豆、白果、胡桃、莲子、芡实、芹菜。?

  5、腰痛:宜吃莲子、核桃肉、薏米、韭菜、梅子、栗子、芋艿、甲鱼、海蜇、蜂乳、鲎、梭子蟹。?

  6、水肿:宜吃鲟鱼、石莼、赤豆、玉蜀黍、鲤鱼、鲮鱼、泥鳅、蛤、胰鱼、鸭肉、莴苣、椰子浆。?

  7、出血:宜吃鱼翅、黑木耳、海参、鲛鱼、蘑菇、香菇、淡菜、蚕豆。

  8、忌发物,如公鸡等。

  9、忌烟、酒及辛辣刺激性食物。?

  10、忌肥腻、油煎、霉变、腌制食物。?

  11、忌温热性食物,如羊肉、韭菜、胡椒、狗肉、姜、桂皮等。

子宫内膜间质肉瘤的西医治疗方法编辑本段回目录

  1.手术治疗

  对于已经诊断为子宫肉瘤的患者,应该考虑给予及时的手术治疗。

  手术范围:腹式全子宫切除、双附件切除、盆腔及腹主动脉旁淋巴结选择性切除。

  注意事项:需留取盆腹腔冲洗液行细胞学检查,彻底地探察横膈、大网及上腹腔。

  (1)低度恶性内膜间质肉瘤

  手术范围:行全子宫及双附件切除术,不宜保留卵巢。即使发生广泛转移,仍应将病灶尽可能切净。

  原因:肿瘤为性激素依赖性肿瘤,分泌的性激素可能刺激隐匿的肿瘤生长。且易向宫旁及附件、宫颈浸润。

  肺转移患者行肺叶切除术。

  (2)高度恶性子宫内膜间质肉瘤

  术后易复发。对晚期患者,可做姑息性手术,以缓解症状,术后辅助放疗和化疗。

  2、化疗

  (1)低度恶性子宫内膜间质肉瘤:用以顺铂(DDP)或异环磷酰胺(IFO 1.5g/m2,1次/d,5天,每3周1次)为主的方案。

  (2)高度恶性子宫内膜间质肉瘤:用IAP方案(异环磷酰胺+ADM+顺铂)。

  (3)常见方案:

  顺铂(DDP)75mg/m2,静滴/腹腔注射。

  表柔比星(EPI)-ADM 40~60mg/m2,静滴。

  IAP方案:异环磷酰胺(IFO) 4g/m2,静滴(用美司钠0.8g/m2,0,4,8h 静注)。

  ADM 30~40mg/m2,静滴。

  1天化疗,每3周重复1次。

  3、放疗

  适应证:术后有残存病灶者、Ⅰ期以上患者、高度恶性子宫内膜间质肉瘤。

  (1)术后体外照射:

  需根据术后残瘤及转移灶的情况制定治疗方案,术后体外照射的设野与术后预防性盆腔照射大致相同,如

  盆腔中心部位有肉瘤残存:全盆腔照射肿瘤量提高到40Gy,中央挡铅四野照射仍为15Gy。

  盆壁肿块较大:在完成全盆及四野照射之后可再缩野照射10~15Gy。

  腹主动脉旁淋巴结阳性:另外设野,照射剂量为45~55Gy,每周8.5Gy,4~6周内完成。

  当病变范围超出盆腔范围时,可再在上腹部增设一野,照射野面积根据病变范围划定,对肝、肾部位需要挡铅遮盖。如肺部转移灶范围较小时,可以对肺部转移灶设野行体外照射。

  (2)腔内放射:

  术前采用遥控后装腔内放疗。

  剂量:以子宫颈癌腔内放疗的参考点(A点)为准,以15~20Gy为宜,最好能使子宫得到均匀分布的剂量。

  术后阴道残端有肉瘤残存时,在体外全盆腔照射之后,可与盆腔四野照射同时补充腔内放射,剂量参考点为黏膜下0.3cm,可给予总量24~30Gy,分3~5次完成,间隔为4~7天,

  4、孕激素类药物治疗

  适应症:孕激素受体、雌激素受体阳性患者。

  注意事项:应长期应用,一般主张1年以上。

  常用药物:

  (1) 醋酸甲地孕酮(megestrol acetate):160mg口服,1次/d,长期维持。

  (2)甲羟孕酮(medroxyprogesterone acetate,MPA):200mg口服,1次/d,长期维持。

  (3)己酸羟孕酮(17α-hydroxyprogesterone acetate):500mg肌注,1次/d,1月后改为500mg,每周2次,维持,或改上述口服药长期维持。

  对孕激素受体阴性者,先应用他莫昔芬(三苯氧胺10mg bid,po),增加肿瘤对孕激素类药物的敏感性,然后再应用甲羟孕酮(MPA)或MA。

子宫内膜间质肉瘤的护理编辑本段回目录

  低度恶性内膜间质肉瘤:恶性程度低,预后较好,但复发率高。再次手术切除复发灶,仍可获得较好疗效,且肿瘤对放射线中度敏感,对孕激素治疗及化疗均有效,复发患者经综合治疗后仍有可能获得长期生存。

  高度恶性内膜间质肉瘤:易出血坏死及易复发,预后很差。

  影响预后的因素:

  1.病变范围

  (1)Ⅰ期5年生存,明显高于Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ期。

  (2)肿瘤浸润范围,最好分为限于子宫和超出子宫2个范围。

  病变局限于子宫(即Ⅰ、Ⅱ期),其复发率和生存率无差别。

  肿瘤超出子宫侵及盆腔脏器(Ⅲ期)和上腹或远处转移(Ⅳ期)时,5年生存率降低。

  中胚叶混合瘤深肌层受复发率100%,而局限于内膜层者无复发。

  肿瘤浸润内1/3肌层5年生存75%,中1/3肌层5年生存50%。

  2.病理表现

  肉瘤来自肌瘤恶变预后好于原发性肉瘤。

  有丝分裂数:10个高倍视野中有丝分裂相少,5年生存率高。

  3.治疗方法

  手术是治疗子宫肉瘤最好方法。

  单纯放疗或化疗疗效差。

  手术后辅助放疗可明显减少盆腔复发率,对预防复发和转移、提高生存有一定作用。

  4.其他

  放射治疗后腹腔细胞学阳性。

  较年轻的病人似比绝经后的病人好。

  继发性子宫肉瘤的预后比原发性者好。

子宫内膜间质肉瘤的并发症编辑本段回目录

  1、低度恶性子宫内膜间质肉瘤

  多见:宫旁血管内瘤栓、肺转移。

  其他:局部浸润、淋巴转移。

  2、高度恶性子宫内膜间质肉瘤

  肌层浸润、破坏性生长。

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