蝶骨脑膜瘤的眼眶病变，又叫蝶骨脑脊膜瘤的眼眶病变，蝶骨硬脑脊膜瘤的眼眶病变，蝶骨硬脑脊膜肉瘤的眼眶病变，蝶骨硬脑膜肉瘤的眼眶病变；属眼科、肿瘤科类疾病；常发于眼、头部等部位；该病无传染性且不在医保范围。
　　蝶骨区是肿瘤的好发部位之一，由于解剖学的关系，也是侵犯眼眶最常见的颅内肿瘤。

　　(一)发病原因

　　目前尚不清楚。

　　(二)发病机制

　　肿瘤多数为内皮型和纤维型，肿瘤的生长方式有两种，一种是膨胀性生长，呈结节状，有狭窄的蒂部，较大，手术相对较容易;另一种匍匐样生长，呈地毯状，并与颅底的硬脑膜广泛粘连，手术不易全切，根据其生长特点而形成不同的临床表现。

　　与眼眶有关的脑膜瘤因发生部位不同，故临床表现各异。发生于蝶骨嵴内侧的脑膜瘤较少见，早期经过眶上裂或沿视神经鞘蔓延至眼眶。由于肿瘤邻近视神经管和眶上裂，早期出现视力减退、眼球运动神经麻痹和眼球突出，造成眶上裂综合症。Henderson统计发生不同部位的蝶骨脑膜瘤患者，有88%出现眼球突出，47%出现不同程度的视力下降。肿瘤可致眶尖部骨质增生，加之肿瘤向前蔓延，阻塞视网膜中央静脉，发生视神经睫状静脉，视网膜血液经脉络膜引流排出。Frison等称视神经睫状静脉、视力下降和慢性视盘水肿性萎缩是颅-眶脑膜瘤的三联征。

　　1.蝶骨嵴内1/3脑膜瘤 内侧型早期症状明显，因肿瘤附着于病侧的前床突，在视神经、视交叉、眶上裂及海绵窦附近，肿瘤在发展过程中对以上结构造成压迫，引发一系列临床症状。病人早期可出现脑神经受压表现，患者出现头痛，视野缺损，鼻侧偏盲，中心暗点扩大，视力下降等。如肿瘤向眼眶内或眶上裂侵犯，眼静脉回流受阻，继后出现眶上裂综合症(superior orbital fissure syndrome)而到眼科就诊，发现患者病侧眼睑结膜肿胀，上睑下垂，瞳孔散大，对光反射迟钝或消失，眼球活动障碍，眼球突出。有的患者出现福斯特-肯尼迪综合症(Foster Kennedy syndrome)，肿瘤压迫同侧视神经引起萎缩，由于颅内压升高造成对侧视盘水肿。内侧型病人还可出现Ⅱ、Ⅳ、Ⅵ及Ⅴ第1支脑神经损害症状。部分病人出现精神症状和嗅觉障碍多见于肿瘤向前颅窝生长者，但较少见。少数患者出现肢体偏瘫等。

　　2.蝶骨嵴外1/3脑膜瘤 外侧型蝶骨嵴脑膜瘤症状出现较晚，肿瘤发生在蝶骨大翼，引起眼眶后外侧壁及颞部骨质增生，眼眶缩小，或肿瘤直接侵入眶内致使眼球前突。2/3的患者出现病侧颞骨隆起，伴眼睑和球结膜肿胀。早期仅有头痛而缺乏定位体征。一部分病人可以表现为颞叶癫痫发作，如肿瘤侵犯颞骨可出现颧颞部骨质隆起。

　　3.蝶骨嵴中1/3脑膜瘤 根据肿瘤生长的方向不同而有不同症状和体征，可兼有内1/3或外1/3脑膜瘤的一些临床表现。

　　上述病人肿瘤生长较大时，均会引起对侧肢体肌力减退和颅内压增高。部分病人出现中枢性面瘫、轻偏瘫或癫痫发作。

　　根据临床表现，结合CT及MRI，一般可明确做出临床诊断。典型临床症状可提供诊断线索，X线检查可发现蝶骨嵴和蝶骨大、小翼增生，有时还可发现眶上裂扩大或虫蚀样骨破坏，病变部位出现沙砾样钙化。

　　病理组织学检查：颅内脑膜瘤与眶内脑膜瘤的组织结构相同，瘤细胞呈圆形或卵圆形，细胞边界不清。细胞排列成漩涡状，有纤维组织分隔。组织病理学一般分为三型：

　　1.内皮型或砂粒型 圆形或椭圆形内皮细胞组成，在漩涡的中心或血管旁见沙粒体，此型常见。

　　2.纤维型 瘤细胞呈梭形，排列成栅栏状或呈波浪形，约占脑膜瘤的32%。

　　3.混合型 瘤组织中可见圆形或椭圆形的内皮细胞，也有呈梭形的酷似纤维细胞的瘤细胞。

　　4. X线检查 早期由于病变范围较小，X线可能无重要发现。晚期可显示眼眶外壁、蝶骨大、小翼密度增高，边界不清楚。

　　5.超声波探查 病变侵及眼眶后超声才可能发现病变。B超显示眼眶外侧扁平低回声占位病变(有软组织肿块)或发现眶外侧脂肪受压变窄;A超显示病变呈不规则低反射。超声波检查对诊断视神经鞘脑膜瘤帮助较大，但继发性蝶骨脑膜瘤未侵犯蝶骨眶面或瘤体扁平时可无阳性发现。当瘤体增大压迫眶脂肪时，可见回声少且声衰减多的异常回声区。

　　6.CT扫描 可见到以蝶骨嵴为中心的球形生长的肿瘤，边界清楚，经对比增强后肿瘤影明显增强，如肿瘤压迫侧裂静脉，脑水肿较显著。蝶骨嵴脑膜瘤CT扫描常有重要发现：①眼眶外壁或蝶骨嵴骨增生肥厚，弥漫隆起或不规则增生，边界不清楚，偶可见局部骨破坏;②眼眶侧或颅内有软组织块影，肿物常呈扁平形或不规则形，晚期肿瘤可能体积较大;③其他征象包括：脑膜瘤尾征。　

　　7.MRI MRI对诊断本病是有意义的。MRI可以显示肿瘤与蝶骨翼和眼眶的关系，骨质破坏情况等。尤其是对内侧型的蝶骨嵴脑膜瘤，MRI还可以提供肿瘤与颈内动脉的关系，有时肿瘤将颈内动脉包裹在内，或肿瘤附着在海绵窦上，这些情况对手术切除肿瘤均有重要的参考价值。增强后的MRI图像更清晰。

　　蝶骨嵴脑膜瘤在T1WI和T2WI上呈低信号或中信号，增强明显。和CT相比，MRI对于体积较小的肿瘤显示较好。颅内恶性脑膜瘤可侵及眶内、颅内，呈多发肿瘤。

　　8.脑血管造影 可以了解肿瘤着色及其供血情况。现在已不用做定位诊断，但它可以提供肿瘤的供血动脉，肿瘤与主要血管的毗邻关系。内侧型蝶骨嵴脑膜瘤的供血动脉主要来自眼动脉分支，如肿瘤向前颅窝发展可见筛前动脉供血，同时可见颈内动脉虹吸弯张开，有时颈内动脉受肿瘤直接侵犯，表现为管壁不规则。外侧型蝶骨嵴脑膜瘤的血液供应主要来自颈外动脉分支，如脑膜中动脉，出现典型的放射状肿瘤血管，肿瘤染色在静脉期比动脉期更明显。因肿瘤压迫，侧位像可见大脑中动脉一般被抬高。在脑血管造影同时，见到颈外动脉供血者，可同时行血管栓塞，使手术出血减少。

　　和蝶骨嵴脑膜瘤容易混淆的是骨纤维异常增生症，后者是一种先天性骨发育异常，发病年龄较小，CT显示广泛骨增生如额骨、蝶骨、眶骨、筛骨、上颌骨等，主要鉴别点是增强CT或MRI后眶内和颅内无软组织肿块。

　　预防：注意饮食卫生，避免苯并芘、亚硝胺等致癌物质进入体内。讲究个人卫生，锻炼身体，增强抵抗力，防止病毒感染。避免脑部外伤，发生脑外伤时应及时治愈。已患颅内肿瘤的人不宜再生育。

　　手术治疗

　　颅眶沟通性脑膜瘤一般都是比较严重的病例，眼科医生可以协助神经外科医生进行颅内眶内脑膜瘤切除术，如能完全切除可以根治此肿瘤。但因瘤组织与周围结构有粘连，或骨质有广泛破坏，一般只能作部分切除，有的患者术后可复发(图5)。全切蝶骨嵴脑膜瘤又不损害病人的神经功能并非易事。内侧型脑膜瘤由于可能侵犯海绵窦和颈内动脉而尤为困难。无论是内侧型或外侧型，目前多采用以翼点为中心的额颞入路。对于直径大于2.0cm的肿瘤，不要企图完整切除肿瘤，以免损伤重要的血管和神经组织。在分离肿瘤与大脑中动脉的粘连时应特别小心，对于大脑中动脉的任何分支都应小心将其自肿瘤壁上分离下来，如分离确实困难，可将与动脉粘连的部分瘤壁留下来，尽量不要损伤大脑中动脉及其分支，以免术后造成严重的后果。

　　内侧型肿瘤的深处是颈内动脉和视神经。多数情况是肿瘤呈球形生长，将颈内动脉向内推移，少数情况是颈内动脉被肿瘤包裹。前者，肿瘤与颈内动脉和视神经之间有一层蛛网膜相隔。手术显微镜下，包膜内切除肿瘤，使术野空间扩大，再将瘤壁向一方牵拉，可以找到颈内动脉和视神经，小心分离，多能全切肿瘤。如确有困难，不可勉强。但如肿瘤将颈内动脉包裹，颈内动脉可呈环状缩窄，甚至闭塞，此时切除颅内动脉四周的肿瘤确有困难。

　　侵犯海绵窦的肿瘤，近年已能做到全切除。分离肿瘤时应注意辨认和保护Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经，对于海绵窦的出血可用明胶海绵，止血纱布，肌肉等材料压迫止血。

　　为防止复发，提高长期生存率，术后可进行放射治疗。

　　与肿瘤的发展程度及手术情况有关。本病易于复发。外侧型蝶骨嵴脑膜瘤手术切除困难不大，术后复发和神经功能损害较少见。内侧型脑膜瘤全切多有困难，术后可有Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经功能损害。另有患者术后可有肢体运动障碍和运动性失语。对于未能全切的内侧型病人，术后可辅以放疗，以防复发。如肿瘤复发可考虑再次手术切除。

　　面瘫、癫痫等。可能出现一些开颅手术后的并发症：

　　1.躯体运动功能障碍，牵拉过度或血管痉挛影响运动中枢所致。

　　2.运动性失语，额叶下部过度牵拉所致。

　　3.脑神经功能损伤，出血偏盲、失明、眼球运动障碍、三叉神经第1支功能障碍等。

　　4.脑梗死，颈内动脉、大脑中动脉、大脑前动脉或侧裂血管损伤、痉挛所致。

　　5.丘脑下部损害，术中直接损伤或缺血所致。

　　一旦发生上述并发症，应积极给予改善微循环药物、促神经代谢药物、能量合剂、脱水药物以及高压氧舱和对症治疗等治疗措施。