摘要: 穿凿脓肿性头部毛囊炎及毛囊周围炎(folliculitis et perifolliculitis capitis abscedens et suffodiens),系多数聚集的毛囊炎及毛囊周围炎在深部融合,相互贯通,形成脓肿。 [阅读全文:]
摘要: 川崎病(Kawasaki diseaes)又称皮肤粘膜淋巴结综合症(muco-cuta-meous lymph node syndrome,MCLS),是一种以全身血管炎变为主要病变的小儿急性发热性出疹性疾病。1967年日本川崎富作医生首次报道。由于本病可发生严重心血管病变,所以引起人们的重视。近年发病增多,1990年北京儿童医院风湿性疾病住院病例中,川崎病67例,风湿热27例;外省市11所医院相同的资料中,川崎病为风湿的2倍。显然川崎病已取代风湿热为我国小[阅读全文:]
摘要: 喘息样支气管炎(asthmatoid bronchitis)是一临床综合症,泛指一组有喘息表现的婴幼儿急性支气管感染。肺实质很少受累。其中部分病儿可发展为支气管哮喘。 [阅读全文:]
摘要: 出血性休克和脑病综合症(Newcastle综合症)为一种的罕见的疾病,其特征为既往健康的孩子发生急性发作的严重休克,脑病和其他症状,并导致死亡或极其严重的神经系统损害结果。主要发生在3~8个月之间的婴儿(平均年龄为5个月),但也有报道发生于15岁。 [阅读全文:]
摘要: 丑胎(harlequin fetus)亦称胎儿鱼鳞病(ichthrosis fetalis)。罕见,属常染色体隐性遗传。发病机制还不确切。患儿出生时全身覆盖角质性铠甲状斑块,面容似丑角,大多患儿为死胎或在生后因吮乳、呼吸受限数天或数周内死亡。 [阅读全文:]
摘要: CM1神经节苷脂贮积症(CM1 gangliosidosis)是由β-半乳糖苷酶缺乏而引起的一种遗传性溶酶体疾病。其遗传方式为常染色体隐性遗传。临床特征为进行性中枢神经系统障碍及类似黏多糖贮积症Ⅰ型的骨骼异常。 [阅读全文:]
摘要: 由致病菌侵入血液循环并在其中生长繁殖,产生毒素而引起的全身性感染,易在人体抵抗力降低的情况下发生。临床上主要表现为寒战、高热、毒血症症状、皮疹、关节痛、肝脾大、感染性休克、迁徙性病灶等。分革兰阳性球菌败血症、革兰阴性杆菌败血症和脓毒败血症。绝大多数呈急性病程,病情重,预后差。如今更进一步认为败血症是致病菌及其毒素和代谢产物进入血流后激活并释放炎症介子而引起的一系列连锁反应过程。这一过程,在临床上可导致全身多脏器的功能紊乱和衰竭。即不仅看到了致病菌在机体内的存[阅读全文:]
摘要: 苯丙酮尿症(phenyl ketonuria,PKU)是由于肝脏苯丙氨酸羟化酶(phenylalanine hydroxylase,PAH)缺乏或活性减低而导致苯丙氨酸代谢障碍的一种遗传性疾病。在遗传性氨基酸代谢缺陷疾病中比较常见,遗传方式为常染色体隐性遗传。临床表现不均一,主要临床特征为智力低下、精神神经症状、湿疹、皮肤抓痕征及色素脱失和尿液中鼠气味等,脑电图异常。如果能得到早期诊断和早期治疗,则前述临床表现可不发生,智力正常,脑电图异常也可得到恢复。 [阅读全文:]