摘要: 皮肌炎(dermatomyositis,DM)又称皮肤异色性皮肌炎(poikilodermatomyositis),属自身免疫性结缔组织疾病之一,是一种主要累及横纹肌,呈以淋巴细胞浸润为主的非化脓性炎症病变,可伴有或不伴有多种皮肤损害,也可伴发各种内脏损害。多发性肌炎(polymyositis,PM)系指本组疾患而无皮肤损害者。 [阅读全文:]
摘要: 皮克病(Pick’s disease)是罕见的缓慢进展的认知与行为障碍性疾病。Pick(1892)首先描述了一组以额颞叶萎缩为病理特征的病人,表现为行为异常、失语和认知障碍等。他报道的第一例71岁男性,表现为进行性精神衰退和极严重失语,尸检发现左颞极皮质萎缩极严重;其后报道的4例特别强调病人有进行性语言障碍。 [阅读全文:]
摘要: 皮层性多汗症是指大脑皮层活动与多汗相关。包括了情绪多汗症;掌跖多汗症;腋窝多汗症(axillary hyperhidrosis);有皮层多汗症的其他疾病(other disease with cortical hyperhidrosis)。 [阅读全文:]
摘要: 帕金森病(Parkinson's disease)又称"震颤麻痹",巴金森氏症或柏金逊症,多在60岁以后发病。主要表现为患者动作缓慢,手脚或身体其它部分的震颤,身体失去柔软性,变得僵硬。最早系统描述该病的是英国的内科医生詹母·帕金森,当时还不知道该病应归入哪一类疾病,称该病为“震颤麻痹”。帕金森病是老年人中第四位最常见的神经变性疾病,在≥65岁人群中,1%患有此病;在&[阅读全文:]
摘要: 偏头痛是一类有家族发病倾向的周期性发作疾病。表现为发作性的偏侧搏动性头痛,伴恶心、呕吐及羞明,经一段歇期后再次发病。在安静、黑暗环境内或睡眠后头痛缓解。在头痛发生前或发作时可伴有神经、精神功能障碍。 [阅读全文:]
摘要: 偏瘫型偏头痛临床少见,有散发性和家族遗传性两类。家族性偏瘫型偏头痛呈常染色体显性遗传,此类偏头痛尚可伴有震颤及眼球震颤、视网膜变性、耳聋及共济失调等症状。 [阅读全文:]
摘要: POEMS综合症是一种病因和发病机制不清的少见的多系统疾病,主要表现为多发性神经病变(polyneuropathy,P)、脏器肿大(organomegaly,o)、内分泌病变(endocrinopathy,E)、单克隆γ球蛋白病(monoclonal gammopathy,M,也叫M-蛋白)和皮肤改变(skin changes,S)。本病于1956年首先由Crow描述,1968年随后由Fukase描述。Nakanishi等将其称为Crow-Fuk[阅读全文:]
摘要: 难治性癫痫(intractable epilepsy)又称之为顽固性癫痫(refractable epilepsy),目前国内外尚无统一的定义。通常指无中枢神经系统进行性疾病或占位性病变,但临床迁延,经2年以上正规抗癫痫治疗,试用主要抗癫痫药单独或合用,达到患者能耐受最大剂量,血药浓度达到有效范围,仍不能控制发作,且影响日常生活,方可确定为难治性癫痫。难治性癫痫约占癫痫病人的20%~30%。 [阅读全文:]