摘要: 幼淋巴细胞白血病(prolymphocytic leukemia,PLL)是一种较为少见的特殊类型淋巴细胞白血病。发病以中老年为主,一般在50岁以上,多见于男性,属于一种起源于B或T细胞的外周淋巴细胞肿瘤。 [阅读全文:]
摘要: 幼年型粒-单核细胞白血病(juvenile myelomonocytic leukemia,JMML) 是一种罕见的克隆性造血干细胞增生异常性疾病,多发生在幼年期。 [阅读全文:]
摘要: 婴儿期短暂性低丙球蛋白血症(transient hypogammaglobulinemia of infancy)也称新生儿暂时性低γ-球蛋白血症。属于原发性体液免疫缺陷病。 [阅读全文:]
摘要: 高脂血症(heperlipidemia)是血浆脂质中一种或多种成分和含量超过正常高限。由于血浆脂质为脂溶性,必须与蛋白质结合为水溶性复合物才可运转全身,故高脂血症的表型为高脂蛋白血症(hyperlipoproteinemia)。黄瘤(xanthoma)是含脂质的组织细胞和巨噬细胞的局限性聚集于真皮肌腱等处形成的黄色、橘黄色或棕红色的丘疹、结节或斑块。患者常伴有全身性脂质代谢紊乱和其他系统的异常而出现一系列的临床症状,而称为黄瘤病。 [阅读全文:]
摘要: 大多植物和动物组织含有叶酸(蝶酰谷氨酸、叶酸),以还原甲基和甲酰多聚谷氨酸盐形式存在。四氢叶酸盐在转运一碳单位(如在嘌呤和嘧啶核苷酸生物合成中),氨基酸转换(如组氨酸通过亚氨甲基谷氨酸而转变成谷氨酸)以及甲酸盐的产生和利用方面起辅酶作用。各种原因引起的叶酸利用障碍可导致贫血,称为叶酸缺乏所致贫血。 [阅读全文:]
摘要: 原发性骨髓纤维化(primary myelofibrosis,PMF)是一种原因不明的造血干细胞异常引起的慢性骨髓增殖性疾病,骨髓纤维组织明显增生及髓外造血是PMF的病理基础。 [阅读全文:]
摘要: 原发性血小板减少性紫癜,或称特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP),指无明显外源性病因引起的血小板减少,但大多数是由于免疫反应引起的血小板破坏增加,故又名自身免疫性血小板减少,是一类较为常见的出血性血液病,其特点为血小板寿命缩短,骨髓巨核细胞增多,80%-90%病例的血清或血小板表面有IgG抗体,脾脏无明显肿大。根据发病机理,诱发因素和病程,ITP分为急性型及慢性型两类。儿童80%为急性型(A[阅读全文:]
摘要: 原发性血小板增多症(primary throbocythemia)是骨髓增生性疾病,其特征为出血倾向及血栓形成,是指外周血液中血小板数量超过正常血小板计数的上限400×109/L。功能也不正常,骨髓巨核细胞过度增殖。由于本病常有反复出血,故也名为出血性血小板增多症,发病率不高,多见40岁以上者。主要病理生理特点有:克隆性,反应性或继发性,家族性或遗传性。治疗仍有待解决。 [阅读全文:]