骨髓纤维化，又叫髓纤，骨髓硬化症，慢性特发性骨髓纤维化；属血液科类疾病；常发于全身等部位；该病无传染性且不在医保范围。
　　骨髓纤维化(Myelofibrosis,MF)简称髓纤，是一种由于骨髓造血组织中胶原增生，其纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病，原发性髓纤又称“骨髓硬化症”、“原因不明的髓样化生”。本病具有不同程度的骨髓纤维组织增生，以及主要发生在脾、其次在肝和淋巴结内的髓外造血，典型的临床表现为幼粒-幼红细胞性贫血，并有较多的泪滴状红细胞，骨髓穿刺常出现干抽，脾常明显肿大，并具有不同程度的骨质硬化。  

　　【病因】

　　尚未阐明，一些学者认为骨髓纤维化是由于某中异常刺激使造血干细胞发生异常反应，导致纤维组织增生，甚至新骨形成，骨髓造血组织受累最终导致造血功能衰竭。

　　MF主要病理改为骨髓纤维化及脾、肝淋巴结的髓外造血。骨髓纤维化的发生是由骨盆及股骨、肱骨的近端骨骺开始，以后逐步蔓延至四肢骨骼远端。

　　1) 早期全血细胞增生伴轻度骨髓纤维化期骨髓细胞呈程度不一的增生。红、粒、巨核细胞系均增生，以巨核细胞最明显。脂肪空泡消失，网状纤维增多，但尚不影响骨髓的正常结构。造血细胞占70%以上，骨髓基质以可溶性胶原蛋白增加为主。

　　2) 中期骨髓萎缩与纤维化期纤维组织增生突出，占骨髓的40%～60%，造血细胞占30%，巨核细胞仍增生。骨小梁增多，增粗，与骨髓相邻部位有新骨形成。各个散在造血区域被由网状纤维、胶原纤维、浆细胞和基质细胞形成的平行束状或螺旋状物质分隔。

　　3) 晚期骨髓纤维化和骨质硬化期 MF终末期。以骨质的骨小梁增生为主，占骨髓的30%～40%。纤维及骨质硬化组织均显著增生，髓腔狭窄，除巨核细胞仍可见外，其他系造血细胞显著减少。此期骨髓基质成分中聚合蛋白为主，主要表现纤维连接蛋白，外连接蛋白和TENASCIN分布增加。

　　【临床表现】

　　其病大多隐匿，进展缓慢。许多病人常于症状出现数月或数年后才确诊。最多见的为疲乏、体重减轻及巨脾压迫引起的各种症状。起初，全身情况尚好，逐渐出现脾增大、代谢亢进、贫血加重的症状，晚期可有出血症状。其临床表现主要有：

　　1) 脾、肝肿大脾大是最重要的临床表现，发生率几乎100%。偶尔病人自己发现左上腹有一肿块或体检时被发现。有人认为脾大程度与病程有关，脾肋下每1CM代表一年病程。由于脾大，常感觉腹部饱满或沉重压迫。脾触之坚实，一般无压痛;但如脾增大太快，可因脾局部梗死而发生局部疼痛，甚至可以听到摩擦音。

　　2) 全身性症状 中晚期病人大多有乏力、体重减轻、怕热、多汗等症状。食欲一般或减退。晚期消瘦尤为明显。

　　3) 贫血早期既有轻度贫血，随血红蛋白下降逐渐加重，晚期面色苍白、疲乏、无力、体力活动后气促、心悸等症状较明显。

　　4) 出血症状早期血小板计数增高或正常，无出血症状。晚期血小板减少，皮肤常出现紫癜或瘀斑，可有鼻衄。

　　5) 其他少数病人可有不明确的骨痛。很少数病人因血尿酸增高而发生继发性痛风性关节炎。

　　【诊断标准】

　　国内诊断标准：

　　1、脾明显肿大;

　　2、外周血可见幼稚细胞和有核红细胞，有数量不一的泪滴样红细胞，病程中可有红细胞，有数量不一的泪滴样红细胞，病程中可有红细胞、白细胞和血小板增多和减少;

　　3、骨髓穿刺多次“干抽”或呈“增生低下”;

　　4、脾、肝、淋巴结病理切片显示纤维组织明显增生;

　　诊断IMF须具备第五项再加其余4项中任何2项并能除外继发性MF。

　　1. 血象：血红蛋白减少，呈正细胞正色素性贫血;白细胞多正常或增多，少数减少;血小板多减少，少数病人明显增多。分类见幼粒、幼红细胞，嗜碱细胞增多，可见泪滴状红细胞、嗜多色红细胞。网织红细胞增加(2%～5%)。

　　2. 骨髓象：骨髓穿刺多为干抽，骨髓增生多数减低，造血细胞明显减少，非造血细胞可增多。

　　3. 组织活检：骨髓：纤维细胞明显增生。肝脾：有髓外造血灶。

　　4. X线检查：约70%患者有骨硬化表现;骨小梁分界消失，外观呈毛玻璃状。

　　5. 遗传学检查：有些病人可见染色体异常，但Ph1染色体阴性。

　　其他：血清碱性鳞酸酶、乳酸脱氢酶、尿酸、维生素B12可增高。

　　(一)血象 大多数病人就诊时均有轻重不等的贫血，晚期贫血严重。通常属正细胞、正色素型。贫血的原因可由于脾肿大、脾机能亢进，继发叶酸缺乏，血浆容量相对增多以及红细胞无效生成等综合因素所致。红细胞明显大小不一及畸形，有泪滴样及多染性红细胞。网织红细胞轻度增多在2%～5%。约70%的病例血片出现幼红、幼粒细胞是本病特征之一。

　　白细胞计数增多，一般在1万～2万/mm3，很少超过5万/mm3，分类以成熟中性粒细胞为主，也可见到中幼、晚幼粒细胞，甚至原粒和早幼粒细胞，多数在5%以下。嗜酸粒和嗜碱粒细胞也可轻度增多。

　　血小板计数高低不一，约1/3病例血小板可增多，个别达100万/mm3。外围血片可见大而畸形血小板，偶见巨核细胞碎片;晚期血小板减少。血小板功能有缺陷。

　　(二)骨髓涂片及活检 骨髓穿刺约有1/3的病例呈现干抽现象。骨髓涂片有核细胞增生低下，也可表现为增生性骨髓象。骨髓活检找到大量网状纤维组织，为诊断本病依据。根据骨髓中保留的造血组织和纤维组织增生的程度不同，骨髓病理改变可分为三期：①早期全血细胞增生伴轻度纤维组织增生;②中期骨髓萎缩和纤维化;③晚期骨髓纤维化和骨质硬化。

　　(三)组织化学检查 约2/3的慢性病例表现为粒细胞碱性磷酸酶活性增高，但随病程进展逐渐降低。

　　(四)脾穿刺液涂片 涂片显示淋巴细胞和粒、红、巨核三系细胞均增加，提示髓外造血。晚期病例脾穿刺涂片如骨髓象，脾穿刺涂片诊断价值较大但有出血危险性，必需慎重考虑，周密准备。

　　(五)肝穿刺活检 与脾相似，有髓外造血表现，肝窦中有巨核细胞和幼稚造血细胞为其特征。

　　(六)X线检查 约有50%的病例X线检查有典型骨质硬化表现，骨质密度不均匀性增加，伴有斑点透亮区，形成所谓毛玻璃样改变;也可见到骨质疏松，新骨形成及骨膜花边样增厚。骨质变化好发于长骨的干骺端，脊椎、盆骨、下肢长骨、肱骨、肋骨等尤为明显，部分病例也有颅骨变化。

　　(七)放射性核素骨髓扫描 放射性胶体(99m锝-硫胶体植物钠)、52铁、111铟等能为骨内红髓、脾、肝等摄取而出现放射浓缩区。髓纤病肝、脾等髓外造血区积累大量放射核素，长骨近端等有髓纤改变的红髓则不能显示放射浓缩区。

　　(八)其他 约半数患者C组呈三体性异常，但未见有Ph′染色体。血清尿酸、碱性磷酸酶、乳酸脱氢酶、维生素B12及血液组胺均见增高。

　　髓纤需和下列疾病鉴别：①慢性粒细胞白血病：两者均可有巨脾，白细胞数增高，周围血出现中幼粒、晚幼粒细胞等粒细胞增生象，但慢粒发病年龄较轻，白细胞计数常超过10万/mm3，血片中较少有幼粒细胞，红细胞的畸形也不似髓纤典型。白细胞碱性磷酸酶活性降低或消失以及ph′染色体可与髓纤区别。②本病尚须与低增生性急性白血病以及引起幼粒-幼红细胞贫血的其它疾病相区别。继发性髓纤可从临床表现或特殊检查中获得确诊。有时需要多部位、多次的骨髓涂片及活检，才能除外继发性髓纤。

　　注意饮食、起居，保持情绪稳定，加强体育锻炼，增强体质，避免与化学及放射性物质接触。

　　骨髓纤维化的食疗(以下资料仅供参考，详细需咨询医生)

　　1.人参炖瘦肉 红参或西洋参10克，瘦猪肉少许，加水200ml，文火炖2小时，加盐少许食用,大补元气。

　　2.乌鸡炖枸杞：干乌鸡半只，枸杞子10克，加水300ml，生姜2片，文火炖2小时，加盐少许食用。

　　3.黑豆羊肉汤：黑豆一小把，生姜2片，羊肉50克，文火炖2小时，加盐少许食用。

　　4.黑豆塘虱汤：黑豆一小把，炒香，生姜2片，塘虱鱼1条，洗净，加水1000ml,文火熬1小时加油盐少许食用。

　　5、元肉黑豆羊肉汤龙眼肉5g 黑豆一小把,生姜2片，羊肉50g,文火炖2小时，加盐少许食用。

　　骨髓纤维化患者吃什么对身体好?

　　1、 加强营养，多补充蛋白质及各种维生素。

　　2、 可适当多进补肾、养血的食物，如核桃。红枣、花生等。适用于贫血、虚弱等症状及化疗后骨髓抑制者。

　　骨髓纤维化患者吃什么对身体不好?

　　1、要注意勿进食过多煎炸、熏烤、过焦、胶制食物。

　　2、应避免刺激性食物、过敏性食物以及粗、硬食物，有消化道出血患者应禁食，出血停止后给予冷、温流质，以后给予半流质、软食、普食。

　　(1)肝肾阴虚型：

　　治法：滋补肝肾，益气生血。

　　方药：左归丸加味。左归丸重在滋补肾阴，主治真阴不足，精髓虚损所致的头目眩晕、腰膝酸软、低热盗汗诸证。方中重用熟地滋肾以填真阴，枸杞益精明目，山茱萸涩精敛汗。龟鹿二胶，为血肉有情之品，鹿胶偏于补阳，龟胶偏于滋阴，两胶合用，阴阳双补，有阳中求阴之义。菟丝子配牛膝，强腰膝、健筋骨。山药滋益脾肾。共收滋肾填精、育阴潜阳之效。

　　(2)脾肾阳虚型：

　　治法：温补肾阳，填精补血。

　　方药：右归丸加味。右归丸重在温补肾阳，主治肾阳不足，命门火衰。方中桂、附及鹿角胶有温补肾阳，填精益髓之功;熟地、山茱萸、山药、菟丝子、枸杞、杜仲均有滋阴益肾、养肝补脾作用，加当归补血养肝，有阴中求阳之义，以达补肾中元阳之效。

　　若阳衰气虚明显者，宜加人参，则能捷效。亦可加党参。黄芪以加强补气之功。

　　(3)气血两虚夹瘀型：

　　治法：益气养血、活血祛瘀。

　　方药：八珍汤加味。本方力气血双补之剂。方中用参、术、苓、草补脾益气;归、芍、地滋养心肝，加川芎入血分而理气，则归地补而不滞;加姜、枣助参、术入气分以调和脾胃。本方再配以青黛清热解毒，莪术活血化瘀，以达攻补兼施之功。

　　若偏阴虚者可加麦冬、生地以滋阴。

　　(4)气滞血瘀型：

　　治法：活血祛瘀，行气止痛。

　　方药：膈下逐瘀汤。本方主治瘀在隔下，形成积块，或肚腹疼痛，痛处不移。方中五灵脂、当归、川芎、桃仁、红花、丹皮、赤芍均有活血祛瘀之功，佐以乌药、枳壳、延胡索、香附等疏肝行气以止痛，甘草解毒，调和诸药。 气功疗法具有增强体质，强身防病作用。

　　中药

　　(1)大黄蛰虫丸，2丸，每日2次。用于气滞血瘀型。十全大补丸，2丸，每日2次，用于气血两虚为主型。河车大造丸，2丸，每日2次，用于阴虚型为主者。

　　(2)阿魏化痞膏外敷，用于脾肿大或脾区疼痛者有一定疗效。

　　【常规治疗】

　　由于骨髓纤维化发病隐袭，病情进展缓慢，在疾病早期如症状不明显,贫血和脾肿大均不严重时，一般无须特殊治疗或对症治疗。骨髓纤维化的治疗要根据病情、病程不同而选择。

　　1、雄性激素可以加速骨髓中红细胞的成熟及释放，使贫血减轻，一般需3个月以上常用药物：

　　①康力龙2～4mg/次，每日3次，口服;

　　②达那唑0.2mg/次，每日3次;

　　③丙酸睾丸酮50～100mg/次，每日或隔日1次，肌肉注射。

　　2、肾上腺皮质激素可抑制抗原抗体反应，使脾内的红细胞破坏减少或抑制免疫复合 物激发的红细胞的免疫性破坏，并可改善毛细血管的通透性。对合并溶血或出血的患者可以应用，一般选用泼尼松40～60mg/日，2～3周后逐渐减量，可使出血症状减轻或输血次数减少。

　　3、化疗药物对骨髓造血组织有抑制作用，适用于巨脾，白细胞和血小板计数过高的病例。可选用马利兰2～4mg/日或羟基腺0·5～1·0/日。中药可缓解化疗出现的系列副作用。

　　预后

　　髓纤病程长短不一，数月至30年不等，一般其自然病程平均约5～7年，诊断后生存时间平均约3～5年。预后与以下因素有关：原因不明的发热、出血倾向、无效红细胞生成、溶血程度、肝肿大、血浆铁转换率及骨髓细胞增生程度等。一般诊断时无症状者，生存期较长，症状越重，生存期越短。在诊断后第一年内死亡率最高约40%。死亡原因多为心力衰竭、出血、急性白血病及感染。晚期转化为急性白血病者约占20%左右。

　　调理

　　(一)生活调理

　　适当加强锻炼，增强体质，以减少发生感染的机会。生活起居有规律。

　　(二)饮食调理

　　加强营养，多补充蛋白质及各种维生素。可适当多进补肾、养血的食物，如核桃、红枣、花生等。适用于贫血、虚弱等症状及化疗后骨髓抑制者。

　　(三)精神调理

　　保持豁达乐观情绪，树立战胜疾病的信心，培养坚强的意志。

　　骨髓纤维化患者出血时的护理

　　1.做好心理护理，减轻紧张焦虑情绪。

　　2.明显出血时卧床休息，待出血停止后逐渐增加活动。对易出血患者要注意安全，避免活动过度及外伤。

　　3.严密观察出血部位、出血量，注意有无皮肤粘膜瘀点、瘀斑、牙龈出血、鼻出血、呕血。便血、血尿，女性患者月经是否过多，特别要观察有无头痛、呕吐、视力模糊、意识障碍等颅内出血症状，若有重要脏器出血及有出血性休克时应给予急救处理。

　　4.按医嘱给予止血药物或输血治疗。

　　5.各种操作应动作轻柔、防止组织损伤引起出血。避免手术，避免或减少肌内注射，施行必要穿刺后应压迫局部或加压包扎止血。

　　6.应避免刺激性食物、过敏性食物以及粗、硬食物，有消化道出血患者应禁食，出血停止后给予冷、温流质，以后给予半流质、软食、普食。

　　常见的并发症有巨脾压迫引起的各种症状、贫血、出血等。