何杰金病，又叫淋巴网状细胞肉瘤；属儿科类疾病；常发于全身等部位；该病无传染性且不在医保范围。
　　何杰金病(Hodgkin’s disease)又名淋巴网状细胞肉瘤是一种慢性进行性、无痛的淋巴组织肿瘤，是恶性淋巴瘤的一个独特类型。其特点为：(1)其原发瘤多呈离心性分布，起源于一个或一组淋巴结，以原发于颈淋巴结者较多见。(2)逐渐蔓延至邻近的淋巴结，然后侵犯脾、肝、骨髓和肺等组织。由于发病的部位不同，其临床表现多种多样。5岁以前很少发病，5岁以后逐渐增多，青春期发病率明显增多，15～34岁为高峰期。发病者男性多于女性。男女比例在5～11岁为3∶1，19～19岁为1.5∶1。

    (一)发病原因

　　病因不明，EB病毒感染，免疫缺陷和自家免疫性疾病与该病的发展有关。本病的病因及发病机制尚待进一步研究。

    (二)发病机制

　　病变部位淋巴结肿大，正常的结构的破坏，部分或全部被肿瘤组织所代替。镜下可见淋巴结被浸润如肉芽肿，其中可观察到单核或多核司-瑞细胞(Sternberg-Reed cell)，淋巴细胞、嗜酸细胞和浆细胞浸润，并可有纤维组织形成。检查到司-瑞细胞是诊断本病的依据。

　　近年来研究发现，不同的病理变化与预后关系很大，为了提高治疗的有效性，有必要进一步分型。目前国际国内多采用Rye分型，依预后良左分为四型。

　　1、淋巴细胞优势型

　　(1)是分化最好的类型，也可被认为是霍奇金病的早期阶段，其恶性程度比较低，病灶经常局限于一个或一组淋巴结。这种淋巴结与炎症性病变最难区分，容易漏诊。此型约占本病的10%～20%，预后最佳。

　　(2)临床症状很轻甚至没有任何不适。镜下在正常淋巴组组织结构消失的区域内，淋巴细胞和组织细胞表现为不同比例的增生，主要是小淋巴细胞增生;司-瑞细胞少见且不典型。淋巴结无坏死性改变。

　　2、结节硬化型

　　(1)此型很少演变成其他类型。是小儿时期最常见的类型，大约占本病的50%，预后仅次于淋巴细胞优势型。

　　(2)常发于纵隔淋巴结，也可同时累及锁骨上淋巴结，但极少见于腹腔淋巴结，临床发展缓慢。病变中有较多的胶原纤维束将肿瘤细胞分割成一个个结节。司-瑞氏细胞好见于裂隙状的空白内，所以亦称裂隙细胞(lacunar cell)。

　　3、混合型

　　(1)可由淋巴细胞优势型演变而来。这种类型变化多样，典型的很易诊断，不典型的与炎性肉芽肿、结核、反应性增生易相混淆。此型约占本病的10%以上。诊断时多有淋巴结外浸润，预后较差。

　　(2)临床多数有明显的症状。淋巴结的结构弥漫性消失，但在淋巴结最初受累时只有部分结构破坏，病变中有各种不同的细胞包括淋巴细胞、组织细胞、嗜酸性粒细胞和浆细胞，并有典型的双核、分叶核或多核的有较大核仁的司-瑞细胞。

　　4、淋巴细胞削减型

　　(1)可由淋巴细胞优势型直接演变，或者由混合型演变而来，为淋巴瘤的晚期，是分化最差的类型，病情发展快。此型约占十分之一，预后最差。

　　(2)病变中淋巴细胞很少，又可分为两种形式，一种由透明胶原纤维构成的弥漫性硬化，淋巴细胞明显稀少，淋巴结体积能缩小;一种主要由大量异型网状细胞组成，司-瑞氏细胞容易找到。

　　小儿时期以结节硬化型和淋巴细胞优势型较多，是小儿霍奇金病生存期长的原因。

    临床表现：

　　本病最大的特征性症状是：浅表淋巴结呈无痛性进行性肿大，初起时，淋巴结柔软，彼此不粘连，无触痛。后期增大迅速，可粘连成一巨大肿块。90%患者以淋巴结肿大就诊。

　　1.颈淋巴结肿大：对于年长儿有持续性无原因的颈淋巴结肿大，应怀疑本病，因为此年龄组的病人，由于上呼吸道炎症而引起的颈淋巴结肿大的已较为少见。约70%表现颈部淋巴结肿大。

　　2.其他部位：找不到原因的慢性淋巴结肿大亦应怀疑此病。50%具有纵隔淋巴结肿大。可以引起局部压迫症状，如纵隔淋巴结肿大压迫气管支气管，引起干咳。

　　3.皮肤搔痒是成人常见的症状，在小儿极少见，甚至在全身广泛脏器受侵时也不出现。

　　4.有的病人无全身症状，有的病人可出现盗汗、发热(低热，或呈特征性回归热)和半年内无原因的体重减轻10%以上。

　　5.淋巴瘤发生在脊髓腔硬膜外，可引起压迫症状。此外，亦可出现各种免疫功能紊乱如免疫性溶血，血小板减少或肾病综合症。

　　诊断：

　　医生应详细询问病人病史和让病人做全面的体格检查。应该取较大的整个淋巴结做病理检查作最后确诊。穿刺吸取淋巴组织，因取材太少，可靠性不强。

　　确诊后需要进一步进行分期。病变通常累及周围淋巴结，初诊时多为早期限局性病变，约80%属Ⅰ、Ⅱ期。自然病程缓慢，预后好。治疗完全缓解率可达90%，10年生存率约90%。但晚期(Ⅲ、Ⅳ期)患者预后差。

　　Ⅰ期 病变限局于一个淋巴结，或者一个解剖区域的淋巴结(Ⅰ)，或者只有一个淋巴结外组织有病变(ⅠE)。

　　Ⅱ期 病变局限于横膈同侧两个非邻近的淋巴结(Ⅱ)，两个或者两个以上邻近解剖区域的淋巴结，或者同时有一个淋巴结外的组织的病变上横膈同侧或数个淋巴结有病变(ⅡE)。

　　Ⅲ期 病变在横膈两侧(Ⅲ)，或者同时侵犯淋巴结外组织(ⅢE)，有脾脏侵犯(ⅢS)或两者都有(ⅢES)。

　　Ⅳ期病变广泛地侵犯淋巴结外组织，如肺、胸膜、骨髓、肝、骨骼、肾、皮肤、胃肠道等器官伴或者不伴有淋巴结肿大。

　　大约有1/4的患儿在诊断时已转移到淋巴结以外的组织，多见于肝、脾、肺或骨及骨髓。

　　病理组织学诊断是霍奇金淋巴瘤确诊的主要依据，必不可少。病理学诊断通常要具有典型的RS细胞，并需结合淋巴细胞、浆细胞、嗜酸粒细胞等多种反应性细胞成分背景的总体组织象，以及参考CD15、CD30等免疫标志做出病理诊断。

　　1、 血象变化为非特异性，各种类型及各期之间差异很大，当病变局限时，血象可完全正常;

　　2、 在病变广泛时中性粒细胞、白细胞增多，并且伴有贫血。

　　3、 晚期常有白细胞和淋巴细胞的减少。周围血中偶尔会见司-瑞细胞

　　4、 骨髓穿刺若找到司-瑞细胞，对诊断有特殊价值，但常不易找到。

　　5、 在病的Ⅲ或Ⅳ期可做骨髓活检，发现司-瑞细胞的阳性率比穿刺涂片高。

　　6、 在病变缓解时做血沉及血铜定量，若增高，是复发的指征。正常血清铜含量在学龄儿童为73～114μg/ml，此病皆增高，治疗缓解后能降至正常。

　　7、 若治疗后肿大的淋巴结消失，症状缓解但血铜增高，则应考虑是否有腹腔内病灶。

　　临床医生则应综合患者临床表现及病理检查结果做出全面诊断，包括霍奇金淋巴瘤的病理类型及临床分期。由于不少患者经一般检查仅有一组颈淋巴肿大，诊断为Ⅰ期，但常已有纵隔或腹腔转移，故仅靠临床检查约有1/3病人分期不准确，故应做下列检查：

　　⑴胸部及纵隔X线断层摄征：可发现肺门淋巴结肿大和肺部浸润。

　　⑵下腔静脉造影：可发现第二腰椎以上主动脉旁肿大的淋巴结

　　(3)静脉肾盂造影：可显示输尿管是否移位，此外做服务部放疗时需了解肾脏位置。

　　⑶双足淋巴管造影(pedal lymphogram)：可早期发现腹腔和主动脉旁淋巴结肿大。

　　⑷骨骼X线片以了解有无骨骼被侵犯。

　　⑸血清碱性磷酸酶测定：若增高提示有骨及肝转移的可能。

　　⑹必要做肝脾扫描和肝功能测定：B型超声扫描(ultrasound scaning)对发现腹腔病变帮助很大。若高度怀疑腹腔淋巴结有病变时，可做剖腹探查，同时做脾脏切除，取腹腔和后腹腔淋巴结和肝组织做病理活检。

　　本病鉴别诊断常需与淋巴结核、病毒感染如传染性单核细胞增多症、结节病以及非霍奇金淋巴瘤等鉴别。并应注意与转移癌鉴别。颈部淋巴结肿大应排除鼻咽癌、甲状腺癌等，纵隔肿块需除外肺癌、胸腺瘤，腋下淋巴结肿大应与乳腺癌鉴别。局部慢性炎症造成的淋巴结反应性增生，有时很难与此病区别。

　　1.预防病毒感染，加强自身防护，克服不良生活习惯。

　　2.防治自身免疫缺陷疾病，增强自身抵抗力。

　　3.保持乐观、自信的健康心态，适当体育锻炼，有助于机体免疫功能的稳定，及时清除外来因素的侵袭。

　　4.对危险人群或发现危险因素者，做到早期诊断、早期综合治疗。

　　何杰金病化疗后的食疗(以下资料仅供参考，详细需咨询医生)

　　1.复方黄芪粥

　　材料：生黄芪30克，生薏苡仁30克，赤小豆15克，鸡内金9克，金桔饼2个，糯米30克。

　　制作：将生黄芪、生薏苡仁、赤小豆、糯米洗净，鸡内金洗干净，晾干研磨成细末。把生黄芪放入锅内，加清水1000毫升，文火煮20分钟，去黄芪，放入薏苡仁、赤小豆煮30分钟，再放入糯米、鸡内金末，煮成粥。分早晚两次服用，食粥后嚼金桔饼1个。适用于化疗后胃气受损，气弱，胃纳差。

　　2.杞子甲鱼瘦肉汤

　　材料：枸杞子30克，甲鱼1只，猪瘦肉150克。

　　制作：将甲鱼宰杀去内脏，洗干净切小块，加适量水，与枸杞子、猪瘦肉共炖烂熟，放盐调味服食。适用于化疗后身体虚弱。

　　3.洋参淮山炖乳鸽

　　材料：乳鸽1只，西洋参片15克，淮山药30克，红枣4个，生姜1片。

　　制作：将西洋参、淮山药、红枣(去核)、生姜洗干净，乳鸽去毛及内脏，洗干净切成小块。把所有用料放入炖盅内，加适量开水，炖盅加盖，文火隔水炖2小时，调味即可。随量饮汤食肉。适用化疗后气阴受损，气弱乏力，纳差，口干等症。

　　何杰金病患者吃什么对身体有益?

　　1、 可多吃理气化湿，健脾益气的食物。如柑、苡仁、黄豆、桔、玉米、淮山、北芪、党参等食物。

　　2、 平衡膳食包括粗粮与杂粮搭配，富含热能，适量蛋白，富含纤维素、高无机盐及富含维生素A、C、E、K、叶酸等易于消化吸收的食物。如玉米、蜂蜜、糙米、全麦面、植物油、蔗糖、蜂王浆、瘦肉、蛋类、豆类、鲜奶、菌菇类、胡萝卜、菜花、竹笋、南瓜、黄瓜、菠菜、白菜、芹菜、黄花菜、西红柿、大蒜、动物肝、肾、海带、紫菜、海鱼，以及人参、枸杞子、山药、灵芝、冬虫夏草及新鲜水果等。

　　3、 宜低脂肪、低盐、低糖膳食。

　　何杰金病患者吃什么对身体不好?

　　1、 忌食生葱蒜及辛温、煎炒、油腻、荤腥厚味、陈腐、发霉等食物。

　　2、 适当减少脂肪的摄入量，如少食肥肉、乳酪、奶油等。

　　3、 忌烟酒。

　　近些年来，由于病理分型、化疗、临床分期与放疗、手术治疗等的结合应用，疗效有明显提高。早期诊断、治疗可能痊愈。

　　一、根据Kaplan等提出的治疗原则，可按五期治疗如下：

　　1、Ⅰ期 分化好的颈部高位淋巴结、纵隔与腹股沟淋巴结病变，采用局部放射治疗。剂量与3～4周内给予30～40Gy，可使80%病儿的局部肿物得到控制，一般量大剂量为35Gy，仅仅个别病例需加大至40Gy。对于Ⅰ期病变，也可采用手术，术后再进行放射治疗。

　　2、Ⅱ期纵隔与主动脉旁淋巴同样采用放疗，剂量最好不超过30Gy，因为心脏与脊柱对放疗的耐受性很差。

　　3、其他类型或部位的Ⅰ与Ⅱ 除局部放射治疗外加用化疗。Diehl等推荐CSⅠ-Ⅱ期无不良预后因素的患者可采用扩大野照射(DT30～36Gy);或4～6周期化疗(如ABVD方案)加病灶野放疗(DT20～36Gy)。CSⅠ、Ⅱ期伴有不良预后因素的患者可采用4～6周期化疗加病灶野放疗(DT20～36Gy)。

　　4、Ⅲ期 以化疗为主，加用放疗。病理分化不佳的、危险部位的Ⅰ、Ⅱ期，或无条件进一步分期的Ⅰ、Ⅱ期和所有的Ⅲ期，应该采用化疗与局部放疗交替进行的治疗方案，如开始用化疗两个疗程，然后用放射治疗，此后再用化疗疗程。

　　5、Ⅳ期 以化疗为主，并且对巨大的瘤块加用放疗。

　　二、ABVD化疗方案(28天重复使用)

　　1、阿霉素 25MG/M2 IV 第1.15天

　　2、博来霉素 10IU/天 IV 第1.15天

　　3、长春花碱 6MG/M2 IV 第1.15天

　　4、氮烯咪胺 375MG/M2 IV 第1.15天

　　采用ABVD化疗方案可避免第二肿瘤和不育，从而在保持或提高早期(Ⅰ、Ⅱ期)霍奇金淋巴瘤治愈率的前提下，减少远期并发症，改善生活质量。

　　经过放射治疗而复发的病人，若骨髓可以耐受，则可应用MOPP或其他方案进行治疗，若仅淋巴结局部复发，或淋巴结外浸润又出现，但是病人对化疗不能耐受，则再行局部放射治疗。

　　现代放疗和化疗的应用使霍奇金淋巴瘤已成为可治愈性肿瘤，但副作用较大。大量长期生存患者的随诊结果显示15年死亡率较普通人群高31%，死亡原因中第二肿瘤占11%～38%(实体瘤和急性非淋巴细胞白血病)，急性心肌梗死13%，肺纤维化1%～6%。此外还可引起不育以及畸形等。放射治疗与化疗合并应用，由于免疫抑制剂的应用，机体抵抗力低下，容易合并病毒、真菌和原虫感染。需要注射支持疗法，必要时输血或用抗生素治疗。

　　在生长发育较为迅速的小儿时期，须慎重地考虑治疗的副作用。因为放射治疗会影响骨骼与软组织发育，甚至影响生长，所以在8岁以下的小儿，应尽可能少用放疗，用手术与化疗替代。脾切除应推迟至5岁之后。

　　儿童时期常用的有效化学疗法方案如下：

　　1、MOPP方案是小儿时期最常用的方案，采用氮芥(mustargen)、长春新碱(oncovin)、甲基苄肼(procarbazine)和强的松四种药物联合治疗用药14天，休息14天为一个疗程，共用6个疗程。8岁以上小儿或年龄在8岁以下，其肿瘤发生部位不影响生长发育者，在两个疗程后，开始放射治疗，然后再进行化疗个疗程。亦可用环磷酰胺300mg/m2静注代替氨芥(COPP)，用氨甲蝶呤代替甲基苄肼。MOPP化疗方案中烷化剂(氮芥、环磷酰胺)可导致急性非淋巴细胞白血病及不育。

　　2、MVPP方案上方案中的长春新碱以长春花碱(vinblastine)6mg/m2代替。

　　以上两种方案副作用较小，骨髓抑制现象于每疗程的停药期间得以较快地恢复。凡是未接受过化疗的，或者单纯应用放射治疗而复发的，采用以上方案6个疗程后，大约80%获得完全缓解。一般于6个疗程完成后即可得到缓解，此时应继续维持治疗，将原方案的间歇期处长，如第1年每 2个月重复一个疗程，第2年每3个月重复一个疗程，第三年第半年重复一个疗程。对于是否需要维持治疗，尚有不同观点，有人认为应用MOPP6个或12个疗程缓解后，停药的与加用维持治疗的，其缓解时间并无差别。

　　若是用以上方案效果不明显，可试用其他药物联合治疗，如阿霉素(adriamycin)、博来霉素(bleomycin)、三嘹米唑胺(dimethyltriazeno-imidazole-carboxamide,DTIC)和氯乙环已硝脲(chloroethyl-cyclohexyl-nitrosureas,CCNU)等。可根据病期，骨髓耐受情况等选用。博来霉素在小儿霍奇金病还未广泛应用。

　　由于治疗时间延长，应该注意治疗的各期的继发病：

　　1.在生长以发育迅速的阶段(<岁或12～13岁)使用放射治疗，可能导致

　　(1)生长速度减慢，膈上部放射治疗可能影响坐高。

　　(2)颈部照射可能使颈生长停滞。

　　(3)纵隔和胸部照射可能导致乳房发育障碍、胸膜纤维化、肺功能受限及心脏受累等。

　　2.治疗晚期可能导致：

　　(1)甲状腺功能低下，亦有报道发生食管狭窄者。

　　(2)凡应用大剂量放射治疗加化疗的，有继发其他恶性肿瘤的可能性，特别是复发后再接受治疗的病人。

　　(3)继发的恶性肿瘤中以急性非淋巴性白血病最为常见。

　　何杰金病经过有效的治疗，已经不是不治之症。国外文献报道已有80%的Ⅰ和Ⅱ期病人生存期超过5年。10年内不复发的，接近50%，目前ⅢA的缓解时间已赶上Ⅰ、Ⅱ期，但Ⅳ期病人的5年缓解率仅20%。成人患者应用MOPP方案后常出现不孕症，对青春期前的儿童虽无足够的资料，但推测对正常发育可有一定影响。

　　本病在欧美各国发病率高，在我国发病率较低。

　　何杰金病主要并发多脏器功能损害，个别可转化为白血病等。

　　(1)肿大的淋巴结会引起局部压迫症状，如纵隔淋巴结肿大压迫气管支气管，导致干咳。

　　(2)肝脏受累，可出现肝内胆管梗阻症状，肝脏中度肿大，巩膜黄染，血清直接与间接胆红素和碱性磷酸酶升高。

　　(3)肺部浸润的X线改变多为绒毛状渗出性改变，与真菌感染不易区分，常有呼吸加快和发热，甚至出现呼吸功能衰竭。

　　(4)骨髓浸润则出现中性粒细胞、血小板减少和贫血。

　　(5)消化道受累可发生粘膜溃疡和消化道出血。淋巴瘤发生在脊髓腔硬膜外，可引起压迫症状。

　　(6)可出现各种免疫功能紊乱如免疫性溶血，血小板减少或肾病综合症。