混合结缔组织病，属风湿科类疾病；常发于全身等部位；该病无传染性且不在医保范围。
　　混合结缔组织病(mixedconnectivetissuedisease，MCTD)是一种同时或不同时具有红斑狼疮、皮肌炎或多发性肌炎、硬皮病类风湿性关节炎等混合表现，而不能确定其为哪一种病。血中有高效价的斑点型荧光抗核抗体和抗核糖核蛋白(n-RNP)抗体的结缔组织病，肾脏累及少，对皮质类固醇效果好，预后亦佳。本病由Sharp等于1972年首先报导。关于MCTD是否系一独立疾病尚存在不同见解。有人认为系SLE的一种亚型，或提出是 PSS的一种亚型，但亦有较多病例，经多年观察，症状不变，认作为一独立疾病。

　　根据多种免疫学检测异常，认为本病系自身免疫病，患者有B淋巴细胞功能亢进和T抑制性淋巴细胞功能减低。Palaeios(1981)等发现患者T细胞免疫调节异常，与SLE中不同，MCTD患者循环Tar细胞数正常或增高，但对T淋巴细胞反馈抑制受损，此功能异常不能以血清胸腺因子纠正，或认为患者的T 抑制性淋巴细胞对T辅助性淋巴细胞的抑制功能受损，或由于U1RNP抗体通过Fc受体能穿透单个核细胞，使T抑制性细胞也存在缺陷。患者的单核吞噬系统清除免疫复合物Fc受体的功能正常。

　　由于本病抗dsDNA抗体少或阴性而抗nRNP抗体增高，有人认为病毒等感染，产生细胞损伤和ENA因具有可溶特性，较DNA容易进入血流，促使抗体产生及免疫复合物的形成，然后沉着于各种组织和脏器，产生相关的症状。

　　至于MCTD中肾脏发病率少，Morris和Hamberger等经动物实验证明ENA可抑制DNA和抗DNA抗体的免疫复合物的合成，从而对肾脏起保护作用。但近来亦有研究认为肾脏累及可高达25%，提示RNP免疫复合物无保护作用。

　　一、症状

　　以女性多见占80%，发病以30 岁左右多见，但儿童和老年都可罹病。症状不一，有皮肤表现，雷诺现象达90%～100%，可在其他症状前几月或几年出现，或早期发生;手肿胀占66%～88%，呈弥漫性，皮肤绷紧，肥厚，失去弹性，不易捏起但不发硬，手指腊肠样，可进展硬化，指端尖细，可糜烂或溃疡，通常手指硬化不超过指关节，手背肿胀不超越腕关节;面色苍白萎黄或灰暗貌，可肿胀如手背性质，手面肿胀在本病具有特征性，此外，面部可呈现颧部红斑或盘状红斑，上眼睑紫红色斑，掌指指间关节紫红色丘疹，非疤痕性秃发，光敏感，口腔溃疡网状青斑，结节红斑等。肌肉病变呈近端肌肉疼痛、压痛和无力，占60%～75%，血清肌浆酶如肌酸磷酸激酶、醛缩酶、乳酸脱氢酶和谷草转氨酶可升高，尿肌酸排出正常或升高，肌电图异常，肌肉活检呈局灶性炎症性肌炎，间质和血管周围淋巴细胞和浆细胞浸润，肌纤维退行性变。关节病变呈多发性关节炎或关节痛，占87%～100%，关节畸形少见，有时偶见如类风湿性关节炎的畸形。肺病变约占70%，有些临床上可无呼吸道症状，有暂时性胸膜炎，可伴少量胸腔积液，间质纤维化，肺功能测定3/4病例受损，最常见为一氧化碳弥散功能障碍和肺活量减低，呼吸受限，某些有运动性呼吸困难和肺动脉高压，后者可继发于肺纤维化或肺小动脉内膜增生。X线摄片可见肺基底部网状结节阴影、变换位置的肺实质变化。心脏病变约30%有心包炎，尚可有心肌炎、完全性传导阻滞、节律紊乱和心力衰竭，亦可有瓣膜病变如二尖瓣闭锁不全和狭窄，曾报导一例主动脉瓣闭锁不全引起心力衰竭。肾脏累及少，约5%～25%，肾穿刺示弥漫性膜性增生性改变、弥漫性膜性肾炎、局灶性肾小球肾炎、肾小球血管膜细胞增生、细胞浸润、内膜增殖和血管闭塞。神经系统病变约占10%，呈无菌性脑膜炎、癫痫、横贯性脊髓炎、马尾综合症、多发性周围神经病变和三叉神经病变、发作性血管性头痛和精神病。消化道累及占70%，可见食道扩张，蠕动减弱或消失，吞咽困难，十二指肠扩大和大肠憩室，曾报导有肠壁囊样积气症。约30%病例有肝脾肿大和浅表淋巴结肿大。

　　可伴同干燥综合症(7%～50%)或桥本甲状腺炎(6%)。

　　二、诊断

　　目前国际上对该病尚无统一的诊断标准。1986年Sharp、Kasukawa和Segovia各自提出对该病的诊断标准，近年来经沈南等考核比较，结果认为以Sharp的诊断标准特异性较高。Sharp诊断标准：①肌炎(严重);②肺部损害，a.DLco<70%，b.肺动脉高压，c.活检示肺血管增殖性损害;③雷诺现象或食道蠕动功能异常;④肿胀手或指端硬化;⑤抗ENA抗体滴度≥1∶10，000，且抗U1RNP抗体(十)，抗Sm抗体(一)。确诊条件需符合4项指标以上同时排除抗Sm抗体(十)。然临床上即使符合Sharp诊断的病例在以后的随访中，有一部分病例转归成其他结缔组织病。

　　有学者提出根据患者兼有红斑狼疮、皮肌炎或多发性肌炎和硬皮病混杂症状，而难以确诊属哪一种疾病，其中突出的有雷诺现象、手或面肿胀、皮肤紧张增厚弹性差但不硬变，手指呈腊肠样或硬化，伴关节痛或关节炎、肌炎、食道蠕动减弱，DLco<70%，轻度或不累及肾，加之高效价抗nRNP抗体，一般可作出诊断。对该类病例需作定期随访，观察其转归亦至关重要。

　　可有贫血、白细胞减少、血小板减少、血沉增快、γ球蛋白显著增高，可测出高滴度斑点型抗核抗体和高效价的抗nRNP抗体，后者具有一定特征性，抗 dsDNA抗体，抗Sm抗体阴性，LE细胞少数阳性，Coombs氏试验阳性，类风湿因子约半数阳性，抗SSA和SS-B抗体可阳性，VDRL假阳性。免疫印迹法示68KD多肽抗体高阳性率达78%，具有一定特征性。

　　血循环中T淋巴细胞数减少，抑制性T淋巴细胞功能降低，90%病例可测出循环免疫复合物，其浓度与疾病活动度相平行，补体减少少于20%。取自正常非暴光皮肤的直接免疫荧光检查显示表皮细胞核呈斑点型荧光模式，系IgG沉积;约30%病例在真皮表皮交界处有免疫球蛋白沉积，血管壁、肌纤维内、肾小球基底膜亦可见IgG、IgM和补体沉积。

　　HLA-B7、HLA-DW1和-BW55发生率增高。亦有学者提出MCTD患者与HLA-A，-B抗原无相关性，但与-DR4、-DR5抗原频率明显增高，分别达61%和57%。

　　X线摄片有时可见小片凿出骨侵蚀，指丛侵蚀，关节周围钙化，股骨头无菌性骨坏死。

　　甲皱毛细血管镜检查常见灌木丛型毛细血管异常。

　　本病尚需与下列疾病进行鉴别：

　　(一)系统性红斑狼疮颧部蝶形红斑、肾脏累及多及程度重，抗dsDNA、抗Sm抗体阳性，LE细胞阳性率高，罕见灌木丛型甲皱毛细血管异常，手面罕见肿胀和手指硬化可与MCTD鉴别。

　　(二)硬皮病本病皮肤硬化不仅局限于面、手部，臂、颈和躯干部亦可累及，ANA荧光核型除斑点外尚可见着丝点型，抗nRNP抗体阳性率低，且为低效价，对皮质类固醇的效应亦较差，可予鉴别。

　　(三)皮肌炎或多发性肌炎MCTD尚具有皮肌炎外若干红斑狼疮和硬皮病特征，血清高阳性率和高效价抗nRNP抗体可予区别。

　　(四)重叠综合症此类病例症状需同时符合两种疾病以上的诊断标准，且无高效价的抗nRNP抗体。

　　预防本病应注意保暖，防止受寒，勿过度劳累亦很重要。

　　混合结缔组织病最好不要吃哪些食物：

　　服雷公仝避免进食的食物：含碘食物(碘放盐、海带、紫菜等海产品)、活性炭，浓茶会破坏雷公仝的有效化学成份，所以，要忌服;喝酒后可以增进雷公仝的吸收，增强其副作用，因此勿在服用雷公仝制剂的同时喝酒。

　　红斑狼疮可有狼疮性肾炎，出现尿蛋白与管型尿，鹦鹉菜里包含草酸，万一和钙结合，则会形成难溶性的草酸钙，会引起尿路结石，影响人体对钙的吸收，加重肾脏病变。

　　此外，吃鹦鹉菜还能够引起尿混浊，因此不适合吃用。

　　油腻、辛辣饮食避为上策：结缔组织病患者可以出现消化系统病变，如呕吐、恶心、腹疼、纳差等，再加上病人如久服激素，也许引发或者加重消化性溃疡，血脂异常升高，食油腻和辛辣饮食，一是不易消化;二是容易刺激胃肠道，加重病变;三是可造成血脂更异常升高。

　　所以，看见油腻、辛辣的饮食，避为上策。

　　Coffee、可乐少碰为好：伴随着年龄的增多，激素分泌会下降，骨质会疏松，加上假如久服激素，会加速骨质疏松，而可乐和Coffee里包含咖啡因，咖啡因可以增加尿里钙的浓度，阻止胃对钙的吸收，使钙丢失增多，美国医学专家曾对4000名人员统计，每日喝Coffee5杯的人，骨折的危险比不饮Coffee者超过75%以上。

　　熏烤类食物不进口：熏烤类食物里面包含某些致癌物质，这是因熏烤时燃料(松柏枝叶、锯末、炭火、煤、天然气、液化石油气等)在不完全燃烧时，产生较多的多环芳烃污染食物所导致，而多环芳烃是一类具有致癌作用的化学物质，如火腿就是此类食物;此外，此类食物大多含盐丰富，对于结缔组织病有血压上升者便会加重，所以，还是不吃为好。

　　豆类食物，少食有益，结缔组织病患者可伴有肾损害，这时要注意少吃豆类食物。这是因肾损害时，饮食上要补充优质蛋白质，以动物蛋白为主，如牛奶、鸡蛋、鱼类、瘦肉等，每天蛋白质限量在50g之内;动物蛋白质里包含的必需氨基酸齐全，易被人体所利用;而豆类食物里的蛋白质为植物蛋白质，营养价值比动物蛋白质差，摄入后不容易被消化，多食后在肠道腐/败，会有胀气等不适感，并且豆类食物多食，则要减少优质蛋白质的总量，这样则无法满足人体的需要，影响健康。

　　热性，食物不宜服：这主要针对有内热症状的人来说，祖国医学认为人的体质分寒体与热体。长时间服激素后常常引起热性体质，热性体质的人不适合吃用热性食物，要不然会引起体质更热。一般要服用凉性食物。热性食物有羊肉、狗肉、马肉、驴肉、鹿肉、大蒜、洋葱、龙眼、荔枝等。

　　少尝甜品：目前人们吃甜品类食物有愈来愈多的趋势，个别时候已成为人们日常的食物。甜食太多，可以引起血糖升高，会刺激胃液分泌，时间久后损害胃黏膜，引发胃炎和胃溃疡，再加上结缔组织病患者大多需要久服激素，容易引起胃溃疡、高血糖等副作用;彼此相互影响，加重病况，甚至造成胃出血。

　　另外，甜食多食，可以发生肥胖，易造成动脉硬化、龋齿、胆结石等，因此还是少碰甜食有助于健康。

　　(以上资料仅供参考，详情请咨询医生。)

　　皮质类固醇对手面肿胀、浆膜炎、肌炎、无菌性脑膜炎、早期间质性肺炎等有效，剂量为每日20～60mg，对合并心肌炎、严重肾血管病变患者需加用免疫抑制剂如硫唑嘌呤等，雷公藤制剂亦可应用。静脉点滴丹参和低分子右旋糖酐，或秋水仙碱可使皮肤软化，后者对肺动脉高压亦有效。非甾体类抗炎药物能使关节症状缓解，钙通道阻滞剂如硝苯吡啶等对雷诺现象有帮助，血管扩张剂如妥拉唑啉、菸酰胺等亦见效。

　　本病常见的并发症：

　　1、胸膜炎。

　　2、心脏病变，如心包炎、心肌炎、完全性传导阻滞、节律紊乱和心力衰竭，亦可有瓣膜病变如二尖瓣闭锁不全和狭窄，曾报导一例主动脉瓣闭锁不全引起心力衰竭。

　　3、肾脏病变，如弥漫性膜性增生性改变、弥漫性膜性肾炎、局灶性肾小球肾炎、肾小球血管膜细胞增生、细胞浸润、内膜增殖和血管闭塞。

　　4、神经系统病变，如无菌性脑膜炎、癫痫、横贯性脊髓炎、马尾综合症、多发性周围神经病变和三叉神经病变、发作性血管性头痛和精神病。

　　5、消化道症状，如食道扩张，蠕动减弱或消失，吞咽困难，十二指肠扩大和大肠憩室，曾报导有肠壁囊样积气症。

　　6、肝脾肿大和浅表淋巴结肿大。

　　7、干燥综合症或桥本甲状腺炎。