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家族性渗出性玻璃体视网膜病变的简述编辑本段回目录

  家族性渗出性玻璃体视网膜病变,属眼科类疾病;常发于眼等部位;该病无传染性且不在医保范围。
  家族性渗出性玻璃体视网膜病变(familial exudative vitreoretinopathy)本病同时侵犯双眼,两侧病情轻重不一定相等,眼底改变与早产儿视网膜病变酷似,但本病发生于足月顺产新生儿,无吸氧史,且多数有常染色体显性遗传的家族史,与后者不同。

家族性渗出性玻璃体视网膜病变的病因编辑本段回目录

  (一)发病原因

  本病病因尚不完全清楚。

  (二)发病机制

  有人认为是胚胎期视网膜血管和玻璃体发育异常,属先天性视网膜皱褶的变异型。然而亦有人认为,足月产新生儿在视网膜血管发育上可出现个体差异或发育不良者,视网膜锯齿缘附近存在无血管区。出生时,因胎儿血红蛋白(fetal hemoglobin)氧饱和度的骤然上升,胎儿氧分压(fetal PO2)转入新生儿氧分压(neonatal PO2)时的急剧变化等,导致视网膜末梢血管收缩、阻塞,使局部缺血、缺氧,诱发周边部眼底血管异常增生,从而引起渗出、出血、机化等一系列病理改变。产生与早产儿视网膜病变有着极为相似的眼底改变和演变过程。

家族性渗出性玻璃体视网膜病变的症状编辑本段回目录

  本病为慢性进行性疾病。视力损害因视网膜与玻璃体病变轻重而有所不同。当发生牵拉性视网膜脱离时,可致失明。病变发展常限于幼年时期,至18岁后如无牵拉性视网膜脱离则很少再有视力下降。据报告牵拉性视网膜脱离发生率可达21%,绝大多数见于30岁之前。

  有作者将本病分为3期:

  1.第1期 用间接检眼镜加巩膜压迫检查,可见颞侧周边部视网膜受压处及其周围苍白。视网膜血管无异常。视网膜亦无渗出性改变。

  2.第2期 颞侧视网膜自赤道部至锯齿缘出现新生血管。视网膜及其下方渗出。局限性视网膜脱离,颞侧纤维血管膜牵引视网膜血管,形成黄斑偏位。

  3.第3期 病变进一步发展,发现牵拉性视网膜全脱离。视网膜及视网膜下有大量渗出。

  有家族史、无早产吸氧史、双眼罹病、玻璃体混浊以及特殊的检眼镜下和FFA所见,为本病诊断的重要根据。

家族性渗出性玻璃体视网膜病变的检查编辑本段回目录

  无特殊实验室检查。

  FFA显示视网膜血管分支众多,分布密集,在赤道部附近呈扇形并突然中止,末端吻合,有异常荧光素渗漏。眼底周边部视网膜毛细血管有无灌注区。

  

 

家族性渗出性玻璃体视网膜病变的鉴别编辑本段回目录

  需要与本病鉴别者有早产儿视网膜病变和Coats病。早产儿视网膜病变有早产、低体重、吸氧史,无家族史。Coats病无玻璃体病变、无广泛的玻璃体视网膜粘连,且渗出也不限于周边眼底,检眼镜下表现与本病迥异。

家族性渗出性玻璃体视网膜病变的西医治疗方法编辑本段回目录

  (一)治疗

  本病尚无有效治疗。病变区早期激光光凝,有望阻止病变的进一步发展。本病发生的牵拉性视网膜脱离复位困难,必要时可试行玻璃体切割和巩膜扣带术。

  (二)预后

  预后的优劣,决定于病变程度和病情是否进展而异。如病变停止于第1期,视功能尚可保持。如继续发展,玻璃体视网膜损害严重,则预后不良。

家族性渗出性玻璃体视网膜病变的并发症编辑本段回目录

  可并发白内障、虹膜萎缩、新生血管性青光眼等眼球前段病变。

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