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继发于严重肝疾患的棘红细胞增多症的简述编辑本段回目录

  继发于严重肝疾患的棘红细胞增多症,属血液科类疾病;常发于全身等部位;该病无传染性且不在医保范围。
  继发于严重肝脏疾患的棘刺红细胞增多症并不常见,多继发于酒精性肝硬化及其他肝脏疾病的晚期。

继发于严重肝疾患的棘红细胞增多症的病因编辑本段回目录

  (一)发病原因

  见于严重的肝脏疾病。

  (二)发病机制

  正常红细胞膜内游离(即非酯化)胆固醇和磷脂的含量相等,红细胞膜内和血浆中游离胆固醇不断交换,处于动态平衡,而胆固醇酯则不能相互交换。在严重肝脏病的患者,血浆游离胆固醇和磷脂的比率增高,过多的游离胆固醇渗入红细胞膜中,使膜内游离胆固醇含量增高。棘刺红细胞形成的机制不清,推测可能是渗入红细胞膜内的大量游离胆固醇积聚于脂质双层,使膜表面扩张,形成不规则外形及靶形红细胞,选择性地更多聚集在外层,降低外层脂质的流动性,同时使红细胞的变形性减低。这类红细胞经过脾脏时被进一步修饰,去除一些膜,使形态趋于球形,并形成刺状突起,最终变成棘刺细胞。棘刺红细胞易被脾脏扣留而破坏。

继发于严重肝疾患的棘红细胞增多症的症状编辑本段回目录

  大多数慢性肝脏疾病患者有轻、中度的贫血,而在少数患者,尤其是在肝脏疾患的终末期,贫血可迅速加重,常伴有肝功能迅速恶化,黄疸加深,出现肝性脑病,或消化道大出血,患者常在短期内死亡。

  结合病史、临床表现、体征及实验室检查。一般不难确诊。

继发于严重肝疾患的棘红细胞增多症的检查编辑本段回目录

  1.外周血 可见到少量靶形红细胞,可见许多棘刺红细胞(可达10%~60%)。贫血呈正细胞正色素贫血,血小板及白细胞可减少。

  2.肝功能损害的相关实验室检查。

  根据临床表现、症状、体征选择做B超、CT、MRI,心电图、X线及生化等检查。

继发于严重肝疾患的棘红细胞增多症的鉴别编辑本段回目录

  继发于肝脏疾患的棘刺红细胞溶血性贫血要与以下疾患相鉴别:

  ①Zieve综合症:与肝脏脂肪变及高三酰甘油血症相关的一过性溶血;

  ②酒精中毒引起的一过性口形红细胞溶血;

  ③棘形红细胞溶血:见于伴有严重低磷血症和低镁血症的营养不良性肝脏疾病患者;

  ④与脾大相关的轻度球形红细胞溶血。

继发于严重肝疾患的棘红细胞增多症的注意事项编辑本段回目录

  肝病早期给予积极治疗,控制病情的发展。

继发于严重肝疾患的棘红细胞增多症的西医治疗方法编辑本段回目录

  (一)治疗

  理论上脾切除能显著改善棘刺红细胞溶血性贫血,但多数患者肝脏疾患严重,因此极少考虑手术。主要治疗原发病。

  (二)预后

  预后不良。

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