进行性肢端黑变病,又叫进行性肢端色素沉着病,进行性肢端色素沉着症;属皮肤科类疾病;常发于下肢、上肢等部位;该病无传染性且不在医保范围。
进行性肢端黑变病(progressive acromelanosis)又称进行性肢端色素沉着病。为一种进行性肢端色素失调,表现为指(趾)背侧出现弥漫进行性黑色素沉着。有家族史。
(一)发病原因
病因不明。多为常染色体显性遗传,可能与近亲结婚有关。
(二)发病机制
发病机制还不确切。可能为常染色体显性遗传。
初发于生后2~6个月,指(趾)及指背侧出现限局性黑色素沉着、境界明显,表面光滑、无脱屑。指甲不受侵犯。4岁后皮损呈进行性发展,腹股沟、下腹部、股、臀、下肢、外阴、腋下等部位可出现色素沉着。幼儿智力发育迟缓,可有癫痫样发作,有的可伴有色素痣,毛痣。
根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。
组织病理:真皮与表皮交界处黑素增多,表皮轻度角化过度,角质层有黑素小体,真皮浅层可见少数噬黑色素细胞,有轻度围管性浸润。
应与Kitamura网状肢端色素沉着症相鉴别。
避免近亲结婚。
1、进行性肢端黑变病吃哪些食物对身体好:
补充营养素,多吃新鲜的水果和蔬菜。
2、进行性肢端黑变病最好不要吃哪些食物:
忌食辛辣及油炸食物,忌吃易引起过敏的食物,如酒、海鲜等。
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(一)治疗
无满意疗法,可试用液氮冷冻治疗。
(二)预后
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