鼻恶性肉芽肿，属耳鼻喉科、肿瘤科类疾病；常发于鼻等部位；该病无传染性且不在医保范围。
　　恶性肉芽肿多始于鼻部，之后渐延及面部中线，是一种以进行性坏死性溃疡为临床特征的少见肉芽肿。本病病因未明，病理检查多为慢性非特异性肉芽组织和坏死，其中有多种成分的炎症细胞浸润。由于病理实体各异，故其命名与分类繁多，诸如坏死性肉芽肿。致死性中线性肉芽肿、面中部特发性肉芽肿及中线恶性网织细胞增生症等。目前临床习用恶性肉芽肿。

　　未明。根据临床和病理特点推测本病为肿瘤。有变态反应、自身免疫和感染等多种学说。

　　（一）类肿瘤学说  许多学者认为本病是淋巴组织系统的恶性肿瘤。病理组织类似网状细胞肉瘤或淋巴瘤，有肿瘤性增生的异形细胞及核分裂相，但无坏死性血管及多核巨细胞。由于病变限于鼻部和呼吸道，及至病晚期，身体各处如内脏、淋巴结及骨髓均可显示同样病变，酷似恶性肿瘤转移。多数病人对放射线敏感，符合肿瘤学说，但迄今尚缺乏临床与病理的确切证据。

　　（二）变态反应或自身免疫  近年研究以为，本病可能是一种由变态反应而引起的早期血管病变，即血管对细菌毒素之过敏反应，极似Arthur坏死。在毛细血管壁内有免疫球蛋白沉积，并在疾病活动期病人血清中检测出免疫复合物，应用免疫抑制剂治疗可使症状缓解。免疫荧光试验发现肾小球基底膜上有C3和IgG。电镜检查基底膜内有免疫复合体样粗颗粒状物，环免疫复合物升高，故有人以为鼻部恶性肉芽肿、结节性动脉周围炎及Wegener肉芽肿同属一类疾病，唯临床表现不同而已，三者都是自身免疫性病症。临床采用皮质类醇治疗效果显著，亦支持此学说。

　　（三）感染学说  本病病理多呈慢性炎症改变，但又难以肯定有特异性致病菌、病毒和真菌。新近研究发现，在采取恶性肉芽肿组织进行细胞培养及病人血清中，均找到克萨奇病毒小体，故认为本病与此病毒感染有关。

　　本病根据临床表现、组织病理和实验室检查，诊断并非困难。诊断要点：①凡发生于鼻部和面中部的进行性肉芽性溃疡坏死，均应首先考虑本病。②病理检查：呈慢性非特异性肉芽肿性病变，同时看到异型网织细胞或核分裂相，即可诊断本病。③局部损害严重，但全身表现尚佳。④局部淋巴结一般不肿大。⑤实验室检查：白细胞计数偏低，红细胞沉降率加快。⑥晚期病人常有持续性弛张热和进行性消瘦及全身衰竭。早期诊断治疗，预后较佳。临床应注意与鼻部结核、萎缩性鼻炎、恶性肿瘤等相鉴别，唯一的方法是反复多次活检。

　　根据病变特点及病理改变，可归纳为两类：

　　（一）颊肿瘤型  病变多起于鼻部，亦有首发于上腭、咽部，后果及鼻部者。病变主要位于面部中线及上呼吸道，以进行性肉芽性溃疡坏死为主，其破坏性甚为广泛，可侵及骨和软骨，甚至毁容。晚期病人多死于大出血或衰竭。本病病理变化差异性较大，主要见于以下四种类型：①非特异性炎性肉芽组织含多种形态的炎性细胞；②非特异性炎性肉芽组织含许多巨细胞；③非特异性炎性肉芽组织含大量组织细胞；④非特异性炎性肉芽组织有明显坏死。上述四种类型多呈混合存在，且常以淋巴细胞为主，混杂较多的浆细胞和数量不一的组织细胞。这些细胞以血管为中心，有围绕血管浸润的倾向。尽管这些细胞中有中等度的异型性，但仍不能诊断为恶性肿瘤。Wegener肉芽肿的病理变化虽然也是非特异性肉芽肿，但其特征是有多核巨细胞和坏死性血管炎，这是恶性肉芽肿与Wegener肉芽肿的鉴别诊断标准。

　　（二）变态反应型（自身免疫型）  Wegener肉芽肿多属此型，通常分为局限性和全身性两种。主要由血管过敏性炎症所致。除多发性肉芽肿外，还表现为顽固性进行性溃疡坏死，可局限于上呼吸道，并可累及肺和全身各脏器。侵犯肺则表现为多发性结节，常有空洞形成，累及肾则表现为局限性肾坏死、肾小球肾炎。还可引起全身性血管损害，在血管中可有纤维渗出物及肉芽组织。Wegener肉芽肿的溃疡坏死多发生于体内，可累及鼻、上腭、咽喉、气管、肾、脾、肾上腺和肺等器官，病人多死于全身衰竭和尿毒症。

　　【临床表现】

　　Stewart将恶性肉芽肿的临床表现分为三期：

　　1.前躯期  为一般伤风或鼻窦炎表现。间歇性鼻阻塞，伴水样或带血性分泌物。亦可表现为鼻干燥结痂。局部检查为一般炎症表现，鼻中隔可出现肉芽肿性溃疡。此期可持续4～6星期。

　　2.活动期  鼻通气不畅或完全阻塞，有脓涕，常有臭味。全身情况尚可，出虚汗，食欲较差，常有低热，少数有高热，用一般抗生素治疗无效。局部检查见鼻粘膜肿胀、糜烂以至溃疡，呈肉芽状，表面有灰白色坏死。多先累及鼻下甲或鼻中隔，明显者可致鼻外部膨胀隆起，病变发展可造成鼻中隔穿孔或腭部穿孔。此期可持续数星期至数月。

　　3.终末期  病人衰弱，恶病质，局部毁容。鼻腔粘膜、软骨、骨质及周围组织（如面部、眼眶、额部甚至颅底）可严重广泛破坏，眼睑及结膜肿胀，眼球突出，视力减退，最后因衰竭、出血或并发脑膜炎而死亡。

　　 1、病理切片检查呈现慢性非特异性肉芽肿性病变，若出现异型网织细胞或核分裂相即可诊断本病。
       
　　2、实验室检查：白细胞计数偏低，红细胞沉降率加快；免疫球蛋白水平偏高，细菌、真菌和病毒培养多无特殊发现。
      
　　3、断层X线射片几CT扫描。

　　鼻咽部恶性肉芽肿：鼻咽部以坏死、溃疡形成、肿块为主要表现。组织学显示为大量中-大的异形T淋巴细胞增生浸润。细胞多形性，胞浆少。核多形，染色质细，核仁不明显。细胞分裂象多见。间质小血管增生，常有肿瘤细胞浸润血管壁现象。瘤细胞免疫组织化学证实为T淋巴细胞，故又称为血管中心性T细胞淋巴瘤。

　　临床应注意与鼻部结核、萎缩性鼻炎、恶性肿瘤等相鉴别，唯一的方法是反复多次活检。

　　预防：无特殊。早期诊断治疗，预后较佳。临床应注意与鼻部结核、萎缩性鼻炎、恶性肿瘤等相鉴别，唯一的方法是反复多次活检。

　　患者不适宜吃什么?

　　饮食上要注意禁忌烟酒、辣椒等刺激性食品，少食或者不食腌制或霉变食物，如咸鱼、咸菜、腌肉等。慎用葱、芥菜，少用热性补药及补品，以防热极化火。化疗后应该注意保持口腔清洁。

　　患者吃什么好?

　　饮食均衡，多食蔬菜、水果，并多饮水，促进毒素排泄。

　　放疗、化疗期间的饮食，应该容易消化、新鲜美味，富含蛋白质、维生素、氨基酸的营养物质，如海带、紫菜、龙须菜、海蜇等。

　　经常口含话梅、橄榄、青梅、无花果等，可刺激唾液分泌，减轻干燥症状。

　　一、辩证选方

　　鼻面坏疽

　　治法：扶正固本，清热解毒。

　　方药：普济消毒饮(《医方集解》)加减。黄芩10g，黄连6g，连翘15g，板蓝根30g，马勃10g，牛蒡子10g，黄芪30g，当归10g，元参15g，白术10g，甘草6g。2.基本方：板蓝根、土茯苓各15g，山豆根、丹皮各10g，羚羊角1.5g(另煎先服)(中医杂志，1985;1：26)

　　二、其他疗法

　　1.斑蜜油涂咽部和鼻部

　　将斑蝥去头、足、翅以糯米(炒黄)3g，香油30g，冰片0.5g，麝香0.15g，放入瓶中，盖严澄清1月，涂咽部。将上方药物研细后，加凡士林调成膏剂，涂鼻部。

　　2.中药吹喉散吹咽部

　　牛黄一分，大联珠一分，明粉一分，片砂三分，麝香一分，梅砂四分，雅连三分，血珀五分，共研细末吹咽部。

　　1.支持疗法 病人全身消耗较大，加强营养、输血输液、纠正全身衰竭状态，对进一步治疗十分必要。

　　2.类固醇激素与抗生素疗法 对活动期病人，鼻面部溃烂，全身衰竭，持续高热，纳食不佳者，宜采用大剂量皮质类固醇激素突击治疗，至鼻面部和全身症状好转后，再改为小剂量维持至临床治愈。同时应给予抗生素控制感染。此期，目前可常规应用环已恶硝脲(CCNU)治疗，其作用类似烷化剂，在体内可抑制核酸及蛋白质合成，奏效快，尤以退热效果最佳。成人每次口服120mg，3～5周一次，共5～6次，总剂量为600～840mg。

　　3.抗癌药物疗法 临床有用抗癌药物治愈本病的经验报道。如用6-硫基嘌呤加皮质类固醇激素、氨甲喋呤作颈外动脉灌注及口服，继改为5-氟脲嘧啶，也有用争光霉素配合放疗者，疗效甚佳。

　　4.放疗 恶性肉芽肿对放射线敏感，故放疗是目前治疗本病的主要方法，多采用钴-60远距照射疗法和分次照射法，总剂量为60Gy(6000rad)，复发者可补照。也可用深部X线分次照射，每次(129～387)×10-4C，隔日或每日一次，总剂量(2580×15480)×10-4C不等。

　　预后：恶性肉芽肿预后较差，5年生存率较低，死亡率很高。其预后与下列因素有关：

    (1)年龄：年龄越小预后越差。

　　(2)病理类型Steward氏型病变范围局限，症状出现早，而且明显，往往容易发现，而且病理取材方便，能够及时明确诊断，早期得到有效治疗，治疗效果好，5年生存率高。Wegener氏型多见中年人，临床表现复杂多样，病情进展快，早期诊断十分困难，目前临床上又缺乏特异性诊断标准，只能以临床特征为基础，结合多次或多部位组织活检，排除其它疾病才能确诊，往往延误有效治疗时机。因此，此型患者治疗效果差，5年生存率低。

　　(3)病变部位和范围：病变位于咽喉的患者可以引起喉梗阻，也容易发生难以处理的大出血，故预后差，一个部位病变者5年生存率达34.5%，二个部位病变者，5年生存率为25.8%，全身损害者预后不良。

　　(4)发热：恶性肉芽肿病人伴有发热者，治疗效果差，5年生存率低。发热不退或暂时发热退后又突然发热者，预后极差，都在一年内死亡。需要注意治疗过程中如局部病变控制良好，但是发热仍未控制或反复发热，多数可能伴全身其它部位隐性病灶存在，提示患者预后极差。

　　(5)血沉：临床资料表明，血沉与预后有明显关系，血沉快者预后不良。血沉正常者，预后良好，5年生存率较高。

　　晚期病人常有持续性弛张热和进行性消瘦及全身衰竭。早期诊断治疗，预后较佳。