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郎-奥韦综合症的简述编辑本段回目录

  郎-奥韦综合症,又叫遗传性出血性毛细血管扩张症,Babington病,Goldstein综合症;属消化内科、外科类疾病;常发于全身等部位;该病无传染性且不在医保范围。
  郎-奥韦综合症(Renda-Osler-Weber Syndrome)也称遗传性出血性毛细血管扩张症(Herediatary Hemorrhagic Telangiectasin)、Babington病、 Goldstein综合症,本病系由于血管壁的发育异常所引起的一种遗传性疾病,其典型的病变为皮肤及粘膜出现鲜红色或紫红色的毛细血管或小血管扩张,从而引起皮肤粘膜出血,发生于消化道粘膜,引起消化道的出血。

郎-奥韦综合症的病因编辑本段回目录

  本病属常染色体显性遗传,其基本的病理变化为皮肤粘膜的毛细血管、小动脉、小静脉血管壁变薄,有的部位仅由一层血管内皮细胞所组成,周围缺乏弹性结缔组织支撑,以致形成血管的扭曲扩张,并可形成血管瘤。全身的皮肤粘膜均可受累,内脏地粘膜病变以消化道为多见。

郎-奥韦综合症的症状编辑本段回目录

  尤其是不明原因的反复性消化道出血,结合遗传病史,应考虑本病的可能,并进行有关的内镜检查帮助确诊。

  本病好发于青中年,男女均可发病。其典型病变为皮肤和粘膜出现鲜红色或紫红色的毛细血管或小血管扩张,直径1~3mm,病变呈针尖状、小结节状、团块状或血管瘤形状,加压后颜色消失,病变常发生于手、足、颜面、唇、口腔、鼻腔及消化道等部位。扩张的血管可发生自发性出血或轻微创伤后出血,常常为同一部位的反复出血。鼻衄、牙龈出血是常见的症状。内脏出血以消化道为多见,表现为反复出现的黑便呕血,可有腹痛。临床上常误诊为溃疡病或其它原因所造成的出血。少数出现咯血、血尿、月经过多等其它脏器出血倾向,出血量多时可造成失血性贫血。

郎-奥韦综合症的检查编辑本段回目录

  1.实验室检查常无阳性发现,血小板计数、凝血功能正常,若合并有遗传性凝血因子缺管道时可出现凝血酶原时间延长。

  2.甲皱微循环检查可见毛细血管袢迂曲扩张。

  3.有消化道出血者,胃肠道X-线检查无阳性发现。

  4.胃镜或纤维结肠镜检查可见消化道粘膜有扩张的血管瘤病变。

郎-奥韦综合症的鉴别编辑本段回目录

  注意与出、凝血障碍性疾病相鉴别。

郎-奥韦综合症的注意事项编辑本段回目录

  1.急救(缓解措施):

  注意与出、凝血障碍性疾病相鉴别。   治疗上主要为对症处理。如皮肤粘膜的压迫止血,应用止血药物如安络血、止血敏、云南白药等。消化道出血严重时可行内镜下紧急止血,包括止血药物喷撒,硬化剂注射,激光电灼等。必要时手术切除病变。

郎-奥韦综合症的食疗方法编辑本段回目录

  1.饮食上的注意事项:

  饮食上可多摄入一些牛奶、豆制品及新鲜的蔬菜、水果,以增强皮肤抵抗力。鱼、虾、蟹等极易引起皮肤过敏,要尽量避免食用。

  备注:以上资料仅供参考,详细请咨询医生

郎-奥韦综合症的西医治疗方法编辑本段回目录

  治疗上主要为对症处理。如皮肤粘膜的压迫止血,应用止血药物如安络血、止血敏、云南白药等。消化道出血严重时可行内镜下紧急止血,包括止血药物喷撒,硬化剂注射,激光电灼等。必要时手术切除病变。

郎-奥韦综合症的护理编辑本段回目录

  本病缺乏根治手段。

郎-奥韦综合症的并发症编辑本段回目录

肺脏和胆道系统感染,艾滋病

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