疾病百科 >>所属分类 >> 内分泌科   

标签: 暂无标签

顶[0] 发表评论(0) 编辑词条

目录

[显示全部]

男性特纳综合症的简述编辑本段回目录

  男性特纳综合症,又叫男性特纳氏综合症,男性特纳综合症,男性吐纳综合症;属内分泌科类疾病;常发于全身等部位;该病无传染性且不在医保范围。
  本征属原发性睾丸功能减退症的一个类型,本质上是性染色体畸变的遗传性疾病。

男性特纳综合症的病因编辑本段回目录

  (一)发病原因

  此病属性染色体畸病变的遗传性疾病。

  (二)发病机制

  目前无相关资料。

男性特纳综合症的症状编辑本段回目录

  1.主要表现为原发性性腺发育不全,小睾丸、小阴茎,也常表现为隐睾,睾丸中曲细精管发育不良,但间质细胞常增生。

  2.体态外形常与吐纳综合症相似 身材矮小、项蹼、眼距增宽、面容呆板、盾胸、乳头间距增大、肘外翻、指甲过凸及其他畸形,故称男性或假性的Turner综合症。

  3.常伴肺动脉瓣狭窄等心脏畸形。

  4.智力常低下并伴眼睑下垂。

  5.重要的是染色体核型分析常有畸变,多为嵌合型,如45,XO/46,XY、45,XO/47,XXY、45,XO/46,XY/47,XXY等。

  6.无明显家族史。

男性特纳综合症的检查编辑本段回目录

  1.血睾酮分泌正常或降低,尿促性腺激素增高。

  2.重要的是染色体核型分析常有畸变,多为嵌合型,如45,XO/46,XY、45,XO/47,XXY、45,XO/46,XY/47,XXY等。

  超声心动图常显示有肺动脉瓣狭窄等心脏畸形。

男性特纳综合症的鉴别编辑本段回目录

  本征归类较混乱,须鉴别的有以下综合症。

  1.Turner综合症 显然本质差别是女性,先天性卵巢发育不全,染色体核型主要是45,XO。

  2.异型Turner综合症 Turner综合症是卵巢呈纤维条索状不发育。而本综合症是有一侧睾丸发育但不完善,也称Turner男性假两性畸形。

  3.Noonan综合症 曾有人将男性Turner综合症归类于Noonan综合症。相似之处是男性Turner综合症临床特征的头4点均符合。需指出的是:①Noonan综合症男女均可发病;②主要表现为先天性心脏病,而性腺发育不全不一定存在,性腺可不发育到正常发育;③特别应指出的是染色体核型正常(详见Noonan综合症)。

  4.Bonnevie-Ullrich综合症 有人曾认为男性Turner综合症就是本征。主要有以下几点可供参考:①本征男女均可发病;②乳儿期有特征性的淋巴管扩张性水肿;③其主要异常可能是结缔组织受累,而先心病不是主要畸形;④染色体核型正常。

男性特纳综合症的注意事项编辑本段回目录

  本病为性染色体畸变的遗传性疾病,可做遗传基因相关方面检查。

男性特纳综合症的西医治疗方法编辑本段回目录

  (一)治疗

  本征主要针对原发性腺功能低下,治疗可使用雄性激素,但不能起到生育作用(轻型也可有生育能力)。如有隐睾,因无恶变趋向,故勿需切除;伴发自体免疫性甲状腺炎的几率稍高,需注意识别。

  (二)预后

  轻型病例也可有生育能力。

男性特纳综合症的并发症编辑本段回目录

  目前无相关资料。

附件列表


→如果您认为本词条还有待完善,请 编辑词条

上一篇男性更年期综合症 下一篇男性生殖器外伤

词条内容仅供参考,如果您需要解决具体问题
(尤其在法律、医学等领域),建议您咨询相关领域专业人士。
0

收藏到:  

词条信息

admin
admin
超级管理员
词条创建者 发短消息   

相关词条