妊娠合并皮质醇增多症，又叫妊娠合并库欣综合症，妊娠合并肾上腺皮质功能亢进；属产科类疾病；常发于腹部、全身等部位；该病无传染性且不在医保范围。
　　皮质醇增多症又叫库欣综合症，是肾上腺皮质功能亢进中最常见的一种。主要是由于肾上腺皮质分泌过多的皮质醇类激素，引起一系列病理改变，所发生的一种疾病。多见于20～40岁的青年人，女性多见。 　　妊娠合并皮质醇增多症极为少见，大多数患者妊娠终止于流产、早产或死产。

　　(一)发病原因

　　皮质醇增多症50%～70%是由于肾上腺皮质增生所致，20%～30%由于肾上腺瘤或癌，10%～20%是垂体腺瘤。

　　1.肾上腺皮质肿瘤 占皮质醇增多症发病的25%(20%为腺瘤，5%为腺癌)。这些肿瘤的生长和分泌功能为自主性，不受垂体ACTH的控制，肿瘤分泌大量的皮质醇，可反馈抑制垂体ACTH的释放。患者血中ACTH降低，瘤外同侧及对侧肾上腺皮质萎缩。临床上部分腺瘤为功能性，可引起醛固酮增多症或Cushing综合症;也有一部分腺瘤不 伴有内分泌症状，为非功能性腺瘤。

　　2.垂体分泌促肾上腺皮质激素(ACTH)过多 这是本病最常见的类型，约占70%。多见(80%)的病变为垂体ACTH微腺瘤，10%为垂体前叶大腺瘤，约10%为下丘脑功能紊乱，分泌促肾上腺皮质素释放激素(CRH)过多，通过调节使ACTH分泌增加。过量的ACTH刺激双侧肾上腺皮质弥漫性增生，束状带细胞增生肥大，可分泌大量的糖皮质激素，网状带的雄激素也可以分泌增多。
　　
    3.异位ACTH综合症：由于垂体以外的肿瘤细胞分泌大量ACTH所致。肺癌、胸腺癌和胰腺癌、甲状腺髓样癌可产生ACTH，刺激肾上腺皮质分泌过量的糖皮质激素。

　　(二)发病机制

　　因肾上腺皮质功能亢进而引起闭经、不排卵;在病情早期约有30%患者发生闭经，病情进展后则有50%～70%患者有闭经，继而发生可逆性卵巢萎缩，各期滤泡减少导致不育。

　　虽然闭经是综合症的突出症状之一，但仍有20%病人有正常月经，并能怀孕。常在妊娠期或妊娠结束后才首次出现临床症状，因此推测在妊娠前为一轻症病人，妊娠及分娩后病情加重。

　　临床诊断

　　妊娠期由于糖类皮质激素和盐类皮质激素代谢发生改变，随孕期增长皮质醇及醛固酮的产生也相应增多，故妊娠期皮质醇增多症的诊断有一定困难。

　　妊娠合并皮质醇增多症的患者典型者有满月脸、腹部及四肢内侧紫纹、痤疮、体重增加、血糖升高;妊娠高血压先兆子痫几乎不可能避免，肺水肿也较为常见妊高征常出现早，多在孕24周前发生，可能与肾上腺皮质功能亢进、醛固酮分泌增多而引起钠水潴留有关。流产、早产、死胎可占妊娠总数的65%。实验室检查24小时尿17-羟皮质类固醇(17-OHCS)及游离皮质醇明显升高;肾上腺部位B超检查及肾周充气造影可有助于诊断。

　　一、临床表现：

　　妊娠期由于糖类皮质激素和盐类皮质激素代谢发生改变，随孕期增长皮质醇及醛固酮的产生也相应增多，故妊娠期皮质醇增多症的诊断有一定困难。

　　妊娠合并皮质醇增多症的患者典型者有满月脸、腹部及四肢内侧紫纹、痤疮、体重增加、血糖升高;妊娠高血压先兆子痫几乎不可能避免，肺水肿也较为常见妊高征常出现早，多在孕24周前发生，可能与肾上腺皮质功能亢进、醛固酮分泌增多而引起钠水潴留有关。流产、早产、死胎可占妊娠总数的65%。

　　二、相关检查：

　　可行血常规、影像学检查等。

　　实验室检查24小时尿17-羟皮质类固醇(17-OHCS)及游离皮质醇明显升高;肾上腺部位B超检查及肾周充。

　　三、诊断：

　　可结合临床表现、病史和相关检查得出诊断。

　　仔细分析化验室结果和其他检查结果，诊断并不困难。主要应与单纯性肥胖症、异位ACTH样肿瘤、糖尿病、其他肾上腺皮质继发性病变相鉴别。

　　单纯性肥胖症：进食热量超过人体消耗量而以脂肪形式储存在体内超过标准体重20%;

　　异位ACTH样肿瘤：垂体以外的肿瘤细胞分泌大量ACTH所致。临床上出现类似柯兴综合症的表现。

　　1，　预防

　　1).日常生活中，要注意预防感染，皮肤保持清洁，防止外伤，骨折;正确地摄取营养平衡的饮食，给予低钠、高钾、高蛋白的食物。

　　2).遵医嘱服用药，不擅自减药或停药。定期门诊随访。

　　3).孕期应加强监护，提前住院：因为妊娠合并皮质醇增多症易发生流产、死胎、死产和早产。

　　4).孕中期：孕妇往往在就出现妊高征，同时由于皮质类固醇有抗胰岛素作用使血糖升高，故应积极控制妊高征及治疗糖尿病。经积极治疗后孕期可延长，得到活婴的机会增多。

　　1,食疗方：

　　宜：

　　1).含钠较低的食物，如豆类及豆制品、蔬菜类、果类等。

　　2).含钾高的食物有：鲜香菇、黄瓜、柑橘、甜玉米、糯米、马铃薯、桂圆、葡萄、椰子、柿子、西瓜、芒果等。3.高蛋白食物有：黄豆、蚕豆、豌豆、花生、牛肉、猪肉、鸡肉、鸭肉、内脏、鸡蛋、奶粉等。

　　3).碱性食品有：豆类、蔬菜、水果、栗子、百合、奶类、藕、蛋清、海带、茶叶等。

　　4).高维生素饮食：葡萄、菠萝、芒果、香瓜、樱桃、绿豆芽、四季豆

　　1，中医疗法：

　　1.)肝脾湿热症状：胸背肥胖，满月脸，颜面油光，痤疮频发，肌肤紫纹，四肢消瘦乏力，性急易怒，口苦口干，大使黏滞不爽，小便黄赤。舌红，苔黄腻，脉弦滑数。

　　其治则：疏肝健脾，清热化湿。

　　方药：逍遥散合龙胆泻肝汤加减。

　　柴胡9克当归9克白术9克白芍9克茯苓12克生地12克泽泻12克木通6克黄芩9克黄连3克焦山桅9克龙胆草6克随症加减：夜寐不安，精神亢奋者，加龙齿30克(先煎)、磁石30克，以镇静安神;紫斑明显者，加丹参15克、紫草15克，以清热化瘀;皮肤痤疮疮疹者，加土茯苓30克、紫花地丁30克，以清热解毒。

　　2).气郁血瘀症状：精神抑郁，胸闷喜太息，面色晦滞，皮肤瘀斑紫纹，月经减少且无规则。舌黯红或有瘀斑，苔薄白，脉弦细或涩。

　　其治则：疏肝理气，活血化瘀。

　　方药：柴胡疏肝散合桃红四物汤加减。

　　柴胡9克赤芍15克枳壳9克香附9克川芎9克当归9克桃仁9克红花6克丹参15克紫草15克益母草15克甘草3克随症加减：胸胁刺痛者，加川??子9克、延胡索9克、郁金9克，以助疏肝理气，化瘀止痛;肝郁化火伤阴，见口干口音便秘者，加丹皮9克、栀子9克、生地15克，以清肝泄火，滋阴润肠;心烦不眠者，加酸枣仁12克、夜交藤30克、合欢皮15克，以疏肝宁心。

　　3).阴虚阳亢症状：头痛头晕或目眩，甚则肌肉颤动，烦躁易怒，颜面潮红，心悸失眠，多梦造精，腰膝酸软，月经紊乱。舌质红，少苦，脉弦细数。

　　其治则：滋阴潜阳，平肝熄风。

　　方药：天麻钩藤饮加减。

　　天麻9克钩藤15克(后下)石决明15克杜仲12克牛膝12克桑寄生12克茯神12克夜交藤30克龙骨30克栀子9克龟版12克熟地15克随症加减：头痛易怒、血压偏高者，加夏枯草1克、羚羊粉0.3克(冲)，以清热平肝降压;五心烦8者，加知母9克、丹皮9克、鳖甲12克，以滋阴清热相火妄动，遗精频作者，加黄柏9克、天冬15克人助滋阴泻火。

　　4.)阴阳两虚症状：头晕耳鸣，腰酸肢软，骨质不坚，口干不思饮，下肢水肿，女子闭经不孕，男子阳痿早泄。舌嫩红或舌体胖，苔薄白或微腻，脉沉细。

　　其治则：温肾滋阴。

　　方药：济生肾气丸加味。

　　熟地15克山药15克山茱萸10克泽泻108茯苓10克丹皮10克肉桂粉2克(兑服)附片10克牛膝10克车前子15克(包煎)菟丝子12克仙灵脾12克随症加减：乏力肢软，易感冒者，加黄芪15克，党参12克，或合用玉屏风散，以益气团表;水肿甚者，加猪苓15克、冬瓜皮15克、赤小豆30克，以助利水消肿;骨质不坚者，酌加骨碎补12克、桑寄生12克，以补肾壮骨;阳痿者选加紫河车粉3克(兑服)、仙茅9克，以补肾壮阳。

　　1. 药物治疗主要适用于无法切除的肾上腺皮质腺癌病例。

　　(1)二氯二苯二氯乙烷(O，P´DDD，dichlorodiphenyldichloroethane)：可使肾上腺皮质网状带和束状带细胞坏死。适用于已转移和无法根治的功能性或无功能性的皮质癌。副作用：严重的胃肠道和神经系统，急性肾上腺皮质功能不足。治疗剂量4～12g/d，从小剂量开始渐增到维持量，并根据病人忍受力和皮质功能情况调节。

　　(2)甲吡酮(metyrapone，Su4885)：是一种皮质醇合成抑制剂，副作用小，主要为消化道反应。但作用暂时，只能起缓解症状的作用。一旦皮质醇分泌减少刺激ACTH的分泌，可克服其阻断作用。　　其用法与用量：每日1～2g，分次服，可加大至每日4～6g.

　　(3)氨基导眠能(aminoglutethimide)：可抑制胆固醇合成孕烯醇酮。轻型肾上腺皮质增生症服1～1.5g/d，严重者1.5～2g/d可控制症状。但需密切随访皮质激素水平，必要时应补充小剂量的糖皮质激素和盐皮质激素，以免发生肾上腺皮质功能不足现象。

　　(4)赛庚啶(cyproheptadine)：是血清素(serotonin)的竞争剂，而血清素可兴奋丘脑-垂体轴而释放ACTH，故赛庚啶可抑制垂体分泌ACTH。适用于双侧肾上腺增生病例的治疗。剂量由8mg/d逐渐增加到24mg/d。在双侧肾上腺全切除或次全切除术后皮质功能不足的情况下，一方面补充皮质激素，一方面服用赛庚啶能减少垂体瘤的发生机会。其它尚报告溴隐亭、腈环氧雄烷(trilostane)等药物亦有一定疗效。

　　2.垂体放射治疗 有20%病例可获持久疗效。但大多数病例疗效差且易复发，故一般不作首选。垂体放疗前必须确定肾上腺无肿瘤。

　　3..手术治疗。

　　妊娠期由于肾上腺皮质肿瘤引起肾上腺皮质功能亢进者，经确诊后可考虑手术。Bevan认为妊娠期间手术是安全的，可显著减少死胎和早产的发生率。

　　1、垂体肿瘤摘除 适用于由垂体肿瘤所致的双侧肾上腺皮质增生，尤其伴有视神经受压症状的病例更为适宜。但手术常不能彻底切除肿瘤，并可影响垂体其它的内分泌功能。

　　2、肾上腺皮质肿瘤摘除 适用于肾上腺皮质腺瘤及肾上腺皮质腺癌。如能明确定位，可经患侧第11肋间切口进行。

　　3、双侧肾上腺摘除 适用于双侧肾上腺皮质增生病例。其方法有①双侧肾上腺全切除：优点是控制病情迅速，并可避免复发;缺点是术后要终身补充皮质激素，术后易发生Nelson症(垂体肿瘤+色素沉着)。

　　皮质激素的长期维持量是醋酸可的松25～37.5mg/d(为正常生理需要量)。腺瘤患者一般需维持3～6个月后停药，双侧肾上腺全切除者需终生服药。如病人有其它疾病、感染及拔牙等手术时，应增大激素用量。

　　库欣综合症是1921年由库欣发现的，故而得名。为各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素(主要是皮质醇)所致病症的总称，其中最多见者为垂体促肾上腺皮质激素(ACTH)分泌亢进所引起的临床类型，因此又称为皮质醇增多症。男女之比约为1：5。

　　病情观察

　　1、肥胖状态，高血压是常见症状，库欣综合症约80%的病人有高血压。收缩压和舒张压可达到2级高血压水平，且为持续性升高。

　　2、皮肤干燥、皮下出血、痤疮、创伤化脓、四肢末梢紫绀、水肿、多毛、肌力低下、乏力、骨质疏松与病理性骨折等。

　　3、尿量，尿性状血尿、蛋白尿、尿糖。

　　4、精神症状失眠、不安、抑郁、兴奋。

　　5、感染症状发热。

　　6、女性患者月经异常等。

　　并发症妊娠高血压、肺水肿，还有先兆子痫：指妊娠24周左右，在高血压、蛋白尿基础上，出现头痛、眼花、恶心、呕吐、上腹不适。中医认为，多因孕妇脏气本就虚弱，加之妊娠，以致精血不足，肝阳偏旺，上亢为患。妊高征常出现早，多在孕24周前发生，可能与肾上腺皮质功能亢进、醛固酮分泌增多而引起钠水潴留有关。

　　严重先兆子痫及皮质类固醇具有强烈抗胰岛素作用使血糖升高导致流产、早产、死胎，这些可占妊娠总数的65%。