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头-面血管瘤综合症的简述编辑本段回目录

  头-面血管瘤综合症,又叫Sturge-Weber综合症,脑三叉神经血管瘤病;属神经内科、中医科、外科、肿瘤科、五官科、中西医结合科类疾病;常发于头部等部位;该病无传染性且不在医保范围。
  头-面血管瘤综合症为一种累及面和脑的血管的先天性疾病,以面部血管痣、癫痫发作、颅内钙化、脑部血管畸形和智力障碍为其临床特征。

头-面血管瘤综合症的病因编辑本段回目录

  面部三叉神经分布区的毛细血管扩张或海绵状血管瘤以及同侧枕、顶或额叶软脑膜的血管瘤(以静脉性为主),多见于枕叶,血管瘤下脑皮质萎缩、硬化和钙化,镜下神经元丧失、胶质细胞增生和钙质沉着。

头-面血管瘤综合症的症状编辑本段回目录

  主要累及神经系统、皮肤和眼部。

  (1)神经系统症状:常见癫痫发作,可伴Todd麻痹,发生于1岁左右,抗癫痫药难于控制;随年龄增大常有智能减退;面血管瘤对侧可出现偏瘫和偏身萎缩。

  (2)皮肤改变:红葡萄酒色扁平血管痣(出生即见)沿三叉神经第Ⅰ支范围分布, 可波及第Ⅱ或Ⅲ支,严重者蔓延至对侧面、颈部、躯干,少数见于口腔粘膜。血管痣边缘清楚, 略高出皮肤, 压之不褪色,累及前额、上睑可伴青光眼和神经系统并发症,仅累及三叉神经第Ⅱ和第Ⅲ支神经症状少见。

  (3)眼部症状:30%的患者伴青光眼和突眼(突眼因产前眼内压过高所致)、对侧同向性偏盲(枕叶受损)、先天性异常(如虹膜缺损和晶状体混浊)、视力减退等。

头-面血管瘤综合症的检查编辑本段回目录

  本病可做以下检查:

  ①2岁后头颅X线平片发现面部血管瘤同侧的脑内病理钙化影,呈双层线条波浪形、脑回形或树枝形,乃可确诊。

  ②CT提示钙化和单侧脑萎缩, MRI、PET、SPECT显示软脑膜血管瘤。CT提示钙化和单侧脑萎缩, MRI、PET、SPECT显示软脑膜血管瘤。

  ③数字减影血管造影(DSA)毛细血管和静脉异常, 受累半球表面毛细血管增生、静脉显著减少、上矢状窦发育不良等。

  ④脑电图(EEG)提示受累半球波幅低,α波减少与颅内钙化程度一致, 可见痫性波。

头-面血管瘤综合症的鉴别编辑本段回目录

  通过检查与症状不难与血管瘤和癫痫发作相鉴别。

头-面血管瘤综合症的注意事项编辑本段回目录

  本病是一种脑血管畸形,无有效预防措施,早发现早治疗是防治的关键。

头-面血管瘤综合症的食疗方法编辑本段回目录

  1、肝血管瘤吃哪些食物对身体好?

  1)宜多食各种新鲜水果、蔬菜,进低脂肪、低胆固醇食品如:香菇、木耳、芹菜、豆芽、海带、藕、鱼肉、兔肉、鸡肉、鲜豆类等。

  2)宜多食干豆类及其制品。

  3)宜选用植物油,不用动物油。

  2、肝血管瘤最好不要吃哪些食物?

  少吃辣椒、生蒜等刺激性食物或辛辣食品

  (以上资料仅供参考,详细请咨询医生)

头-面血管瘤综合症的西医治疗方法编辑本段回目录

  1.癫痫--抗痫药控制

  2.面部血管瘤--行整容术、激光治疗

  3.青光眼和突眼--手术治疗

  4.部分病人可行脑叶、脑半球切除术

  5.偏瘫病人可康复治疗

头-面血管瘤综合症的并发症编辑本段回目录

  可有智能减退、对侧偏盲和对侧肢体轻偏瘫、萎缩和肢体生长落后于健侧。可有面痣同侧的凸眼、青光眼、牛眼或视神经萎缩。身体其他部位也可有葡萄酒色皮痣,伴视网膜、肾、肝等血管瘤。还可伴发隐睾、脊柱裂、脊髓空洞症等。可因颅内出血或癫痫持续状态而威胁生命。

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