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外阴白化病的简述编辑本段回目录

  外阴白化病,又叫外阴白化;属皮肤科类疾病;常发于女性盆骨等部位;该病无传染性且不在医保范围。
  外阴白化病(vulvar albinism)为先天性、隐性遗传性疾病。属常染色体隐性遗传。为先天性色素缺乏、毛囊黑素合成障碍的遗传性疾病。是以全身皮肤、毛发色素的减少或缺乏为表现,也可能仅在外阴局部发病。本病患者累及三种结构者为眼皮肤白化病(OCA)、主要累及眼者为眼白化病(OA)。外阴白化病无自觉症状。

外阴白化病的病因编辑本段回目录

  (一)发病原因

  眼皮肤白化病是异源性常染色体隐性遗传性疾病。近亲结婚起显著作用。白化病的遗传系由一单个隐性基因所决定的。黑素细胞不能形成黑素,可能是供给游离酪氨酸的机制有缺陷,或是酪氨酸酶不能转移到前黑素小体。

  (二)发病机制

  组织病理显示,基底层有透明细胞,银染色阴性不能证明有黑色素。多巴染色可阳性(酪氨酸酶阳性型)或阴性(酪氨酸酶阴性型)。

  根据分子学发病机制,OCA可分为酪氨酸酶相关性OCA(即酪氨酸酶阴性OCA,Ⅰ-A型;黄色突变OCA,Ⅰ-B型;温度敏感性OCA,Ⅰ-TS型;微量色素OCA,Ⅰ-MP型),酪氨酸酶无关性OCA(酪氨酸酶阳性OCAⅡ型)。Ⅰ型病人存在酪氨酸酶基因突变引起酪氨酸酶活性缺乏(ⅠA型)、活性降低(ⅠB型、Ⅰ-MP型)或酶活性在较高温度中降低(Ⅰ-TS型),酪氨酸酶是黑素生物合成途径中的关键酶,其活性缺乏或降低可导致皮肤色素减少或缺失。Ⅱ型病人存在P基因缺失或突变,导致P蛋白功能缺失,P蛋白与黑素前体酪氨酸转运入黑素小体膜有关,是生成黑素所必需的蛋白质,P蛋白功能缺失可导致黑素合成障碍。

外阴白化病的症状编辑本段回目录

  外阴局部白化病无自觉症状。外阴部皮损是全身白化病的一部分,表现为淡黄色阴毛,外阴、大阴唇皮肤呈乳白色或粉红色,小阴唇、阴道黏膜色鲜红。患者其他表现为细丝状淡黄色或银白色毛发,虹膜淡蓝色,瞳孔红色,常有畏光、流泪、眼球震颤及散光等症状。全身皮肤呈乳白或粉红色,柔嫩发干。由于缺乏黑素保护,皮肤易于发生急性和慢性日光损害,易发生鳞癌、基底细胞癌。

  根据先天性发病和临床表现可诊断。出生即有纯白或粉红色斑,日晒后易发生皮炎,局部境界明显。组织病理为基底层有透明细胞,数量及外观正常。银染色证明表皮内黑色素缺乏;毛发变白或淡黄;虹膜粉红色,瞳孔发红,畏光。

外阴白化病的检查编辑本段回目录

  基因检查、肿瘤标志物检查。

  组织病理检查。

外阴白化病的鉴别编辑本段回目录

  需与白癜风鉴别,根据白癜风后天发病,白斑由小逐渐扩大,无眼部症状可鉴别。

外阴白化病的注意事项编辑本段回目录

  预防:避免近亲结婚。OCA防护较为重要,平时应戴防护眼镜。

  

外阴白化病的食疗方法编辑本段回目录

  1、外阴白化病吃哪些食物对身体好:

  (1)宜多吃具有抗外阴肿瘤和白斑作用的食物,如芝麻、杏仁、小麦、大麦、土瓜、乌骨鸡、乌贼、乌梢蛇、猪胰、菊花、乌梅、桃子、荔枝、马齿苋、鸡血、鳗鱼、鲍鱼、蟹、鲎、沙丁鱼、文蛤、玳瑁。

  (2)疼痛宜吃鲎、赤、龙虾、淡菜、海参、虎鱼、甜菜、绿豆、萝卜、鸡血。

  (3)瘙痒宜吃苋菜、白菜、芥菜、芋艿、海带、紫菜、鸡血、蛇肉、穿山甲。

  (4)增强体质、预防转移宜吃银耳、黑木耳、香菇、猴头菇、鸡肫、海参、薏米、核桃、蟹、石龙子、针鱼。

  2、外阴白化病最好不要吃哪些食物:

  (1)忌烟、酒及辛辣刺激性食物。

  (2)忌肥腻、油煎、霉变、腌制食物。

  (3)忌公鸡、鹅等发物。

  (4)瘙痒严重时忌海鲜及刺激、致敏食物。

  (5)溃疡、出血忌温热性食物:羊肉、韭菜、姜、胡椒、桂皮等。  (以上资料仅供参考,详情请咨询医生。)

外阴白化病的西医治疗方法编辑本段回目录

  药物治疗:

  目前无有效疗法,只能对症处理,避免日晒,应用遮光剂,定期检查身体,注意及早发现皮肤恶性肿瘤并及时治疗之。

外阴白化病的护理编辑本段回目录

  白化病是较少见的先天性疾病。人群中发病率为1/10 万~5/10 万,各种族均可发病,但以黑种人为多。OCA 的发病率以San Blas 岛及哥伦比亚沿岸的Cuna 印第安人发病率最高,为1%~7%。

外阴白化病的并发症编辑本段回目录

  日光性损害。

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