疾病百科 >>所属分类 >> 儿科    营养科   

标签: 暂无标签

顶[0] 发表评论(0) 编辑词条

目录

[显示全部]

小儿周期性正常血钾性麻痹的简述编辑本段回目录

  小儿周期性正常血钾性麻痹,又叫小儿钠反应性正钾型周期性麻痹,小儿钠反应性正钾型周期性瘫痪,小儿血钾正常性周期性麻痹,小儿血钾正常性周期性瘫痪,小儿正常钾型周期性麻痹,小儿正常钾型周期性瘫痪,小儿正常血钾型周期性麻痹,小儿正常血钾型周期性瘫痪,小儿正钾型周期性麻痹,小儿正钾型周期性瘫痪;属儿科、营养科类疾病;常发于下肢、上肢、全身等部位;该病无传染性且不在医保范围。
  周期性瘫痪(periodic paralysis)是一组与钾离子代谢有关的代谢性疾病,以反复性、自限性发作的骨骼肌弛缓性瘫痪或无力,持续数小时至数周,发作间歇期完全正常为临床特征的疾病。根据其发作时血钾的改变,可将其分为低血钾型、高血钾型及正常血钾型三种类型。   周期性正常血钾性麻痹(normokalemic periodic paralysis)系常染色体显性遗传。发作时血钾正常。

小儿周期性正常血钾性麻痹的病因编辑本段回目录

  (一)发病原因

  国外报道周期性瘫痪有家族史,为常染色体显性遗传,外显率高。在我国本病有家族史者极为罕见。

  (二)发病机制

  发病机制尚不清楚,普遍认为与钾离子浓度在细胞内外的波动有关。除甲状腺、肾上腺等内分泌功能失调可为本病的发病机制外,许多对糖代谢,水与电解质平衡有影响的情况也可引起类似周期性瘫痪的发作。总之,钾和糖代谢障碍是构成本病发病机制的主要方面;内分泌功能障碍与肌无力症状之间亦有存在着复杂的联系。

小儿周期性正常血钾性麻痹的症状编辑本段回目录

  一般易于清晨或剧烈运动后引起发作。散步或轻微运动有时能预防麻痹发生。本病根据发作性无力及血清钾正常可以诊断。患儿口服氯化钾后可诱发麻痹发生并可使其加重。用氯化钠治疗有效。发作持续时间可自数天至数周,多在10天以上;发作时除面肌瘫痪外,常有面肌无力、嘴嚼无力、吞咽困难、声音低弱等症状;发作时血钾和小便排钾均正常。

  根据下述特点即可诊断:

  1.以往有类似发作史。

  2.有诱发因素 如受寒、运动后休息、饥饿、情绪紧张、服用钾盐等诱发因素。

  3.四肢对称性弛缓性瘫痪 急性或亚急性起病的四肢对称性弛缓性瘫痪,其特点为下肢重、上肢轻,近端重、远端轻。

  4.其他症状 部分病人可有口渴、心慌和肌肉胀痛。

  5.实验室检查 发作时血钾、尿钾均正常。

  6.心电图检查 心电图检查正常。

  7.肌电图检查 提示电位幅度降低,数量减少。完全瘫痪时运动单位电位消失,电刺激无反应。

小儿周期性正常血钾性麻痹的检查编辑本段回目录

  发作时血钾检查在正常范围,尿钾亦在正常范围。

  心电图检查无低钾或高钾表现,为正常心电图,发作时肌电图显示运动电位时限缩小,波幅降低。

小儿周期性正常血钾性麻痹的鉴别编辑本段回目录

  与低血钾型周期性瘫痪和高血钾型周期性瘫痪相鉴别。

  

 

小儿周期性正常血钾性麻痹的食疗方法编辑本段回目录

  平日宜避免进食含钾多的食物,如肉类、香蕉、菠菜、薯类。

小儿周期性正常血钾性麻痹的西医治疗方法编辑本段回目录

  (一)治疗

  氯化钠、脱羧酶抑制剂、氟氢可的松可缓解症状,预防发作。

  (二)预后

  注意避免发作诱因常可减少或减轻发作,预后尚好。

小儿周期性正常血钾性麻痹的护理编辑本段回目录

    避免应用钾制剂,防止过劳或过度的肌肉活动,并注意寒冷或暑热的影响。

小儿周期性正常血钾性麻痹的并发症编辑本段回目录

  一般无严重并发症。

附件列表


→如果您认为本词条还有待完善,请 编辑词条

上一篇小儿周期性低血钾性麻痹 下一篇小儿周期性高血钾性麻痹

词条内容仅供参考,如果您需要解决具体问题
(尤其在法律、医学等领域),建议您咨询相关领域专业人士。
0

收藏到:  

词条信息

admin
admin
超级管理员
词条创建者 发短消息   

相关词条