小儿慢性肾功能衰竭，又叫小儿慢性肾衰，小儿肾功能不全，小儿肾衰；属儿科类疾病；常发于腰部等部位；该病无传染性且不在医保范围。
　　慢性肾功能衰竭(chronic renal failure)简称慢性肾衰，由于肾单位受到破坏而减少，致使肾脏排泄调节功能和内分泌代谢功能严重受损而造成水与电解质、酸碱平衡紊乱出现一系列症状、体征和并发症。 　　小儿慢性肾衰的原因与第一次检出肾衰时的小儿年龄密切相关： 　　5岁以下的慢性肾衰常是解剖异常的结果，如肾发育不全、肾发育异常、尿路梗阻以及其他先天畸形。5岁以后的慢性肾衰则以后天性肾小球疾病如小球肾炎、溶血性尿毒综合症或遗传性病变如Alport综合症、肾囊性病变为主。

　　一、常见病因：

　　①感染性肾病：如慢性肾盂肾炎、肾结核等;

　　②慢性肾小球肾炎：如IgA肾病、膜增殖性肾小球肾炎、局灶节段性硬化性肾小球肾炎和系膜增殖性肾小球肾炎等;

　　③中毒性肾病：如重金属中毒性肾病、镇痛剂性肾病等;

　　④血管性肾病变：如肾血管性高血压、高血压病、肾小动脉硬化症等;

　　⑤遗传性肾病：如多囊肾、Alport综合症等;

　　⑥全身系统性疾病，如血管炎肾脏损害、多发性骨髓瘤、狼疮性肾炎等;

　　⑦代谢异常所致的肾脏损害：如糖尿病肾病、淀粉样变性肾病及痛风性肾病等;

　　⑧梗阻性肾病：如输尿管梗阻、反流性肾病、尿路结石等等。

　　二、发病机制

　　该病发病机制复杂，目前尚不完全明了。

　　1.健存肾单位学说：

　　各种原因引起的肾实质疾病，导致大部分肾单位破坏。残余小部分轻度受损功能正常的肾单位，因维持机体正常的需要而代偿加倍工作。导致“健存”肾单位发生代偿性肥大，肾小球滤过功能和肾小管处理滤液的功能增强，最终导致肾小球硬化而丧失功能。最后“健存”肾单位逐渐减少，肾功能逐渐减退。

　　2.尿毒症毒素学说：

　　尿毒症毒素，可能是肾衰时蓄积在体内的多种物质，包括PTH、磷、尿素、肌酐、胍类、酚类和吲哚等。

　　这些物质都具有以下特点：

　　①体内浓度含量比正常高。

　　②高浓度与特异性的尿毒症症状有关。

　　③能进行化学鉴定及定量测定。

　　④物质浓度与尿毒症患者体液内浓度相似时，出现类似毒性作用。

　　3.矫枉失衡学说：

　　肾功能不全时机体呈现一系列病态现象，机体作相应调整进行矫正，但代偿改变却又导致新的不平衡，即失衡，并由此产生一系列临床症状。如磷的代谢。

　　4.肾小球高压和代偿性肥大学说：

　　健存肾单位的入球小动脉阻力下降，而出球小动脉阻力增加。导致肾小球内高压力、高灌注和高滤过。肾小球高压使小动脉壁增厚和毛细血管壁张力增高，引起缺血和内皮细胞损害，系膜细胞和基质增生，促使残余肾小球代偿性肥大，肾小球硬化，使肾功能进一步恶化。

　　5.肾小管高代谢：

　　残余肾单位的肾小管，尤其是近端肾小管，其代谢亢进，氧自由基产生增多，细胞损害，使肾小管间质病变持续进行，肾单位功能丧失。

　　【临床表现】

　　1.电解质、酸碱代谢失常

　　(1)水代谢：

　　表现：

　　早期：浓缩功能减退，尿量不减少或反而增多。

　　晚期：尿量减少。

　　终末期：可发展到无尿。

　　注意事项：

　　水分摄入过少时，易引起体内水分不足。

　　摄入过多时，易在体内潴留并形成稀释性低钠血症。

　　(2)酸碱平衡：

　　早期：肾小管合成氨的代偿能力高未全丧失，可动员体内其他缓冲系统来代偿代谢性酸中毒。

　　后期：肾小球滤过率GFR<20ml/min时，肾脏排泄有机酸、排氨能力下降，引起酸中毒。

　　注意事项：血pH<7.25时要警惕合并酮症酸中毒。

　　(3)钠代谢：

　　可以维持钠正常平衡一段时间，这与健存肾单位及利钠激素等体液因子有关。

　　①钠消耗型：盐分丢失型肾病因细胞外液的缩小，低血压等等原因丢失钠，集合管不能吸收运输过来足够量的钠盐而出现低钠。

　　②钠潴留型：摄入钠过多时，不能正常排泄以致钠潴留。导致体内细胞外容量增加，可引起高血压、肺充血与心脏扩大甚至心力衰竭。

　　(4)钾代谢：

　　有高钾血症趋势，但总体钾的存储量仍降低。

　　原因：与细胞内钾的积聚与Na+-K+-ATP酶活力下降有关。

　　高钾血症可随手术、外伤、麻醉、输血、酸中毒、突然更改饮食等而加剧。

　　(5)其他电解质：

　　肾小球滤过率GFR<20ml/min时，血镁可升高，尿排泄镁减少。当血镁>2mmol/L，有临床症状时用排钠利尿剂，促镁排出，纠正脱水，必要时给透析疗法。

　　肾小球滤过率GFR<20ml/min时，血磷升高较明显，病情进展至肾脏排磷进一步减少。

　　血氯浓度升高：患者人不能充分排泄氯离子。高氯血症与钠浓度成正比。

　　血钙浓度降低：患者肠道钙的吸收能力下降，引起低血钙，出现抽搐。可口服活性维生素D可提高血钙浓度。

　　2.血管系统

　　(1)高血压：

　　原因：

　　①肾素、血管紧张素、醛固酮系统活跃，肾素分泌过多。

　　②肾小球滤过率GFR下降、一氧化氮分泌减少：使VDML血管减低的髓脂质下降，引起细胞外容量增加，心搏出量增加，继而外周阻力增加，血管壁增厚。

　　(2)心肌病：

　　表现：心脏扩大，有不同程度的心肌肥厚、间质纤维化、心肌钙化、草酸盐沉积，心输出量减少，各种心律失常。

　　可在晚期出现。

　　(3)心包炎：

　　尿毒性心包炎属纤维性心包炎。

　　原因：似由不明的生化物质、尿酸沉积及代谢异常引起。

　　表现：有渗出、出血，可闻及心包摩擦音，偶发生心包填塞。

　　3.血液系统

　　(1)贫血：正血色素、正细胞性贫血。肾功能减退会加剧。

　　原因：

　　1)红细胞寿命缩短，饮食中铁、叶酸摄入不足等因素。

　　2)与肾脏产生促红细胞生成素减少有关。

　　(2)出血倾向：

　　鼻出血：损伤后出血不止。

　　消化道出血：黏膜有弥散性小出血点，炎症、溃疡引起。与出血时间延长、血小板功能异常、黏附聚集能力降低、第三因子释放减少有关。

　　(3)其他：中性粒细胞趋化性改变，淋巴细胞功能受抑制，免疫功能降低。

　　4.胃肠系统

　　胃纳减退，常见有呕吐、恶心等症状，加重了水、盐代谢及酸碱平衡紊乱，负氮平衡加剧，对钙的吸收下降。

　　5.精神神经症状

　　失眠、乏力、激惹、压抑、记忆力减退，或反抗心理行为。

　　周围神经症状：痛性肢体麻痹，深腱反射消失，肌肉软弱、痉挛甚至感觉消失。这些症状与体内中分子物质积聚有关。

　　尿毒症伴有继发性甲状旁腺功能亢进：脑细胞钙离子浓度增高，出现不正常脑电图。临床可有谵妄、木僵，甚至昏迷。

　　6.糖、蛋白、脂肪代谢障碍

　　肾脏清除胰岛素能力减退，血中胰岛素升高。

　　出现负氮平衡，血浆及细胞内游离氨基酸谱异常及低白蛋白血症。

　　血甘油三酯增高，低密度脂蛋白增高，高密度脂蛋白降低。

　　7.其他

　　患者营养不良，免疫功能低下，易出现各种感染。

　　患儿因摄入不足及内分泌紊乱等因素，可出现生长发育迟缓或发生肾性佝偻病。

　　GFR降到一定程度时尿素分泌增加、排出减少，可有高尿素血症、高尿酸血症，皮肤有瘙痒伴色素沉着，身上散发一股尿毒症臭味。

　　【诊断】

　　1.慢性肾衰分期诊断

　　(1)肾功能不全代偿期：

　　GFR剩余50%～80%，血肌酐为110～177µmol/L(1.2～2mg/dl)。

　　症状：无临床症状。

　　(2)肾功能不全失代偿期(氮质血症期)：

　　GFR剩余25%～50%，血肌酐为178～445µmol/L(2～5mg/dl)。

　　症状：可有轻度贫血、酸中毒、夜尿、乏力。

　　(3)肾功能衰竭期(尿毒症期)：

　　GFR剩余10%～25%，血肌酐为446～707µmol/L(5～8mg/dl)。

　　症状：有明显消化道症状及贫血体征，可有代谢性酸中毒及钙、磷代谢异常。

　　(4)终末期肾病：

　　GFR剩余小于10%，血肌酐大于等于708µmol/L(8mg/dl)。

　　症状：有各种尿毒症症状，包括消化、神经、心血管各系统功能异常，水、盐代谢紊乱，酸、碱失衡明显，严重贫血等。

　　2.明确原发病诊断

　　引起CRF病因多种，需经仔细的体检，尿液检查(包括比重)，血生化肾功能等测定以及时检出CRF，并尽量寻找病因。

　　例如：

　　泌尿系先天性畸形的肾发育不良，多囊肾，遗传性疾病如Alport综合症引起的肾衰：发病年龄较早。1～2岁即出现症状。常无水肿，以身材矮小，肾性骨病较多见。

　　肾小球疾病引起的肾衰：多见于5岁以上儿童，可伴贫血、高血压、水肿，有中等量蛋白尿，血尿、低比重尿，或合并继发性尿路感染。

　　1.尿液检查

　　随原发病不同而有圈套 差异。

　　共同点：

　　(1)尿渗透压降低，多在每公斤450mOsm以下，

　　(2)比重低，多在1.018以下，严重时固定在1.010～1.012之间。作尿浓缩稀释试验时夜尿量大于日尿量，各次尿比重均超过1.020，最高和最低的尿比重差小于0.008。

　　(3)尿沉渣检查，有不同程度的血尿、管型尿，其中蜡样管型最有意义。

　　(4)尿蛋白定量增加，一般为(十)一(++)，晚期因肾小球绝大部分已毁坏，尿蛋白反而减少。

　　(5)尿量减少，每日尿量多在1000ml以下。

　　2.肾功能检查

　　(1)肾小球功能检查：

　　①血尿素氮(BUN)与血肌酐(Cr)的测定：

　　正常成人血尿素氮为3.2～7.1毫摩尔/升，血肌酐为88.4～176.8毫摩尔/升。在肾功能轻度受损时，血尿素氮与肌酐变化不大，虽不能作为肾脏疾病早期功能情况的指标，但其浓度的高低与病情程度成正比。

　　②菊粉清除率测定：

　　菊粉在人和动物体内均不存在，且不与血浆蛋白结合，又不被蛋白质吸附，肾小管对其不吸收、不排泌、不合成、不破坏，可以自由从肾小球滤过，对人体无害，可在血和尿中测定出来。

　　方法：将10%的菊粉注入静脉，达到稳定浓度后，测其尿中排出浓度，而后可以求出菊粉清除率。

　　缺点：只能静脉给药，易引起热原反应。应用时需多次采血和精确收集尿量，繁琐且准确性低。

　　③内生肌酐清除率测定：内生肌酐亦基本具有前述菊粉的优点，而且为机体内在的代谢产物，实际运用时比较方便，因此为目前临床广泛使用。

　　方法：一是测定24小时内生肌酐清除率(升/24小时)，须留取24小时尿量。二是测定每分钟内生肌酐清除率(毫升/分)，留取早晨6时～10时的尿量进行测定。

　　注意事项：

　　避免剧烈运动和重体力工作。

　　试验前2天内应禁食肉类。

　　测定24小时内生肌酐清除率必测定每分钟内生肌酐清除率可

　　(2)检测肾小管的功能，应分别检测近曲小管和远曲小管的功能。特别要尿液浓缩-稀释功能测定。

　　3.血常规检查

　　血红蛋白降低，在80g/L以下，重者<50g/L，为正常形态正色素性贫血。

　　白细胞正常或降低。

　　感染或严重酸中毒时白细胞可升高，血小板正常或降低，红细胞沉降率增快。

　　4.血生化检查

　　白蛋白<30 g/L，血浆总蛋白<60g/L。血钙<2mmoL/L，血磷>1.6mmoL/L。

　　血钾、钠、氯、CO2CP、阴离子间隙随病情而变化。

　　5.其他检查

　　通过B型超声检查、X线腹部平片、放射性核素肾扫描、CT和磁共振检查等，确定肾脏的外形、大小及有无尿路梗阻、积水、结石、囊肿和肿瘤等。

　　慢性肾衰晚期肾体积缩小(多囊肾、肾肿瘤除外)为其特征性改变。

　　1、当无明显肾脏病史、起病急骤者应与急性肾衰相鉴别。

　　急性肾衰竭(ARF)若能准确诊断合理治疗，常能痊愈或缓解。

　　临床鉴别

　　(1)了解病期长短。

　　(2)通过指甲肌酐测定反应三个月前血肌酐水平。

　　(3)用B超测量肾脏大小：

　　急性肾衰：肾脏体积增大。

　　慢性肾衰：肾脏体积缩小。

　　(5)慢性肾衰临床表现：贫血、夜尿增多、尿比重下降。

　　(6)急性肾衰尤其急性肾小管坏死时，尿酶、刷状缘抗原，尿腺苷结合蛋白水平上。

　　2、除外有无肾盂肾炎，或系慢性肾脏病基础上，因某些诱因(如脱水、感染、尿路梗阻、某些肾毒性药物的应用)而致之暂时性肾功能减退，此类诱因去除后，肾功能常可恢复至原水平。

　　1.预防

　　1）、要避免劳累过度及强烈的精神刺激;

　　2）、预防感染，去除感染灶以减少病情恶化的诱因

　　3）、已发生肾脏损害者，需积极防治感染，控制高血压，避免用肾毒性药物

　　4)、合理的饮食方案。采用低蛋白、低磷和低脂饮食

　　5）、有浮肿、高血压、蛋白尿显著及稍事行动则症状加重者，均宜卧床休息。

　　1. 补足热量

　　肾小球过滤到正常50%以下时，摄入热量不足致使小儿生长速度下降。

　　尽可能使热量摄入相当或高于该患儿的年龄组。

　　在病人能耐受的情况下，用不受限制的碳水化合物增加饮食中热量的摄入。

　　但是牛奶含磷太高，不宜多用。

　　2、调整蛋白质摄入量

　　供给蛋白质1.5g/(kg&#8226;d)，并应给予含有多量必需氨基酸的高质量蛋白质(蛋类及瘦肉)，如蛋、奶，其次为肉、鱼、鸡及家禽。<

　　一、水与电解质的处理

　　失水：轻度失水可通过口服补液纠正，若有发热、呕吐、腹泻时，必须补足水分，维持细胞外液容量，重度失水时必须立即补液扩容。摄入水量应为前一天的尿量，外加400～500mL /d，合并有呕吐、腹泻时再加上损失量。

　　水过多：应严格控制水的摄入量，水肿严重可用速尿静脉注射以利尿。若出现惊厥、意识障碍、昏迷等神经精神症状，最好立即腹透或血透以清除体内多余水分。

　　丢失大量钠时，则须由饮食补充钠。但是有高血压、水肿或充血性心力衰竭时，须限制钠，有时联合用速尿。

　　高血钾症可先试用控制饮食中钾摄入加口服硷性物或降钾树脂(聚苯乙烯磺酸钠，Kayexalate)治疗如肾功能进一步恶化时，须做透析治疗。

　　高血磷低血钙者，予碳酸钙1g，3/d或口服1，25二羟维生素D3，0.25～0.5μg/d，根据血钙浓度调整剂量。

　　二、控制高血压

　　1.限制钠的摄入和使用利尿剂。

　　常用药物：有氢氯噻嗪(双氢克尿塞)、氯噻酮，肼屈嗪(肼苯哒嗪)等。

　　当Ccr<15ml/(min·1.73m2)时，应用呋塞米，剂量由小到大，逐渐递增。

　　2.β受体阻滞药

　　原理：抑制肾素而减少醛固酮分泌和水钠潴留。

　　常用药物：普萘洛尔(心得安)，阿替洛尔(氨酰心安，苯氧胺)等。

　　3.血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)

　　原理：扩张出入球小动脉，但出球小动脉扩张更明显，从而使肾小球内压力降低，有利于延缓肾小球病变的进展，减少蛋白尿。

　　常用药物：福辛普利(蒙诺)或贝那普利(benazepril)，

　　4.钙拮抗药

　　原理：使L型钙通道活性降低，抑制钙离子进入血管平滑肌细胞，使血管平滑肌张力降低，全身动脉扩张，血压下降。

　　用药物：硝苯地平(硝苯吡啶，心痛定)，维拉帕米(异搏定)等。

　　三、酸中毒

　　一般不需要处理，除百血清碳酸氢盐低于20mmol/L，则须用碳酸氢钠加以矫正。

　　四、清除毒素治疗：

　　轻症口服包醛氧淀粉、口服透析盐、尿毒清或肾衰宁等药，部分病人利用甘露醇盐水制剂或中药灌肠。

　　3.各系统症状处理

　　五、肾性骨病

　　定期监测血钙、血磷，并防止甲状腺功能过度亢进及骨骼外钙化治疗。

　　控制高血磷，使用磷结合剂。

　　补充钙盐，如碳酸钙、乳酸钙或葡萄糖酸钙，同时加用活性维生素D3。

　　六、贫血与出血

　　1.用红细胞生成素(γHuEPC))治疗慢性贫血

　　剂量为每次50～100U/kg，隔天1次皮下注射。血细胞比容上升到35%时减为每周2次，使其维持在35%～40%左右。

　　注意事项

　　(1)治疗期间须随访血清铁、转铁蛋白饱和度等各种参数，及时供应铁剂、叶酸、维生素B12等。

　　(2)该药可使血黏度增加，血压升高。

　　2.严重出血

　　给予小量新鲜血或血浆，或酌用抗纤溶止血剂。

　　透析疗法可改善血小板功能和血小板第三因子的释放，有助于减少出血。

　　七、去因治疗

　　1.尿路梗阻，应做相应的手术治疗。儿童可先做肾造瘘术或耻骨上膀胱造瘘术，以利引流。

　　2.有感染因素者应以抗生素积极控制感染。

　　护理：

　　1、严密隔离，预防感染

　　尽量避免到公共场所。

　　住院住单间，房间每日通风两次。保持室内湿度，减少干燥。并每晚行紫外线消毒。

　　2、营养的管理

　　宜低盐饮食，摄入干餐和块餐食物。

　　根据血清肌酐、尿素氮(BUN)的水平来调整所需食物量，护士每日必须详细记载饮食摄入量，以供医生计算每日摄入蛋白质量及热卡。

　　调整蛋白质摄入量，保证患儿生长。保持血尿素氮BUN(35mmol/L，血P20mmol/L，K<5.5mmol/L，2.0g/kg，而血透为1.5g/kg)。

　　通过测量成长中的儿童体重来了解水摄入。

　　3、 限制钾

　　要求护士向家长宣传含钾高的水果和蔬菜，以避免钾过多摄取。

　　4、心理护理

　　要关心体贴家属及儿童，语言上要谨慎、热情，必要时通过介绍或参加其他患者治疗情况，使患儿及家属消除顾虑，积极配合，使疾病早些得到控制。

　　1、血液系统并发症：高血压，贫血。

　　2、心脏并发症：心包炎，心力衰竭，心肌病。

　　3、电解质紊乱、代谢性酸中毒：出现高血钾症、低钠血症和严重的酸中毒，是肾功能不全最危险的并发症之一。

　　4、肾功能不全感染：多为严重外伤、烧伤等所致的高分解型急性肾功能衰竭。

　　5、消化系统并发症：厌食、恶心、岖吐、腹胀、呕血或便血等，出血多是由于胃肠粘膜糜烂或应激性溃疡所引起。

　　6、其他：肾性骨病，骨折等。