小儿肾小管性酸中毒，又叫小儿肾脏钙质沉着症，小儿先天性高氯性酸中毒，婴儿钙质沉着症；属儿科、泌尿外科类疾病；常发于全身等部位；该病无传染性且不在医保范围。
　　小儿肾小管性酸中毒是指小儿发生肾小管性酸中毒的一系列症状的疾病。肾小管性酸中毒(renal tubular acidosis，RTA)又称Lightwood综合症、AlbrightⅢ型综合症、Butier综合症、先天性高氯性酸中毒、肾脏钙质沉着症、婴儿钙质沉着症、Lightwood-Butier-Albright综合症等，是由于远端肾小管上皮细胞排泌氢离子和(或)近端肾小管上皮对HCO3-的重吸收障碍，引起高氯性代谢性酸中毒，钾、钠、钙等电解质紊乱为主要特点的一组临床综合症。其临床表现以阴离子间隙正常的高氯性代谢性酸中毒、肾钙化、肾结石为特征。按病因可分为原发性及继发性。原发性多为先天遗传性基因缺陷所致，继发性则可继发于多种肾脏疾病、胶原性疾病及药物性肾损害。

　　一、主要分类

　　小儿肾小管性酸中毒主要可分为以下几种类型：Ⅰ型肾小管酸中毒(Ⅰ型RTA);Ⅱ型肾小管酸中毒(Ⅱ型RTA);Ⅲ型RTA肾小管酸中毒(Ⅲ型RTA);Ⅳ型肾小管酸中毒(Ⅳ型RTA);肾小球功能不全性RTA。

　　该病还分为原发性和继发性。

　　(1)原发性：该病属于常染色体隐性遗传疾病，亦有报告属常染色体显性遗传的先天性远肾单位缺陷。多在婴儿期发病，散发性者可于任何时期发病。

　　(2)继发性：可由多种原因引起。继发于先天性遗传病如镰状细胞贫血、马凡氏综合症(Marfansyndrome)及爱唐综合(EhlersDanlossynohome);继发于各种自身免疫性疾病，如全身性系统性红斑狼疮，高免疫球蛋白血症和慢性活动性肝炎等;各种原因造成的钙磷代谢异常，如甲状旁腺功能亢进症、甲状腺机能亢进症等;还可因药物如维生素D中毒，毒物中毒，此外，肾盂肾炎，梗阻性肾疾患也可导致肾小管性酸中毒。

　　二、具体病因

　　1. 近端型肾小管性酸中毒发病机理

　　近端肾单位回吸收85%～90%滤过的重碳酸盐，主要通过Na+/H+交换和碳酸酐酶将H2CO3降解成CO2和H2O的途径。 Na+/H+交换或碳酸酐酶活性受到干扰时，就会将过多的重碳酸盐留给远端肾单位来重吸收，但由于其重吸收能力有限，尿中即会有过多的重碳酸盐。因此，血重碳酸盐浓度正常时，尿中重碳酸盐≥重碳酸盐滤过量的15%即是正型RTA的病理特异性指标。

　　过多的重碳酸盐被带到远端肾单位也导致钾分泌加速和低钾血症，近端小管重碳酸盐重吸收缺陷及其后的重碳酸盐在尿中丧失，血浆重碳酸盐浓度和滤过负荷下降，从而使分配到远端肾单位的重碳酸盐的绝对数量也进行性减少。当减少至某一程度时，通常是血浆重碳酸盐浓度为15～18mM，远端肾单位便能够处理来自近端小管的重碳酸盐。此时，重碳酸盐尿可消失，尿pH可低于正常，净酸排泄可等于体内酸生成的速度。酸碱平衡以代谢性酸中毒为代价重新建立。

　　Ⅱ型(近端)肾小管酸中毒伴发于数种严重的遗传性疾病如Fanconi综合症，遗传性果糖耐受不良症，Wilson病和Lowe综合症。多发性骨髓瘤，维生素D缺乏症，慢性低钙血症合并继发性甲状旁腺功能亢进。它也可发生于肾移植后，重金属中毒后以及某些药物包括乙酰唑胺，磺胺药，过期的四环素以及链脲霉素治疗后。

　　2.远端型肾小管性酸中毒发病机理

　　正常情况下，为滴定滤过的缓冲剂磷酸盐形成可滴定酸和使体内产生的氨转变成铵，远端肾单位(特别是皮质和髓质集合管)能将尿液pH降到低于血液2～3个pH单位的水平。如果有代谢性酸中毒时远端肾单位未能将尿pH降到5.5以下，即有I型RTA这种情况存在。

　　因尿pH值不适宜的高值，净酸排泄低于正常，小于酸生成的速度。钾分泌加速，可能是由于远端肾单位分泌质子减少，对电化驱动力竞争性减弱的缘故。酸化缺陷可能是由于远端肾单位的氢离子分泌泵数目不足引起。另外，酸性物质可跨管腔膜回漏，致使在质子分泌正常时也不能形成pH梯度。

　　Ⅰ型(远端)肾小管酸中毒(RTA)在成人往往是一种散发性疾病，在儿童为家族性疾病。散发性疾病可能是原发的(几乎都发生在女性)也可能是继发性，如继发于伴有高丙球蛋白血症的自身免疫性疾病，尤其是干燥综合症;两性霉素B或锂的治疗;肾移植;肾钙质沉着;肾髓质海绵肾或慢性肾梗阻。家族性病例可能是常染色体显性遗传病，常伴有高钙尿。

　　3.Ⅳ型肾小管性酸中毒发病机理

　　Ⅳ型RTA最常见的原因是醛固酮水平下降或其作用受阻。肾上腺合成醛固酮可直接受影响，如在阿狄森病或遗传性酶促缺陷。较为常见的是糖尿病性肾病，高血压性肾动脉硬化或肾小管。间质性疾病引起的原发性低肾素血症，也可降低醛固酮水平。另外，在一些肾小管-间质性疾病，尤其是病变主要在髓质和乳头的疾病(如滥用镇痛剂，镰状细胞病和梗阻性肾病)可见终末效应器官对高循环水平的醛 固酮无反应。当钠在醛固酮的作用下由远端肾单位重吸收时，管腔内出现负电位差，有利于钾和氢离子的分泌。因而远端肾单位细胞完整性缺陷，醛固酮生成或作用低下，钠重吸收减少，或管腔负电位因氯化物重吸收增强而减少，都可影响钾和氢离子分泌，其结果是氢和钾排泄减少，出现高钾性代谢性酸中毒。

　　4.肾小球功能不全性RTA发病机理

　　肾小球病或肾小管间质性疾病都可引起这种RTA。当肾小球滤过率降低到约20～30ml/分，常可见血钾正常的代谢性酸中毒。这种酸中毒的成因被认为是氨生成缺乏或尿液以铵的形式滞留氨的能力障碍引起。在这两种情况下，近端小管重碳酸盐重吸收和将尿pH降至<5.5的能力是完整的，但不能排泄与摄入等量的酸，从而导致酸中毒。

　　1.当出现以下症状者可能为肾小管性酸中毒：

　　(1)不明原因生长发育迟缓，并排除维生素D缺乏性佝偻病及侏儒症;

　　(2)不明原因酸中毒，经一般碱剂治疗不易纠正，而尿pH中性或弱酸性;

　　(3)排除尿崩症及糖尿病，有不明原因多次、多尿及脱水，而尿比重及尿糖正常;

　　(4)不明原因的低钾症状，且反复发作

　　(5)难治性脱水酸中毒。有上述情况时可进一步作碳酸氢盐滴定，尿钙、尿磷测定以便确诊;

　　2.I型肾小管性酸中毒

　　(1)此病多发于女性。表现为高氯性代谢性酸中毒及电解质紊乱而引起一系列表现。

　　(2)临床症状：在酸中毒早期代偿阶段可无症状，晚期则有典型表现如纳差、呕吐、深大呼吸及神志改变。也可表现为肌无力、周期性麻痹、失钾性肾病等。

　　(3)酸中毒可抑制肾小管对钙的重吸收和抑制维生素D的活化，引起高钙尿与低血钙，后者又可继发甲状旁腺功能亢进，因此患者又可有低血磷及骨病，

　　(4)骨病常表现为软骨病(成人)或佝偻病(儿童)，患者常有骨痛、骨折，小儿则可有骨畸形、侏儒。由于齿槽骨吸收，牙齿易松动脱落，乳幼儿乳齿脱落，恒齿滞生。少数患者有耳聋症。有的表现为骨关节痛而被误诊为类风湿性关节炎。肾结石与肾钙化，由于大量排Ca++，尿枸橼酸减少与尿偏碱， 钙盐极易沉着而形成肾结石和(或)肾钙化，继发感染与梗阻肾病。肾功能早期即有尿液浓缩功能障碍，加以溶质利尿与失钾肾病。故有的患者可以多尿烦渴多饮为最早症状，常被误诊为尿崩症。但近年也有报告两者可以同时存在。晚期肾小球功能亦受损而导致尿毒症。

　　(5)诊断要点：

　　除临床症状外，主要根据酸中毒的程度与尿pH不成比例，尿pH持续高于6;肾小球滤过功能正常;尿素氮和血浆肌酐正常。诊断困难者可做简易氯化铵负荷试验：口服氯化铵0.1/kg，在1h内服完，服后3～8h收集尿，如尿pH不能降至5.5以下为阳性。但小儿尽可能不做此试验，以免加重酸中毒而造成意外。

　　3.Ⅱ型肾小管性酸中毒

　　(1)常发病于幼儿期，少数患者随年龄增长可自行缓解。男性较多见。

　　(2)症状表现：高氯性代谢性酸中毒。由于近端肾小管回吸收HCO3障碍，尿中HCO3-浓度可超过滤过量的15%。远端肾小管酸化功能正常，尿PH仍可降至5.5以下，可滴定酸及铵排量正常。

　　(3)一般患者低钾表现比较明显，而低Ca++与骨病较轻，肾结石、肾钙化亦较少。儿童患者也可能之表现为生长迟缓。

　　(4)可同时有其他近曲小管功能障碍，如糖尿、氨基酸尿等。

　　(5)少数病例也可呈不完全型，即只有尿酸碱度异常，而无系统性酸中毒，也可发展为完全型。

　　(6)诊断要点：高氯血性酸中毒，当轻度酸中毒时，血浆HCO3-浓度高于肾阈值(17～20mmol/L)，尿pH>6，但在酸负荷条件下(氯化铵负荷试验)尿pH可<5.5。当血浆HCO3-浓度增高时，K+由尿中排出增多，以往认为多饮多尿的原因是由低钾血症造成尿浓缩功能不全，纠正低血钾后多饮多尿仍存在，可能还有肾小管间质损害参与。

　　4.Ⅳ型肾小管性酸中毒

　　(1)高氯性酸中毒及持续性高血钾为其特点，多数患者伴有慢性肾小管间质疾病、肾孟肾炎、糖尿病等。

　　(2)尿酸化功能障碍类似Ⅱ型RTA，但尿中HCO3-<滤过量的10%，常仅有2%～3%，亦无糖尿、氨基酸尿、磷酸盐尿等近曲小管其他功能异常的表现。

　　(3)肾脏分泌肾素功能不足，导致低肾素血症及低醛固酮血症和高血钾时，肾上腺皮质功能则为正常。

　　(4)诊断要点;其特点为持续性高血钾及肾源性高氯血性酸中毒，多有某种程度的慢性肾功能不全及伴有肾小管及间质疾病。肾素分泌减少，醛固酮分泌缺陷，肾酸化功能失调同Ⅱ型，尿碳酸氢盐排泄常为2%～3%，且无其他近端肾小管功能异常。小儿患者可随年龄增长而酸中毒减轻。

　　5.混合型(Ⅲ型) 肾小管性酸中毒

　　兼有Ⅰ型及Ⅱ型的特征。见于婴儿，症状出现早，可在生后1个月即出现症状，多尿明显。

　　1.血液化验

　　主要表现血K+、Ca2 、Na+、PO43-偏低，血Cl-增高，血浆HCO3-减少，CO2结合力降低血氯升高，血HCO3-降低，血钾正常或降低。若为高血钾症可诊断Ⅳ型RTA。若血钾低或正常应测定尿pH并进一步作碳酸氢钠试验、中性磷酸盐试验及硫酸钠试验加以鉴别。

　　2.尿液化验 尿中无细胞成分，HCO-排泄分数多<5%，尿NH4+<500mmol/d，24h尿Na+、K+、Ca2 、PO43-排出增多。尿pH>5.5，尿钾排泄量增加。

　　3.负荷试验

　　(1)氯化铵试验

　　氯化铵试验通过酸性药物，使机体产生急性代谢性酸中毒，来测定肾小管的排氢制氨与HCO3-的再吸收功能。

　　对可疑和不完全性Ⅰ型RTA常用试验;给受试者氯化铵0.1g/(kg·d)，分3次口服，连续3天。第3天每小时留尿1次，测尿pH及血HCO3-，当血HCO3-降至20mmol/L以下时而尿pH>5.5，有诊断价值。有肝病者改用氯化钙1mmol/(kg·d)，方法与阳性结果的判定同氯化铵负荷试验。

　　(2)尿铵测定

　　目的在于排除近端肾小管酸中毒和非肾性高氯性酸中毒。如尿铵<50mmol/d，应考虑肾小管酸中毒。正常人尿铵排泄量约为40mmol/d，Ⅰ型RTA尿铵排泄量<40mmol/d。

　　(3)尿PCO2测定

　　目的：反映集合管的泌氢及维持H+梯度的能力。

　　1)碳酸氢钠负荷试验

　　5%碳酸氢钠静脉滴注， 使血pH维持在0.5h以上;当尿pH>血pH时，尿PCO2>血PCO2 2.66kPa或更多则有诊断意义。即一旦尿液呈碱性，无论血HCO3-浓度是否恢复正常，如尿PCO2>9.3kPa可认为集合管H+分泌能力无异常。

　　2)中性磷酸盐负荷试验在中性磷酸盐负荷后，大量HPO4-到达远端肾单位与H+结合成H2PO4-，后者再与HCO3-作用生成CO2，使尿Pco2升高。H+泵衰竭时则不能使Pco2升高。 而返流型可仍正常，因H2PO4-不易返流，且能刺激H+泵分泌速度。方法用中性磷酸盐lmM/ L总体水，溶于180ml生理盐水中滴入，每分1ml，3小时，当尿pH接近磷酸盐缓冲系统的 PK值6～8时，或尿磷酸盐浓度达20mM/L以上时，尿Pco2应比血Pco2>3.325kPa(25mmHg)。尿pH通常>6.0，尿中HCO3-排泄增加(但少于滤过量的15%)，尿中高钠，高钾和高钙，尿中枸橼酸盐减少。

　　(4)尿胱氨酸检查：近曲小管疾患时常存在胱氨酸尿，如阳性则有助于诊断(氰化物硝基氢氰酸盐试验：取尿液5ml加浓氨水1滴，5%的氰化钠3滴，呈紫红色反应为阳性)。在酸负荷试验中，如尿pH<5.5或更低，则诊断Ⅱ型RTA的亚型。

　　(5)碱负荷试验：

　　1)口服碳酸氢钠法：从1mmol/(kg·d)开始，逐天加量至10mmol/(kg·d)，酸中毒被纠正后，测血、尿HCO3-浓度与肾小球滤过率，计算尿HCO3-的百分率：尿中HCO3-量=尿HCO3-(mmol/L)×尿量(ml/min)/血浆HCO3-(mmol/L)×GFR。正常人尿HCO3-为零;Ⅱ型、混合型RTA>15%，Ⅰ型RTA<3%～5%。

　　2)静脉滴入碳酸氢钠法：以4ml/min的速度滴入5%NaHC03，持续2h。注入前测患者血pH、PCO2、HCO3-浓度和尿pH、HCO3-浓度;以后分别在注入30，90min后测血pH、PC02、HCO3-;60，120min测尿pH和HCO3-，在患者血HCO3-恢复正常时，尿中HC03-排泄量>肾小球滤过量的15%，提示近曲小管HCO3-吸收障碍。尿HCO3-排泄分数=(尿HCO3-/血浆HCO3-)/(尿肌酐/血肌酐)。血浆HCO3-浓度正常时，Ⅱ型RTA HCO3-排泄分数>15%，Ⅰ型RTA<5%。此法可鉴别Ⅰ型、Ⅱ型RTA。

　　4.影像学检查

　　KUB平片或IVP片中可发现鱼籽样肾结石。并可了解骨病情况。

　　5.X线检查

　　骨骼X线摄片显示活动性佝偻病、骨质疏松、骨龄延迟，或伴有伴病理性骨折、股骨头无菌坏死、泌尿系结石及肾钙化。

　　6.超声波检查

　　可了解肾脏有无钙化及结石。I型患儿的肾髓质回声显著增高, 高回声锥体围绕肾窦呈放射状排列, 与皮质分界清晰, 内部呈光亮的细点状回声, 后方无声影或淡声影。皮质区和集合系统回声正常。

　　彩色多普勒显示: 早期肾血管树仍可较规则地显示至肾小叶间动静脉，随着病程的延长, 肾髓质内沉积物的聚集, 逐渐形成了对血管的压迫, 主要受累的是段动脉和叶间动脉, 弓形动脉以下血流减少重者皮质区血供呈星点状。 II 型患肾无一例出现肾钙积。

　　7.B超检查

　　可存在双肾皮质弥漫性损伤、肾发育不良、双肾积水、双肾输尿管扩张或双肾钙盐沉着。

　　1.与慢性肾功能衰竭相鉴别

　　由于肾单位受到破坏而减少，致使肾脏排泄调节功能和内分泌代谢功能严重受损而造成水与电解质、酸碱平衡紊乱出现一系列症状、体征和并发症。5岁以下的慢性肾衰常是解剖异常的结果，如肾发育不全、肾发育异常、尿路梗阻以及其他先天畸形;5岁以后的慢性肾衰则以后天性肾小球疾病如小球肾炎、溶血性尿毒综合症或遗传性病变如Alport综合症、肾囊性病变为主。

　　2.与垂体性侏儒症相鉴别

　　垂体性侏儒症是指垂体前叶功能障碍或下丘脑病变，使生长激素分泌不足，而引起的生长发育缓慢，为身材矮小最常见的原因之一。　垂体性侏儒症患者往往同时有垂体促甲状腺激素及促肾上腺皮质激素分泌不足，其血清胆固醇可增高。

　　3.与肾性尿崩症相鉴别

　　尿崩症是指大量稀释性体液从体内排出，这种过量摄水和低渗性多尿的状态，可能是由于正常的生理刺激不能引起抗利尿激素(ADH)释放所致(中枢性或神经性)，或肾脏对抗利尿激素不起反应即肾性尿崩症。

　　4.有低钾性麻痹者应与下列疾病相鉴别

　　家族性周围期性麻痹钡中毒低钾性瘫痪甲状腺功能亢进症，并发低钾性瘫痪和棉酚中毒引起的低钾性瘫痪

　　5.有合并佝偻病和肾小管性酸中毒的儿童应与维生素D缺乏抗维生素D佝偻病，骨软化和维生素D依赖性佝偻病1型进行鉴别

　　6.4型肾小管性酸中毒有血钾升高肾功能受损者应与慢性肾功能衰竭相鉴别，根据前者虽有肾功能损害但未严重到有尿毒症。

　　由于本病的病因众多，无有效的预防措施。临床表现无特异性，若不注意检测酸碱平衡方面的变化，容易漏诊。多数病例需要长期治疗，甚至需终生治疗。应定期门诊随访测定血的pH值以及碳酸氢盐浓度和尿钙排出量，谨慎调整药物剂量。其预后取决于早期诊断，早期合理治疗和长期坚持规律性治疗。

　　若能早期合理治疗，可预防严重肾钙化和肾功能不全，预后较好。若中断治疗，代谢性酸中毒所致临床症状可复发，则导致肾功能不全或衰竭，预后不良。工矿业中接触铀、镉等应注意防护。其他许多疾病中如维生素D缺乏症可补充维生素D，多发性骨髓瘤、肝豆状核变性等应针对原发病治疗。大部分遗传性代谢紊乱则无特效疗法，仅予对症治疗而已。

　　1.肾精不足：治法：补肾填精。方药：可用补天大造丸、六味地黄丸、左归丸或左归饮等加减。药用熟地、山药、山萸肉、枸杞子、龟板、鹿角胶、杜仲、菟丝子、当归、牛膝、五味子、远志等。诸药合用，能补肾填精，强壮腰膝，益智开窍。

　　2.脾气虚损: 治法：理气健脾。方药：用香砂六君子汤加味。药用党参、白术、茯苓、甘草、陈皮、半夏、木香、砂仁、蔻仁、菖蒲、大腹皮、通草。方中六君理气健脾，加蔻仁、菖蒲、大腹皮、通草以加强化浊醒脾之力。如脾湿化热可用黄连温胆汤等加减治疗。

　　3.胃阴亏损:治法：滋养胃阴。方药：用益胃汤、玉女煎或沙参麦冬汤合生脉散加减。药用太子参、麦冬、五味子、沙参、知母、百合、玉竹、生地、牛膝、天花粉、半夏、陈皮等。诸药合用，养阴生津益胃，并有滋养肾阴之作用。

　　4.阴阳两虚：治法：阴阳两补。方药：用金匮肾气丸或地黄饮子加减。药用熟地、麦冬、五味子、山萸肉、制附片、肉桂、巴戟天、肉苁蓉、远志、菖蒲、益智仁、枸杞子、菟丝子等。

　　(以上资料仅供参考，详细请咨询医生)

　　本症治疗分对症与病因治疗两部分。

　　一.对症治疗

　　1.纠正酸中毒

　　主要由于HCO3-缺失较少，故一般病例每公斤体重每日仅需1—3mmol，即6—9g，分3次口服已能控制。对NaHCO3的不同需要量有助于鉴别不同类型的酸中毒。采用Shohl溶液(lL含有枸橼酸钠98g与枸橼酸140g)，ld口服约50—100ml已能使血pH值恢复正常及控制酸中毒。

　　2.纠正电解质紊乱

　　经酸中毒纠正后失钾可消失，但重度失钾者仍需补充KHCO3-枸橼酸钾。失钙较多者可给维生素D及补充钙盐，但应防止血钙过高加重肾钙盐沉着症与肾结石。其余治疗视各种不同原因而异。远曲及近曲小管的混合型(Ⅲ型)，治疗以补充盐皮质激素为主，如氟氢可的松等。

　　3.钾盐补充

　　肾小管酸中毒除高氯性酸中毒外，由于远端肾小管肾单位H+排泌障碍，H+-Na+交换减少，竞争性的K+-Na+交换增加，致使排钾过多，造成低钾血症;近端肾小管由于NaHCO3的大量丢失，血浆容量减少，引起继发性醛固酮增多，结果是NaCl重吸收增加，代替丢失的NaHCO3而产生高氯血症酸中毒;吸钠排钾引起明显的低钾血症，因此钾的补充十分重要，当有明显低钾血症时，应先补钾盐再纠正酸中毒，以免诱发低力争上游危相。常含有钾盐的枸橼酸盐合剂，开始剂量2～4mmol/(kg?d)，分3～4次口服，患有近端肾小酸中毒者最大剂量为4～10mmol/(kg?d)方能维持正常血钾浓度。治疗过程中根据病情及血钾浓度调整用量。因氯化钾含有氯离子应慎用。

　　4.钙制剂应用

　　慢性酸中毒可导致尿钙排出增加，妨碍25(OH)D转变为1.25(OH)2D，此外，有些病人胃酸缺乏，影响肠道对钙的吸收，使血钙偏低。低血钙可引起继发性甲状旁腺功能亢进，增加磷廓清，血中磷酸盐与钙离子降低则使骨质不能矿化，形成枸偻病;在纠正酸中毒过程中也可出现低钙血症，甚至惊厥。均需要补充钙剂。

　　严重低钙血症可静脉滴入10%葡萄糖酸钙，每次0.5～1.0mg/kg或5～10mg/次加倍稀释后缓慢输注。同时进行心脏监护，心率低于60次/分时则停止注射，以防发生心跳骤停。必要时可间隔6～8h重复使用。一般低钙可口服钙剂，按15mg/kg钙离子补充。

　　5.维生素D治疗

　　慢性酸中毒可影响维生素D及钙代谢，特别在无端肾小管酸中毒并有明显佝偻病时需补充维生素D。它可促进胃肠粘膜和肾小管对钙的吸收，提高血钙浓度，有利于骨的矿化。可选用以下维生素D制剂;

　　(1)普通维生素D2或D3，剂量可自5000～10000U开始，渐加量，个别可高达10万U/d。

　　(2)25(OH)D，50μg/d，或双氢速变固醇0.1～0.2mg/d。

　　(3)1.25(OH)2D，剂量为0.5～1.0μg/d，可收到良好疗效，治疗过程中必须密切监测血钙，开始每周查1次，以后可每月1次。当血钙恢复正常，佝偻病症状减轻时，应减量，以防发生高钙血症及维生素D中毒。

　　6.利尿剂对Ⅰ，Ⅲ型病例可减少肾脏钙盐沉积;对重症Ⅱ型病例需大量使用碳酸氢盐时，不仅可以提高碳酸氢盐的肾阈，减少尿中丢失，还可以减少碱性药物的用量;对Ⅳ型肾小管酸中毒同时使用利尿剂有助于纠正酸中毒和降低血钾浓度。

　　二、针对类型进行治疗

　　1.Ⅰ型肾小管性酸中毒

　　(1)纠正代谢性酸中毒：碱性药物非常有效，可给NaHO3，儿童用量5～14mEq/kg/日)，枸橼酸钠或shohl合剂(1000ml水中加入枸橼酸140g、枸橼酸钠98g，每ml中含钠1mEq，日服50～100ml，分3次)。随着酸中毒纠正，体钠消耗减轻，尿中Ca++和K+的排泄也减少。

　　(2)补充钾盐：在开始纠正酸中毒时，特别是有严重失钾或低钾危象时，常需补充钾盐，通常用枸橼酸钾或Albright合剂(由枸橼酸钾98g、枸橼酸140g加入1000ml蒸馏水中)，每日60～100ml，分3次服;或用枸橼酸合剂(每1000ml蒸馏水中加枸橼酸钾及枸橼酸钠各100g)。但不要给氯化钾，以免加重高氯酸中毒。

　　(3)补钙及维生素D：骨病或缺钙严重时用。

　　2.Ⅱ型肾小管性酸中毒

　　(1)用NaHO3纠正酸中毒：由于服药后血HCO3-浓度提高，尿中HCO3-排量亦增加，故需较大剂量的NaHCO3，一般为每日5～10mEq/kg，也有每日达15mEq/kg或以上者。重症可并用双氢克尿噻及限制钠的入量，以减少尿HCO3-的排泄

　　(2)补钾：尿中排泄HCO3-增加会加重尿K+的丢失，故需注意补钾。 (4)有维生素D缺乏表现时也应予以补充。

　　3.Ⅳ型肾小管酸中毒

　　(1)除按原则纠正酸中毒外，由于其病理改变缺乏醛固酮或远端肾小管及集合管对醛固酮反应低下，肾小管对NaHCO3的重吸收减少，NaHCO3排出增多，尿排酸、排钾、排铵减少，致使H+及K+在体内潴留，引起代谢性酸中毒和高钾血症。故Ⅳ型患儿禁忌补钾。

　　(2)Ⅳ型肾小管酸中毒常见于Addison病，先天性肾上腺皮质增生症(又称肾上腺生殖器综合症)及肾发育不良等，须补充糖皮质激素或盐皮质激素，目前常用的糖皮质激素为氢化可的松，剂量10～20mg/m2，盐皮质激素多应用氟氢可的松，剂量0.15mg/m2。如肾小管酸中毒并有肾浓缩功能受损，必须供给充分的水分，每日大约2～5l/m2。

　　(3)病因为低肾素血症时，因伴有盐皮质激素抵抗，常用较大剂量，可达0.5mg/日。

　　(4)用中等量的NaHCO3 (1～3mEq/kg/日)中和每日产生的酸。

　　(5)治疗高血钾可减轻甚至纠正酸碱平衡失调，方法有限制饮食钾摄入，用排钾利尿剂或离子交换树脂等。

　　4.肾小球功能不全性肾小管性酸中毒

　　可给予NaHCO3 1～3mEq/kg/日

　　儿童病例早期发现，早期治疗，可不影响正常发育。若治疗不及时，则对儿童生长发育有很大影响。肾小管性酸中毒后期，病变累及肾小球时可导致肾功能衰竭。

　　I型肾小管性酸中毒可表现为肌无力、周期性麻痹、失钾性肾病等。酸中毒可抑制肾小管对钙的重吸收和抑制维生素D的活化，引起高钙尿与低血钙，后者又可继发甲状旁腺功能亢进，因此患者又可有低血磷及骨病，骨病常表现为成人易患软骨病或儿童易患佝偻病，患者常有骨痛、骨折，小儿则可有骨畸形、侏儒。

　　由于齿槽骨吸收，牙齿易松动脱落，乳幼儿乳齿脱落，恒齿滞生。少数患者有耳聋症。肾结石与肾钙化，由于大量排Ca++，尿枸橼酸减少与尿偏碱， 钙盐极易沉着而形成肾结石和(或)肾钙化，继发感染与梗阻肾病。

　　肾功能早期即有尿液浓缩功能障碍，加以溶质利尿与失钾肾病。晚期肾小球功能亦受损而导致尿毒症。