多发内生软骨瘤病,又叫多发软骨发育异常,多发性内生软骨瘤病,多发性软骨发育异常,多发性遗传畸形性软骨发育异常;属肿瘤科、外科类疾病;常发于上肢、下肢、四肢等部位;该病无传染性且不在医保范围。
多发内生软骨瘤病是1899年由Ollier首先描述,故亦称为Ollier病。它是一种少见的非遗传性良性肿瘤。常为多数的不对称的分布在骨内的软骨病灶及骨膜下沉积。在长、短管状骨中均可发病,可发生在肢体的单侧或双侧。
(一)发病原因
是骨骼发育过程中部分异位的骨骺板衍变而成。
(二)发病机制
肿瘤组织为白色,略有光泽,质脆,呈半透明状。掺杂黄色钙化或骨化区,或有黏液样退变区。显微镜下见分叶状透明软骨,软骨细胞成堆,有双核者,单核大小均匀,染色不深。
通常发病年龄为10岁以内患儿,男性多于女性。
症状与体征:表现为可触及的肿块,但很少有疼痛。肿瘤侵及手部或足部,由于多发病变可以造成病残。病变侵及长管状骨,使内生软骨骨化不能正常进行,骨骺板不能正常生长,因而肢体可以出现短缩,弯曲畸形。如前臂向尺侧弯曲畸形,下肢膝外翻等。当患者达到成年时,肿瘤可停止生长。成人多发内生软骨瘤病可发生恶性变,恶变率约为5%~25%。
多发内生软骨瘤病,常在儿童时期出现症状,至青春期畸形明显,以后逐渐稳定。
依据病史,临床症状及体征,X线的表现,一般诊断不难。
无相关实验室检查。
X线检查:多发内生软骨瘤病的每一个病变的X线表现与单发内生软骨瘤相似,但为多发。且有骨骼畸形或短缩。其干骺端可以增宽。
应注意与滑囊肿、纤维性骨皮质缺损、干骺端发育不良相鉴别。
通常发病年龄为10岁以内患儿,男性多于女性。
症状与体征:表现为可触及的肿块,但很少有疼痛肿瘤侵及手或足,由于多发病变可以造成病残。病变侵及长管状骨,使内生软骨骨化不能正常进行骨骺板不能正常生长因而肢体可以出现短缩弯曲畸形。如前臂向尺侧弯曲畸形,下肢膝外翻等。当患者达到成年时肿瘤可停止生长。成人多发内生软骨瘤病可发生恶性变,恶变率约为5%~25%。
多发内生软骨瘤病,常在儿童时期出现症状,至青春期畸形明显,以后逐渐稳定。
【宜】
1 宜多吃具有抗骨髓病、骨肉瘤的食物,如海带、紫菜、淡菜、海蛤、裙带菜、杏仁、桃仁、李。
2 骨痛宜吃龟板、鳖肉、穿山甲、牡蛎、蟹、虾、核桃。
3 脾脏肿大宜吃甲鱼、泥鳅、海鳗、毛蚶、海带、裙带菜。4。贫血宜吃猪肝、香菇、芝麻、蜂乳、黄鱼、花生、海参、鲩鱼、鲍鱼。
【忌】
1 忌烟酒及辛辣刺激食物。
2 忌霉变、腌制、油煎、肥腻食物。
3 忌羊肉、鹅肉、猪头肉等发物。
食疗方:
桃花鱼片:黑鲩肉适量,桃仁酥10g。鱼肉切丝,共炒熟即可。
黄芪白食用木耳汤:黄芪9g,白食用木耳12g,加水300ml,小火煮1钟头加冰糖适量,每日服一次。
以上资料仅供参考,详情请咨询医生。
一、内治法以滋补肾气为本,破瘀消肿为标,方用调元肾气丸、六军丸、琥珀黑龙丹等。
二、外治法局部用黑退消掺于阳和解凝膏上贴之。
(一)治疗
由于病变的多发性,难以将每个内生软骨瘤均予治疗,对无症状者可以不予治疗但应随诊观察。对有症状的具体部位,可以刮除病灶并植骨,对明显的肢体畸形可以做截骨纠正。
多发内生软骨瘤病有人报告可以随着生长病变可以缩小,甚至完全消失,而被正常组织所代替。但另一方面这种病变潜在性恶性改变的可能性较大,可变为软骨肉瘤或骨肉瘤,如有恶性变发生,则应采取较彻底手术方法予以切除,甚至截肢。
(二)预后
多发内生软骨瘤具有潜在恶性变化的可能,恶变为软骨肉瘤或骨肉瘤,应引起注意。
肿瘤组织为白色,略有光泽,质脆呈半透明状。掺杂黄色钙化或骨化区,或有黏液样退变区。显微镜下见分叶状透明软骨软骨细胞成堆,有双核者,单核大小均匀,染色 不深。多发内生软骨瘤具有潜在恶性变化的可能,恶变为软骨肉瘤或骨肉瘤,应引起注意。
可合并肢体短缩、弯曲畸形,例如膝外翻等。
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