原发性胆汁性肝硬化，又叫胆汁性肝硬化，肝硬化；属消化内科类疾病；常发于腹部等部位；该病无传染性且不在医保范围。
　　本病为原因不明、慢性进行性胆汁淤积性肝病，可能与自身免疫有关。

　　目前病因尚不明确，可能与自身免疫有关。

　　病史及症状

　　本病常与其它免疫性疾病如类风湿性关节类、干燥综合症、硬皮病、慢性淋巴细胞性甲状腺炎等并存，多见于中年妇女，起病隐袭，经过缓慢，早期症状轻微，病人一般情况良好，食欲与体重多无明显下降，约10％的患者可无任何症状。，对原因不明的慢性进行性梗阻性黄疸病人，尤其伴有脂肪泻者，应详细了解起病的诱因及病情进展情况，有否其它免疫性疾病存在，注意与继发性胆汁性肝硬变及其他原因肝硬化出现黄疸进行鉴别。

　　体验发现

　　皮肤、巩膜黄染，可见多处抓痕和脱屑。肝、脾肿大表面尚光滑，无压痛。

　　辅助检查

　　血脂、血清胆酸，结合胆红素，AKP及GGT等微胆管酶明显升高，转氮酶正常或轻、中度增高。血中抗线粒体抗体阳性，IgM升高，凝血酶原时间延长。尿胆红素阳性，尿胆元正常或减少。

　　影像学 超声波、ERCP、CT、PTC等了解有无肝内外胆管扩张及引起肝外梗阻性黄疸的疾病。

　　血脂、血清胆酸，结合胆红素，AKP及GGT等微胆管酶明显升高，转氮酶正常或轻、中度增高。血中抗线粒体抗体阳性，IgM升高，凝血酶原时间延长。尿胆红素阳性，尿胆元正常或减少。

　　影像学 超声波、ERCP、CT、PTC等了解有无肝内外胆管扩张及引起肝外梗阻性黄疸的疾病。

　　要鉴别诊断的疾病包括：肝外胆道梗阻,慢性活动性肝炎,原发性硬化性胆管炎,药物性胆汁淤积.有可能治愈的肝外胆道梗阻要尽早排除.超声检查及某些情况下ERCP检查也有必要.肝活检可以确诊,但往往是非特异性的.少数情况下需作诊断性剖腹探查术.

　　预防：积极治疗原发疾病，另外平时低盐、低油脂、低胆固醇饮食。

　　一、胆汁性肝硬化食疗方(下面资料仅供参考，详细需要咨询医生)

　　(1)黑芝麻茯苓粥：黑芝麻10克，茯苓15克，生姜3片，大米100克。将姜切成片，茯苓捣碎，浸泡半小时后煎取药汁，共煎两次。将两次汤汁混合后，再同大米和芝麻煮为稀粥。作早晚餐服用，伴腹水者疗效好。

　　(2)百合粥：百合60克，大米100克，生姜3片。将百合洗净切碎，同大米煮粥，可作早、晚餐服用，腹水时可用。

　　(3)荷叶药仁鸭子汤：荷叶50克，鲜鸭肉500克，药仁100克。将鲜鸭肉洗净切碎成块，同药仁荷叶放在一起，加水煮至肉烂，不放盐和其他调味品，每日2次，每次250毫升左右，连服10～14天，有利尿、消肿之效，补血行水。

　　(4)香薷粥：香薷10克，粳米50～100克。先将香薷洗净，用水煎汁，去渣，然后加入粳米煮粥。每日2次，作早、晚餐用。

　　(5)赤小豆冬瓜鲤鱼汤：鲜鲤鱼1条约500克，赤小豆100克，冬瓜200克。将鲜鲤鱼去鳞去内脏后同赤小豆一起煮到半熟时加入冬瓜200克，再煮至肉烂汤白，不放盐及其他调味品，熟后用沙布过滤去渣。每日2次，每次服250毫升左右，连服10～14天。能提高血浆蛋白，有较强的利水消肿作用。

　　(6)大蒜蒸西瓜：大蒜60～90克，西瓜1个约1500～2000克。先用尖刀在西瓜皮上挖一个三角形的孔洞，大蒜去皮纳入西瓜内，再用挖去的瓜皮塞堵洞口，将其洞口向上隔水蒸熟。吃蒜和西瓜瓤，趁热服下，大蒜有抗菌和消炎作用，西瓜有消热解暑，有利水消肿功能。

　　(7)清蒸田鸡：田鸡250克，葱白，姜块各3克，米酒、精盐、味精少许。将田鸡剥皮去内脏，放入碗内，加适量水，放入米酒、葱、姜、精盐、用大火煮至烂熟。饮汤食用，有补虚利水作用。

　　(8)杞子南枣堡鸡蛋：南枣10枚，西枸杞30克，鸡蛋2只。将枸杞、南枣洗净后加水适量，文火炖1小时后打入鸡蛋，再煮片刻，做成荷包蛋即成。每日2次，饮汤吃蛋。用于滋肝补肾。

　　(9)山药桂圆炖甲鱼：山药片30克，桂圆肉20克，甲鱼一只(约500克)。先将甲鱼在45℃温水中使其排尽尿液，后烫死去肠杂及头爪;然后连甲带肉加水适量，与山药、桂圆肉清炖至烂熟。饮汤吃肉，阴虚者宜用。

　　(10)首乌大枣煮鸡蛋：首乌20克，大枣10枚，鸡蛋2只。将首乌、大枣、鸡蛋加水适量同煮，蛋熟去壳后再煮，将水煎至1碗，去药渣再调味。每日1次，饮汤吃蛋，连服15天～20天。

　　(11)佛手花疏肝汤

　　[用料] 佛手花9克，素馨花9克，白芍30克，炙甘草6克，党参30克，白术10克， 茯苓15克。

　　[作法] 水煎服，每日1-2剂。

　　[功效] 疏肝健脾，行气止痛。

　　[主治] 肝郁脾虚型肝硬化。证见神疲乏力，食欲减退，胸腹闷胀，两胁胀痛，嗳气不舒，急躁易怒，时恶心呕吐，舌质淡红，苔白，脉弦。

　　(12)红花化瘀汤

　　[用料] 红花6克，桃仁9克，丹参30克，穿山甲9克，当归10克，赤芍10克，丹皮6克，白术10克，泽泻9克，素馨花9克，牡蛎30克(先煎)。

　　[作法] 水煎服，每日1剂。

　　[功效] 行气活血，化瘀通络。

　　[主治] 气滞血瘀型肝硬化。证见两胁闷胀，胁下痞块，蜘蛛痣，肝掌，或腹壁青筋暴露，食欲减退，舌质紫暗或有瘀点，瘀斑，脉弦细涩。

　　(13)红花炖猪胰

　　[用料] 红花9克，素馨花9克，猪胰1具。

　　[作法] 猪胰洗净，切块，入红花、素馨花隔水炖熟，饮汤食猪胰。

　　[功效][主治] 同红花瘀汤。

　　(14)四花利湿汤

　　[用料] 木棉花15克，鸡蛋花9克，苍术9克，厚朴花6克，茯苓30克，泽泻9克， 芜花9克，甘草6克。

　　[作法] 水煎服，每日1-2剂。

　　[功效] 运脾利湿，理气行水。

　　[主治] 水湿内阻型肝硬化。证见腹胀如鼓，按之坚满，如囊裹水，纳呆，脘闷，恶心呕吐，小便短少，舌质淡红，苔白，脉细缓。

　　(15)芫花散

　　[用料] 芫花10克，甘遂10克，大戟10克。

　　[作法] 上药研细末，清晨空腹取1.5克，以大枣10枚煎汤送服，得利止服。如利而病不除，增至3克，但不可久服。

　　[功效][主治] 同四花利湿汤。

　　(16)桂花青蛙粥

　　[用料] 桂花10克，青蛙3只(去皮、内脏)，白米50克。

　　[作法] 蛙肉、白米同煮粥，粥将成时，入桂花，再煮沸片刻，调味食粥和蛙肉。每日1料。

　　[功效] 温补脾肾。

　　[主治] 脾肾阳虚型肝硬化。证见腹胀如鼓，按之坚满，面色晦暗，畏寒肢冷，神疲乏力，便溏，小便短少，舌质淡白，苔白，脉细弱。

　　二、胆汁性肝硬化吃哪些食物好?

　　(1)合理应用蛋白质。肝脏是蛋白的合成的场所，每天由肝脏合成白蛋白11～14克。当肝硬化时，肝脏就不能很好地合成蛋白质了。这时就需要合理安排蛋白质的摄入，防止肝性脑病的发生。可以选择由多种来源的蛋白质食物。为了使病人较好地适应，可以吃以酪蛋白为基础的饮食，把奶酪掺到适量的鸡、鱼、瘦肉、蛋中，每天都要有一点儿以平衡蛋白膳食。

　　(2)可适当选用葡萄糖、蔗糖、蜂蜜、果汁等易于消化的单、双糖类，以增加肝糖原储备。

　　(3)酶母含丰富B族维生素，应注意供应。

　　(4) 多吃含锌、镁丰富的食物。肝硬化的病人普遍血锌水平较低，尿锌排出量增加，肝细胞内含锌量也降低，当饮酒时，血锌量会继续降低，应严禁饮酒，适当食用瘦猪肉、牛肉、蛋类、鱼类等含锌量较多的食物。为了防止镁离子的缺乏，如多食用绿叶蔬菜、豌豆、乳制品和谷类等食物。

　　(5) 补充维生素C。维生素C直接参与肝脏代谢，促进肝糖原形成。增加体内维生素C浓度，可以保护肝细胞抵抗力及促进肝细胞再生。腹水中维生素C的浓度与血液中含量相等，故在腹水时应补充大量的维生素C。吃水果时应剥皮或榨成汁饮用。

　　三、胆汁性肝硬化最好不要吃哪些食物?

　　1、忌酒精和一切辛辣及刺激性食品。

　　2、避免油炸及干硬食品。

　　3、少吃或不吃纤维较多的食品以及产气多的食品，如芹菜、韭菜、黄豆芽、红薯、干豆类、汽水、萝卜等。

　　4、应避免食用带刺带骨以及芹菜、韭菜、老白菜、黄豆芽等含粗糙纤维的食物，更不能食用硬、脆的干食品，以防止刺伤食道造成破裂出血。

　　1)对于以湿热内蕴为主的病证，临证时可选用垂盆草、龙葵、虎杖、蚤休、金银花、紫花地丁、白花蛇舌草、七叶一枝花、连翘、公英、山慈菇、铁树叶等药以清热解毒，也可选用田基黄、平地木、茵陈、木槿花、黄芩、山栀、金钱草、龙胆草、碧玉散(包煎)等以清化湿热，利胆退黄。(2)对于以正气虚损为主的病证，(1)根据病情选用六味地黄丸、一贯煎及女贞子、旱莲草、枸杞子、川石斛、太子参、玄参等以滋养肝肾之阴;(2)也可选用淡附片、炮姜、吴茱萸、仙灵脾、肉桂等以温肾助阳;(3)还可选用黄芪、党参、白术、苡米仁、茯苓等以益气健脾。(3)对于以瘀血内结为主的病证，在临证时可选用血府逐瘀汤、膈下逐瘀汤及丹参、郁金、泽兰、三棱、莪术、炙乳香、炙没药等以活血通络，化瘀生新，并可加生龙骨、生牡蛎、穿山甲、炙鳖甲等以活血软坚散结。

　　皮肤瘙痒是PBC常见的临床症状之一，大抵可分两型论治，属血虚风燥者用加减四物汤以养血润燥，祛风止痒，药如生地、丹皮、丹参、赤白芍、玄参、白藓皮、生甘草、白蒺藜、蝉蜕、首乌、凌霄花、威灵仙、苦参、胡麻仁等。属于湿热浸淫肌肤者，用《洞天奥旨》之三圣地肤汤加减以清热燥湿止痒，药如:地肤子、苦参、茵陈、土茯苓、白藓皮、龙葵、蛇床子、防风等，或用茵陈煎水外洗。PBC患者晚期常有腹水(或水肿)，治疗应本着“急则治其标”的原则，常用陈葫芦瓢(先煎代水)、玉米须、猪茯苓、车前子、半边莲、白术、陈皮、泽泻、桂枝、大腹皮、桑白皮、防己。复发性口疮也是PBC患者多见的症候，究其形成，多为素有正气不足，复有邪毒内壅而成。故用药则以扶正为主，兼以祛邪，并辅以外治法。可将螺旋藻胶囊与万应胶囊合用，并用《回春》卷五之黄白散，黄柏24g，孩儿茶3g，枯矾15g，研为细末，待漱口后外敷患处，或用细辛研末醋调贴肚脐。我们认为，使用两种以上的中成药时，同样可以贯彻辨证论治的精神;当内服药与外用药合用时，也同样可以运用辨证论治的原则。

　　3.2 辨病论治 运用中药治疗PBC在辨证论治的同时，也不能忽视辨病论治的功效。这里所说的辨病既包括了西医之病，也包括了中医之病。例如，AST明显增高而属热毒壅盛者，自拟“解毒饮”(蒲公英、皂角刺等)6g/次，2次/d以清热解毒。对于血清总胆红素(TBil)持续难降者，自拟用“消黄散”(青黛等)每日4.5g，分两次口服以清利湿热，利胆退黄。ALT中度以上升高者，予垂盆草冲剂1～6包/d，分2次或3次服用;或用联苯双酯片，1日1片，口服。球蛋白增高并肝脾肿大明显者，自拟“软坚散”(丹参等)，每次6g，每 日2次。甲胎蛋白升高者选用白花蛇舌草、半边莲、半枝莲、水红花子等以清热解毒，活血软坚。WBC或Hb降低者常用螺旋藻胶囊，或用黄芪、当归、黄精、党参、茯苓等益气健脾之品。

　　药物治疗：

　　1.熊去氧胆酸　Heathcote等用熊去氧胆酸(每日14mg/kg)治疗222例PBC患者，发现熊去氧胆酸可使胆汁淤积症的血清标志物得到改善，3个月内可使血清胆红素明显熊去氧胆酸治疗胆汁性肝硬化机理下降，血清碱性磷酸酶、转氨酶、胆固醇及IgM均明显2.D-青霉胺能降低肝内铜水平，抑制炎性反应，减轻纤维化，延长患者生存期，开始量为每日0.125g，每2周增加0.125g，直至维持量每日0.5g，应长期治疗。严重不良反应有皮疹、蛋白尿、血小板或粒细胞减少，应每周查尿蛋白，4周后每月查1次，观察白细胞计数变化，必要时需中止治疗。

　　2.免疫抑制药

　　①环胞素A，对Ts有明显作用，但因有肝肾毒性不宜久用，每日10mg/kg，治疗8周后血清碱性磷酸酶明显下降。②氨甲喋呤，早期小剂量(每日15mg，分3次口服，每周1次)应用可改善组织学变化。③硫唑嘌呤，可改善胆管的排泄，似对皮肤瘙痒有效，但副作用较大，且不能阻止肝细胞功能衰竭。用量为2mg/kg，需长期用药。

　　3.对症治疗

　　(1)瘙痒 可用抗组织胺药物，如非那根、扑尔敏、苯海拉明等。消胆胺每日5～10g，剂量从小量开始，以能控制瘙痒为度。氢氧化铝，每日4～20g，能与胆汁酸结合，对肝性瘙痒有效。

　　(2)骨质疏松及骨化 可采用维生素D每日1～2万U肌肉注射。葡萄糖酸钙每日15mg/kg，稀释到葡萄糖液静脉滴注，每日1次，10日1疗程，需要时间隔2～3月重复1疗程。

　　(3)夜盲症 维生素A，每日2.5～5万U。血清锌低于正常可口服硫酸锌，每日220mg，连服4周，至暗适应恢复正常。

　　(4)凝血机制障碍者 维生素K1，每日10mg。

　　(5)肝移植 PBC终末期患者为肝移植对象。

　　(6)饮食 低脂肪(每日50g以下)、高糖、高蛋白饮食，多食蔬菜。

　　(7)食道胃底静脉曲张破裂出血、肝昏迷治疗同肝硬化。

　　1、原发性胆汁性肝硬化

　　本病又称慢性非化脓性破坏性胆管炎，在我国很少见，病因不明，可能与自身免疫反应有关。多发生于中年以上妇女。临床表现为长期梗阻性黄疸、肝大和因胆汁刺激引起的皮肤瘙痒等。还常伴有高脂血症和皮肤黄色瘤。肝内外的大胆管均无明显病变，门管区小叶间胆管上皮可发生空泡变性及坏死并有淋巴细胞浸润，继而小胆管破坏并出现淤胆现象，纤维组织增生并侵入、分隔肝小叶，最终发展成肝硬化。

　　2、继发性胆汁性肝硬化

　　病因: 常见的原因为胆管系统的阻塞，如胆石、肿瘤(胰头癌、Vater壶腹癌)等对肝外胆道的压迫，引起狭窄及闭锁。在儿童患者多因肝外胆道先天闭锁，其次是总胆管的囊肿、胆汁性肝硬化(biliary cirrhosis)等。胆道系统完全闭塞6个月以上即可引起此型肝硬化。

　　病理变化：早期肝体积常增大，表面平滑或呈细颗粒状，硬度中等，相当于不全分隔型。肝外观常被胆汁染成深绿或绿褐色。镜下，肝细胞胞浆内胆色素沉积，肝细胞而变性坏死，表现为肝细胞体积增大，胞浆疏松呈网状、核消失，称为网状或羽毛状坏死。毛细胆管淤胆、胆栓形成。坏死区胆管破裂，胆汁外溢，形成“胆汁湖”。门管区胆管扩张及小胆管增生,纤维组织增生及小叶的改建远较门脉性及坏死后性肝硬化为轻。伴有胆管感染时则见门管区及增生的结缔组织内有多量嗜中性粒细胞浸润甚至微脓肿形成。

　　不少病人出现血清胆红素增高，伴有自身免疫紊乱。