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异位ACTH综合症的简述编辑本段回目录

  异位ACTH综合症,属内分泌科、内科类疾病;常发于腹部等部位;该病无传染性且不在医保范围。
  “异位激素分泌综合症”,指某一起源于非内分泌组织的肿瘤产生了某种激素,或是起源于内分泌腺的肿瘤(如甲状腺髓样癌),除产生此内分泌腺正常时分泌的激素(降钙素) 外,还释放其他激素。异位ACTH综合症是发现最早并研究得最广泛的异位激素分泌综合症。多见于APUD瘤,如燕麦细胞支气管肺癌(约占半数)。不同部位的类癌,还有胰岛癌、甲状腺 髓样癌、嗜铬细胞瘤、神经母细胞、黑色素瘤等。非APUD瘤,如肺腺癌,鳞状细胞癌。肝癌也可引起。

异位ACTH综合症的病因编辑本段回目录

   病因不明。多见于APUD瘤,如燕麦细胞支气管肺癌(约占半数)。不同部位的类癌,还有胰岛癌、甲状腺 髓样癌、嗜铬细胞瘤、神经母细胞、黑色素瘤等。非APUD瘤,如肺腺癌,鳞状细胞癌。肝癌也可引起。

异位ACTH综合症的症状编辑本段回目录

  临床诊断异位激素分泌综合症的依据为: (1)肿瘤和内分泌综合症同时存在,而肿瘤有非发生与正常时分泌该激素的内分泌腺。 (2)肿瘤伴血或尿中激素水平异常升高。 (3)激素分泌呈现自主性,不能被正常的反馈机制所抑制。 (4)排除其他可引起综合症的原因。 (5)肿瘤经特异性治疗(如手术、化疗、放疗等)后,激素水平下降。内分泌综合症症状缓解。 (6)在外科手术时取肿瘤的动静脉血测激素。证明静脉血中激素水平高于动脉。或用导管术取引流肿瘤静脉血与另一远离肿瘤的静脉血样作比较,证明肿瘤血中激素含量明显升高。 (7)在肿瘤的提取物中用放疗法或生物法证实激素的存在。

异位ACTH综合症的检查编辑本段回目录

  由于异位ACTH分泌瘤的高发区是胸部,拍摄胸片已成为常规检查项目。大多数胸腺瘤可以通过胸片检出。支气管类癌、甲状腺髓样癌,纵隔的某些肿瘤很小,胸片常常阴性,就应作胸部CT或MRI,甚至进行胸腔镜和纵隔镜检查。腹部超声,CT对于腹腔、盆腔肿瘤的发现也是必要的,胰腺、肾上腺、肝、腹膜后应重点搜索,性腺也应列入视线。异位ACTH分泌瘤无所不在,因此不能放过任何一个部位。

异位ACTH综合症的鉴别编辑本段回目录

  与垂体性库欣综合症相鉴别。

  异位促肾上腺皮质激素(ACTH)综合症患者血浆ACTH水平较垂体肿瘤高,同时由于其垂体ACTH分泌受到抑制,由垂体外肿瘤产生的ACTH一般不被大剂量地塞米松抑制。甲吡酮抑制皮质醇合成时,垂体ACTH腺瘤ACTH分泌增加,而分泌ACTH的异位肿瘤不出现此种反应。促肾上腺皮质激素释放激素(CRH)可刺激大多数垂体腺瘤患者的ACTH释放,但在异位ACTH综合症患者则无此作用。异位分泌ACTH肿瘤检测常依赖于胸腹部CT及MRI。依赖垂体ACTH的库欣病患者垂体附近ACTH浓度较被稀释的周围静脉中ACTH高,故亦可用两者比值(IPS/P)对两种疾病鉴别。

异位ACTH综合症的注意事项编辑本段回目录

  由于垂体以外的肿瘤细胞分泌大量ACTH所致,无有效预防措施。早发现早治疗是本病的防治关键。

异位ACTH综合症的食疗方法编辑本段回目录

  1、异位ACTH综合症吃哪些食物对身体好?

  饮食清淡,注意膳食平衡。

  2、 异位ACTH综合症最好不要吃哪些食物?

  忌辛辣刺激食物。

  (以上资料仅供参考,详细请咨询医生)

异位ACTH综合症的中医治疗方法编辑本段回目录

  引起异位ACTH综合症的异位肿瘤如能早期发现并行根治性切除, 一般预后较好。

异位ACTH综合症的西医治疗方法编辑本段回目录

  可以用生长抑素类似物octreotide来治疗异位分泌ACTH的类癌。octreotide可抑制类癌细胞ACTH的分泌,从而使血皮质醇水平下降。也有人发现octreotide对有些异位分泌ACTH的类癌病人的血ACTH水平未有下降,但却可以降低血皮质醇水平,因而认为octreotide可能对肾上腺皮质有直接的抑制作用。最近van den Bruel等报告一例隐性异位ACTH综合症病人用octriotide连续皮下灌注治疗8年,库欣综合症的临床及生化获得完全缓解,稍一停用,病情就有反复。虽然目前尚无多的报告,octreotide有可能成为治疗异位ACTH综合症(尤其是类癌)的一种可选择的缓解病情的手段。

  肺癌患者治疗困难,预后凶险,诊断明确时往往已不能手术,仅可用联合化疗。类癌在明确诊断后宜争取手术切除。可用氨鲁米特或美替拉酮以阻抑皮质激素的合成。同时可给小量泼尼松以防止危象。对症治疗包括补充钾盐。控制糖尿病。

异位ACTH综合症的并发症编辑本段回目录

  临床上可表现为较典型的柯兴综合症,如满月脸、向心性肥胖、紫纹、痤疮、急进性高血压、脆性糖尿病、肌无力、进行性肌营养不良、水肿及精神失常等。

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