遗传性出血性毛细血管扩张症，属血液科类疾病；常发于全身等部位；该病无传染性且不在医保范围。
　　遗传性出血性毛细血管扩张症系常染色体显性遗传性疾病，以皮肤、粘膜以及内脏的多发性毛细血管、或小动脉、小静脉扩张和病变部位反复出血为特征，肝脏常受累。

　　病因学

　　本病为常染色体显性遗传性疾病，男女均可患病，均可遗传。病变部位在血管壁，表现为毛细血管扩张、动静脉畸形和动脉瘤。血管壁变薄、弹力纤维缺乏、平滑肌缺乏、毛细血管壁和小动脉壁仅由一层内皮细胞组成，血管迂曲或扩张，有时仅有的内皮细胞发生退行性变，内皮细胞连接缺损，病变血管可因轻微的外力，或血管内血流压力作用即可发生破裂而出血。

　　【临床表现】

　　多在20～30岁之间发病，部分在儿童期即可发病。

　　最突出的症状是受累血管破裂出血，常在同一部位反复出血。儿童期多见鼻衄，到青少年期鼻衄渐趋好转，而内脏出血机会增加，以胃肠道出血最多见，其他可有咯血、血尿、眼底出血、月经过多、蛛网膜下腔出血等。

　　肝脏受累，因流经肝动静脉瘘的血流量增多而出现肝肿大，可有肝区疼痛及一定程度的压痛，局部有时可触及一搏动性肿块，触之有震颤，能闻及连续性血管杂音。

　　动-静脉瘘的分流可产生高动力循环状态，并可产生高排量充血性心力衰竭，可因肺的动静脉瘘而引起低氧血症、继发性红细胞增多症。慢性失血或频繁而大量出血可致缺铁性贫血。

　　【诊断】

　　阳性家族史、毛细血管扩张及同部位的反复出血。由于血管壁的脆弱，临床上束臂试验常阳性，并有出血时间延长。血管造影有确诊价值。

　　1.B型超声常可见肝内血管扩张，有时可见血管的明显搏动。放射性核素扫描可见肝脏有效放射性缺损区。CT可见到血管的扭曲、扩张等改变。

　　2.血管造影常见到受累血管的扩张、扭曲，静脉相有小结节状造影剂存留，另有早期的静脉充盈，提示有动静脉分流。

　　注意须与以下疾病相相鉴别：

　　1、蜘蛛痣;

　　2、红痣;

　　3、小静脉扩张。

　　1.要注意保护粘膜皮肤，避免局部创伤、过度疲劳、感冒、发热、以及能使血压升高、血容量增加的易诱发出血的因素。

　　2.拔牙及行口腔小手术时亦应慎重以免流血过多。

　　1、泛发性特发性毛细血管扩张食疗方

　　1)海带绿豆汤活血化淤，软坚消痰。取海带15克，绿豆15克，甜杏仁9克，玫瑰花6克，红糖适量。先将玫瑰花用布包好，与洗净的海带、绿豆、甜杏仁一同入锅，加水适量，煮汤至熟，去玫瑰花，加入红糖调味即成。每日食用1次，连续食用20天～30天。

　　2)益母草茶:益母草(干品)20克,绿茶1克。量随意,代茶饮.将益母草和绿茶略微冲洗。将益母草、绿茶放入杯中。用沸水冲泡,加盖,5分钟后可饮。

　　3)黄芪粳米粥：黄芪30克，粳米100克，红糖30克，陈皮6克。将黄芪洗净切片，放入锅中，加清水适量，煎煮去楂取汁。将粳米淘洗干净，与陈皮、红糖放入锅中，再倒入黄芪汁，加清水适量，煮 至米烂熟即成。

　　2、泛发性特发性毛细血管扩张吃哪些对身体好?

　　1)多补充热源食物 膳食中应多补充产热营养素，如碳水化合物、脂肪、蛋白质;

　　2)多补充钙，钙在人体内含量的多少可直接影响人体的心肌、血管及肌肉的伸缩性和兴奋性，补充钙可提高肌体御寒性。含钙较多的食物有：虾皮、牡蛎、花生、蛤蜊、牛奶等;

　　3)多吃些富含维生素C的食物,维生素C对血管具有良好的保护作用，应注意摄取新鲜蔬菜和水果。

　　4)多吃组纤维食物后排独清场的保健品，改善肠胃功能，促进新陈代谢;

　　5)保持排便通畅，增加排汗和排尿;多喝水，保持皮肤水分

　　3、泛发性特发性毛细血管扩张最好不要吃什么食物?

　　1)平时要忌酒;

　　2)辛辣刺激饮食，如辣椒、大蒜、洋葱等。

　　(以上资料仅供参考，详细请咨询医生)

　　中医护理

　　1.止血

　　体表出血以压迫止血为主，内脏出血者考虑用安络血以助小血管收缩，用垂体后叶素降低内脏血管内压力。

　　2.输血

　　仅用于大量失血者，但不宜过量，避免血压过高而使出血难止。

　　3.补充铁剂

　　适用于慢性失血性贫血患者。

　　4.其他

　　肝动脉栓塞可用于治疗肝动静脉瘘。β-受体阻滞剂可改善高动力循环状态，降低肝血流量，使分流量减少。(以上资料仅供参考，详细请咨询医生)

　　【治疗措施】

　　1.止血 体表出血以压迫止血为主，内脏出血者考虑用安络血以助小血管收缩，用垂体后叶素降低内脏血管内压力。

　　2.输血 仅用于大量失血者，但不宜过量，避免血压过高而使出血难止。

　　3.补充铁剂 适用于慢性失血性贫血患者。

　　4.其他 肝动脉栓塞可用于治疗肝动静脉瘘。β-受体阻滞剂可改善高动力循环状态，降低肝血流量，使分流量减少。

　　本病常见的并发症是贫血。