遗传性良性上皮内角化不良,属皮肤科类疾病;常发于口等部位;该病无传染性且不在医保范围。
遗传性良性上皮内角化不良(hereditary benign intraepithelial dyskeratosis)是以口腔黏膜出现无症状的白色斑片及在充血的球结膜上显现泡样,胶状的斑片为特征的先天性综合症。系常染色体显性遗传。
(一)发病原因
系常染色体显性遗传。
(二)发病机制
系常染色体显性遗传,发病机制还不很清楚。
损害主要发生在口腔和眼部,口腔主要以颊黏膜、唇红缘,舌的下面及齿龈为主。损害呈无症状的柔软、白色海绵状皱褶。当受累黏膜展开时,不透明的针尖大的隆起可以出现。口腔的损害在出生即有或生后不久发生。眼的损害在出生后一年内均已出现,在球结膜充血的基底上发生小的类似结膜黄斑。畏光是常见症状之一。特别在儿童更为明显,随着角膜的血管形成可发生永久性失明。
根据临床表现,皮损特点,组织病理特征性即可诊断。
组织病理:表现为表皮增生,棘层肥厚,有含空泡的棘细胞和良性角化不良细胞。表皮是以蜡样的嗜酸性粒细胞为主。此细胞称为细胞内细胞。
(一)治疗
由于本病并无恶变,可对症治疗或不治疗。
(二)预后
儿童眼的损害,随着角膜的血管形成可发生永久性失明。
儿童眼的损害,随着角膜的血管形成可发生永久性失明。
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