致死性肝内胆汁淤积综合症,又叫Byler病,致死性家族性肝内胆汁淤积症,家族性肝内胆汁淤积性黄疸,婴儿胆汁粘稠综合症,Ⅳ型-进行性肝内淤积症;属消化内科类疾病;常发于腹部等部位;该病无传染性且不在医保范围。
致死性肝内胆汁淤积综合症又称Byler病;致死性家族性肝内胆汁淤积症(Fatal Familial Intrahepatic Cholestasis Syndrome);家族性肝内胆汁淤积性黄疸;婴儿胆汁粘稠综合症;Ⅳ型-进行性肝内淤积症。
系常染色体隐性遗传,可能因先天性遗传性生化代谢异常,致胆酸代谢,转运和排泄障碍引起胆汁淤积。
有血缘关系的家族中,从婴儿早期开始出现反复发作性黄疸,伴脂肪泻,肝脾肿大及侏儒症时,应考虑本征。实验室检查及肝活体组织检查有助本病的诊断。
本病罕见,于新生儿期出现反复性黄疸;且渐加深,皮肤瘙痒,鼻衄,肝脾肿大,脂肪痢,粪便恶臭而色淡;也可于出生后数月才发生黄疸,患者烦躁不安,吸收不良,发育不良,佝偻病。
血清总胆红素增高,以结合胆红素增高为主,血清碱性磷酸酶增设,胆固醇正常或减低,凝血酶原时间延长;尿胆红素阳性;大便有脂肪球。
注意与其他婴幼儿期先天性黄疸相鉴别。
系常染色体隐性遗传,无有效预防措施。
1、妊娠期肝内胆汁淤积症食疗方
1)绿豆30克,薏苡仁30克,百合30克,薄荷10克,加水适量。先将绿豆、薏苡仁、百合同煮,豆熟加薄荷、冰糖。适用于孕妇皮肤瘙痒。
2)银耳50克,百合30克,莲子15克,水煎服,加冰糖。适用于孕妇皮肤瘙痒伴心烦失眠。
3)玉米须50克,薏苡仁30克,红枣5个,水煎服。适用于皮肤瘙痒伴黄疸,纳呆,小便不利。
4)西瓜皮200克,茵陈15克,白糖适量,水煎代茶饮。适用于瘙痒伴黄疸,胁肋胀满。
5)黄芪30克,水煎取汁,加梗米50克,赤豆50克,红枣20个,煮粥。适用于瘙痒伴脾虚血亏,习惯性流产。
2、妊娠期肝内胆汁淤积症最好不要吃哪些食物?
1)孕期宜食富有营养又不滋腻且易消化的食物,如新鲜蔬菜、水果、瘦肉、鸡蛋、河鱼、牛奶等。
2)忌食辛辣香燥助热的食品及海腥发物,如辣椒、大蒜、烟酒、海鱼、虾蟹、羊肉等。
3)各种油炸、煎烤、炙!及炒货会助火生湿动风,也要禁忌,如烤鸡、烤鸭、烟熏鱼、肉及花生、瓜子等。
(以上资料仅供参考,详细请咨询医生)
以对症治疗主为,可用苯巴比妥,胆酪胺及肾上腺皮质激素治疗,以改善症状。
患者常出现烦躁不安,吸收不良,发育不良,佝偻病等病症。
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