短颈畸形，又叫Klippel-Feil综合症，颈椎融合综合症；属脑外科类疾病；常发于颈部等部位；该病无传染性且不在医保范围。
　　短颈畸形是指两个或两个以上颈椎融合，主要表现为颈椎缩短者。

　　这种颈椎发育畸形可为全部颈椎或几个颈椎融合，也可为椎体、椎板、椎弓和棘突的局部融合。畸形发生的原因并不清楚。通常认为，在胚胎发育过程中，本应形成椎间盘的间叶组织发育障碍，当椎体终板成熟后椎体间叶组织不发生椎间盘或软骨化直至骨化，形成椎体间融合。少数先天性颈椎融合与遗传有关。

　　先天性颈椎融合畸形有三大临床特点：颈部短粗、后发际低平、颈部活动受限。但并非所有患者都具有上述特点，Gray等认为只有32%出现典型的三联症。

　　1.颈部短粗：常不太明显，但仔细观察其颈部较正常人变短。面部不对称，从乳突至肩峰的两侧颈部皮肤增宽，呈翼状颈。

　　2.后发际低平：主要表现为后发际明显低于正常人。

　　3.颈椎活动受限：由于椎体的融合，使颈椎的活动范围明显受限，旋转和侧弯受限尤为明显。多节段和全节段融合活动受限明显，单节段和下节段融合不太明显。

　　4.上颈椎融合引起的短颈畸形，常合并枕颈部畸形，多在早期出现神经症状，主要表现为枕部不稳引起的脊髓受压表现。

　　5.中低位颈椎融合引起的短颈畸形，早期多不伴有神经症状。随着年龄的增长，在融合椎体上、下非融合颈椎节段的活动度增加，劳损和退变也相继发生。退行性变包括椎体后缘骨质增生和韧带结构增厚、钙化，上述病理变化将导致椎管狭窄，颈脊髓硬膜外的缓冲间隙减小，一旦遇到轻微外伤即可引起神经症状，故此类患者几乎都是在遭受轻微外伤后出现明显的神经症状。其临床特点是创伤轻、症状重，可造成四肢瘫痪，而X线检查又不表现出明显的骨损伤征象。

　　1.MRI能够明确地显示颈椎融合的节段，并可确定脊髓受压部位和严重程度，为治疗方案的选择提供可靠的依据，值得注意的是在婴幼儿因椎体未完全骨化，融合椎体间有透明带类似椎间盘，仔细观察会发现此透明带比正常椎间隙窄。

　　2.屈伸拉动力性颈椎侧位片，融合椎体节段失去正常颈椎的圆滑曲线，椎间隙不发生变化。

　　3.短颈畸形在X线正侧位片上很难清楚地显示畸形部位，表现有以下几点特征：

　　①颈椎两个或两个以上椎体和附件的部分或全部融合。

　　②一个或多个椎间隙消失或部分消失。

　　③椎体扁而宽，有时为半椎体畸形。

　　④融合椎体的邻近颈椎节段增生、退变。椎管矢状径减小形成椎管狭窄。

　　⑤可合并其他畸形。

　　本病通过典型症状(颈部短粗、后发际低平)和影像学相关检查，不难与颈椎病等相鉴别。

　　颈椎发育畸形可为全部颈椎或几个颈椎融合，也可为椎体、椎板、椎弓和棘突的局部融合。畸形发生的原因并不清楚。通常认为，在胚胎发育过程中，本应形成椎间盘的间叶组织发育障碍，当椎体终板成熟后椎体间叶组织不发生椎间盘或软骨化直至骨化，形成椎体间融合。少数先天性颈椎融合与遗传有关。此病无特殊预防方法。

　　食疗：豆浆粳米粥

　　【原料】 豆浆1000ml，粳米100g。

　　【制法】 粳米洗净，与豆浆共煮成粥，食用时加适量白糖。

　　【功用】 养血健脾。

　　【适应证】 颈椎病气血不足者。

　　患者宜多吃：木瓜：甘、酸，温。平肝和胃，舒筋祛湿，消水肿，除胀满，强筋骨，被世界卫生组织评为健康食品中的头号水果。

　　西瓜：甘，凉。生津止渴，清热祛暑。

　　草莓：甘，平。生津止渴，止腹泻，健脾润肺。

　　猕猴桃：甘、酸，寒。解热止渴，利尿通便，有"百果之王"之称。

　　橘：甘、酸，凉。专人肺胃经，舒肝理气，开胃润肺，生津润燥，止渴，止呕，除烦，解酒。

　　梨：甘、微酸，凉。生津止渴，清热化痰，止咳，除烦，通便。

　　苹果：甘、微酸，凉，生津清热，健脾开胃，助消化。

　　枣：甘，平，温。补中益气，养血安神。

　　杏：甘、酸，平。生津润肺，理气止咳，健脾开胃。

　　桃：甘、酸，温。生津除热，活血消积，养肝润肠。

　　柿子：甘、涩，寒。清热止渴，润心肺，开胃消痰，涩肠止血。

　　樱桃：甘、辛，平，补中健脾，除热止泻，《名医别录》云，樱桃"令人好颜色，美志"。

　　荔枝：甘、酸，温。补气血，填精髓，止烦渴，益颜色。

　　▲手法按摩推拿疗法

　　这是中医治疗颈椎病的主要方法，也是颈椎病较为有效的治疗措施。它的治疗作用是能缓解颈肩肌群的紧张及痉挛，恢复颈椎活动，松解神经根及软组织粘连来缓解症状。

　　▲颈椎牵引疗法

　　这是颈椎病较为有效并且应用较广的一种治疗方法，此疗法适用于各类颈椎病，对早期病例更为有效。

　　▲理疗

　　在颈椎病的治疗中，理疗可起到多种作用。一般认为，急性期可行普长因离子透入、超声波，紫外线或间动电流等;疼痛减轻后用超声波、碘离子透入，感应电或其他热疗。

　　▲温热敷

　　此种治疗可改善血循环，缓解肌肉痉挛，消除肿胀以减轻症状，有助于手法治疗后使患椎稳定。本法可用热毛巾和热水袋局部外敷，最好是用中药熏洗方来热敷。急性期病人疼痛症状较重时不宜作温热敷治疗。

　　▲药物治疗

　　药物在本病的治疗中可起到辅助的对症治疗作用，可选择应用止痛剂、镇静剂、维生素(如B1、B12)，血管扩张剂及中草药等，对症状的缓解有一定的效果。另外颈椎病在手法治疗的同时，对患者进行中医辨证分型论治，可以提高疗效，缩短疗程，减轻患者的痛苦。现将临床常见的 型及经验处方介绍如下。

　　(一)中医辨证类：寒湿阻络型

　　(本型常见于颈椎病颈型和神经根型)：头痛或后枕部疼痛，颈僵，转侧不利，一侧或两侧肩臂及手指酸胀痛麻;或头疼牵涉至上背痛，肌肤冷湿，畏寒喜热，颈椎旁可触及软组织肿胀结节。舌淡红，苔薄白，脉细弦。治以温经活血，祛寒除湿，通络止痛。

　　方药：川桂枝、羌活、威灵仙、秦艽、川芎、当归尾、葛根、天麻、炮甲珠、炒神曲、赤芍。

　　方中羌活、灵仙、天麻、秦艽，祛寒除湿止痛;川芎、天麻疗头痛。桂枝、川芎、归尾、赤芍、炮甲珠温经活血，通络;葛根解痉，神曲健脾和胃，甘草调和诸药。

　　(二)中医辨证类：气血两虚夹瘀型

　　(本型常见于椎动脉型颈椎病)：头昏，眩晕，视物模糊或视物目痛，身软乏力，纳差，颈部酸痛，或双肩疼痛。舌淡红或淡胖，边有齿痕。苔薄白而润。脉沉细无力。治以益气养血，醒脑宁神，活血通络。

　　方药：天麻、炙黄芪、炙甘草、潞党参、炒白术、熟地、砂仁、当归、白芍、鸡血藤。

　　方中炙黄芪、炙甘草、潞党参、炒白术补气;熟地、川芎、白芍、当归养血;天麻、川芎、鸡血藤安神健脑，活血通络，砂仁理气和胃导滞。

　　(三)中医辨证类：气阴两虚夹瘀型

　　(本型常见于椎动脉型和交感神经型颈椎病)：眩晕反复发作，甚者一日数十次，即使卧床亦视物旋转，伴恶心，呕吐，身软乏力，行走失稳，或心悸，气短，烦躁易怒，咽干口苦，眠差多梦等。舌红、苔薄白或微黄而干，或舌面光剥无苔，舌下静脉胀大。脉沉细而数，或弦数。治以益气养阴、安神醒脑，调和气血。

　　方药：天麻、川芎、杭菊花、枸杞子、沙参、炙甘草、炒枣仁、炒柏子仁、炙远志、白芍、丹参、地龙、夜交藤。

　　方中炙甘草、沙参、白芍、枸杞子益气滋阴;天麻、杭菊花、炒枣仁、炒柏子仁、炙远志、夜交藤醒脑益智，养心安神;川芎、丹参、地龙活血通络止痛。

　　(四)中医辨证类：脾肾阳虚夹瘀型

　　(本型常见于脊髓型颈椎病手术后遗症或久治不愈者);四肢不完全瘫(硬瘫或软瘫)，大小便失禁，畏寒喜暖，饮食正常或纳差。舌淡红，苔薄白或微腻，脉沉细弦，或沉细弱。治以补肾健脾，温经和阳，强筋健骨。

　　方药：熟地、枣皮、炮干姜、龟板胶、鹿角胶、炮甲珠、白芥子、炒杜仲、牛膝、淮山药、炒神曲、白芍、川桂枝、肉桂、炙甘草。

　　方中熟地、炒杜仲、牛膝补肾养血;鹿角胶、龟板胶填精益髓，强筋健骨;枣皮补肝肾，收涩止遗;川桂枝、肉桂温经和阳;炮干姜、淮山药、炙甘草、炒神曲健脾和胃，温阳益气;白芥子祛痰散结;炮甲珠软坚散结，通经活络。

　　(五) 生化药物治疗

　　采用从猪的四肢骨或牛的胎骨提取出的骨肽制剂骨肽片、骨肽注射液等治疗颈椎病，有临床研究表明，口服骨肽片3周(2片，tid)，对神经根型、脊椎型、椎动脉型、交感神经型颈椎病的总有效率为分别为74%、68%、90%和75%。

　　短颈畸形治疗方案的选择主要根据畸形椎体的数目、部位以及有无神经症状。

　　1.单纯中下位颈椎融合引起的短颈畸形，早期常无神经症状，不需特殊处理，但应注意避免颈椎过度活动，防止外伤，延缓颈椎退变的进程；对颈部外观丑陋者，可行双侧颈部皮肤“Z”型成形术或双侧胸锁乳突肌切断术改善外观。晚期因颈椎退变引起椎管狭窄出现脊髓受压症状者，可根据脊髓受压部位行前路或后路减压术。

　　2.上颈椎融合引起的短颈畸形，因可在早期出现神经症状，应予以高度重视。对无神经症状者，应随访观察，防止颈部外伤，减少颈部活动或局部颈托固定，对出现神经症状者，可采用相应的减压和稳定手术。

　　3.短颈畸形创伤合引起脊髓损伤但不伴有骨性损伤者，应先采用非手术治疗，如颅骨牵引或枕颌带牵引，症状消失后给予头颈胸石膏固定；伴明显骨折脱位者，则先采用颅骨牵引使之复位，然后根据神经症状变化情况选择治疗方案。

　　4.对短颈畸形合并其他异常如：脊柱侧弯、心脏畸形、肾脏畸形和枕颈部畸形等应给予相应的治疗。

　　先天性颈椎融合畸形有三大临床特点：颈部短粗、后发际低平、颈部活动受限。但并非所有患者都具有上述特点，Gray等认为只有32%出现典型的三联症。

　　1、颈部短粗：常不太明显，但仔细观察其颈部较正常人变短。面部不对称，从乳突至肩峰的两侧颈部皮肤增宽，呈翼状颈。

　　2、后发际低平：主要表现为后发际明显低于正常人。

　　3、颈椎活动受限：由于椎体的融合，使颈椎的活动范围明显受限，旋转和侧弯受限尤为明显。多节段和全节段融合活动受限明显，单节段和下节段融合不太明显。

　　4、上颈椎融合引起的短颈畸形，常合并枕颈部畸形，多在早期出现神经症状，主要表现为枕部不稳引起的脊髓受压表现。

　　5、中低位颈椎融合引起的短颈畸形，早期多不伴有神经症状。随着年龄的增长，在融合椎体上、下非融合颈椎节段的活动度增加，劳损和退变也相继发生。退行性变包括椎体后缘骨质增生和韧带结构增厚、钙化，上述病理变化将导致椎管狭窄，颈脊髓硬膜外的缓冲间隙减小，一旦遇到轻微外伤即可引起神经症状，故此类患者几乎都是在遭受轻微外伤后出现明显的神经症状。其临床特点是创伤轻、症状重，可造成四肢瘫痪，而X线检查又不表现出明显的骨损伤征象。

　　6、短颈畸形合并颈肋、隐性脊柱裂、神经根或丛分布畸形，可出现臂痛、腰痛和坐骨神经痛。合并心脏畸形、肾脏畸形者也会出现相应的临床症状。此外，短颈畸形可合并脊柱侧弯、高位肩胛骨和蹼状畸形。

　　根据疾病的临床表现、X线检查及CT检查足以明确短颈畸形的诊断。MRI能够明确地显示颈椎融合的节段，并可确定脊髓受压部位和严重程度，为治疗方案的选择提供可靠的依据，值得注意的是在婴幼儿因椎体未完全骨化，融合椎体间有透明带类似椎间盘，仔细观察会发现此透明带比正常椎间隙窄;若还不能明确诊断，可行屈伸拉动力性颈椎侧位片，融合椎体节段失去正常颈椎的圆滑曲线，椎间隙不发生变化。

　　短颈畸形合并颈肋、隐性脊柱裂、神经根或丛分布畸形，可出现臂痛、腰痛和坐骨神经痛。合并心脏畸形、肾脏畸形者也会出现相应的临床症状。此外，短颈畸形可合并脊柱侧弯、高位肩胛骨和蹼状畸形。