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Ehler-Danlos综合症的简述编辑本段回目录

  Ehler-Danlos综合症,又叫皮肤弹性过度综合症;属风湿科类疾病;常发于腹部、皮肤等部位;该病无传染性且不在医保范围。
  Ehler-Danlos综合症又称皮肤弹性过度综合症,系一种先天性结缔组织缺陷病,临床上主要表现为皮肤弹性过度、皮肤和血管脆弱和关节活动度大三个特点。本病罕见,男多于女,常有家族史,属常染色体显性遗传,也有隐性遗传为特征的。

Ehler-Danlos综合症的病因编辑本段回目录

  由于先天性的缺陷使结缔组织中某种成分(如胶原、弹性蛋白或糖胺聚糖)的生物合成或降解发生异常而引起的疾病。

Ehler-Danlos综合症的症状编辑本段回目录

  【临床表现】

  皮肤弹性过度,提拉皮肤时好像橡皮带向外伸展,可拉至15cm或更远,放手后又复原。皮肤血管脆弱,皮肤轻微创伤即可产生鱼嘴样裂隙,引起血肿或皮下出血,少数病人可伴有胃肠道血管壁病变,自发性破裂后引起反复的消化道出血或穿孔,也可发生食管疝,消化道出血严重时可导致死亡。

  【诊断】

  根据典型的临床表现即可做出诊断。

Ehler-Danlos综合症的检查编辑本段回目录

  本病应做以下检查:

  1.血管造影;

  2.内镜检查;

  3.染色体检查。

Ehler-Danlos综合症的鉴别编辑本段回目录

  本病应与下列疾病相鉴别:

  1.皮肤松弛症 皮肤松驰呈皱褶悬挂,无皮肤和关节的过度伸展。

  2.Tuner综合症 表现皮肤关节松弛,但有颈蹼、侏儒性幼稚和性发育不良等。

  3.Marfan综合症 可有大关节过度伸展和脱位,眼和心血管异常,可见特征性蜘蛛痣。

Ehler-Danlos综合症的注意事项编辑本段回目录

  本病系一种先天性结缔组织缺陷病,常有家族史,属常染色体显性遗传,故无特殊的预防措施。

Ehler-Danlos综合症的食疗方法编辑本段回目录

    多食富含维生素C的食物。

  排名    食物   分量(g)  数量  维生素C量(mg)

  No.1    樱桃    50       12粒     500

  No.2   番石榴   80        1个     216

  No.3    红椒    80       1/3个    136

    No.4    黄椒    80       1/3个    120

  No.5    柿子    150      1个      105

  No.6   青花菜    6       1/4株     96

  No.7    草莓    100      6粒       80

  No.8    橘子    130       1个      78

  No.9  芥蓝菜花   60      1/3株     72

  No.10  猕猴桃    100      1个      68

Ehler-Danlos综合症的西医治疗方法编辑本段回目录

  本病无特殊治疗。应用大量维生素C、梅毒E、硫酸软骨素等可有一定的作用。预防以避免创伤为主,一般无不良后果,极少数病人可有消化道大出血,甚至因出血而死亡。

Ehler-Danlos综合症的护理编辑本段回目录

  由于先天性的缺陷使结缔组织中某种成分(如胶原、弹性蛋白或糖胺聚糖)的生物合成或降解发生异常而引起的疾病。

Ehler-Danlos综合症的并发症编辑本段回目录

  本病常见的并发症有消化道出血或穿孔,也可发生食管疝,甚至可导致死亡。

 

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