摘要: 多发性肌炎系一种以肌无力、肌痛为主要表现的自身免疫性疾病。主要累及肢带肌、颈项肌、咽喉部肌群,如同时累及皮肤,称皮肌炎。 [阅读全文:]
摘要: 迟发性低丙球血症疾病是包括一组丙种球蛋白失衡的病症。其特点是患者血中某些Ig含量极低或缺乏,而另一种Ig可能增高;或Ig含量正常而功能不正常等多种病症。患者的Ig缺陷内容亦可随时间的推移而改变。其共同免疫缺陷是B细胞不能合成某些Ig,或只能合成功能不正常的Ig。患者外周血中B细胞数量减少或正常,但B细胞的成熟、分化有内脏在缺陷或T细胞免疫调节失常。 [阅读全文:]
摘要: 类风湿性关节炎(rheumatoid arthritis,RA)是一种常见的以关节组织慢性炎症性病变为主要表现的多系统炎症的自身免疫性疾病。也可损害关节外组织,如眼、皮肤、肺、心和末梢神经等。 [阅读全文:]
摘要: 成人still病是一组病因不明的弛张热、一过性多形性皮疹,关节炎或关节痛为主要临床表现,伴有肝、脾及淋巴结肿大,周围血白细胞增高的一种临床综合症,称为成人Still病。既往命名为亚败血症、变应性亚败血症。本病多见于年轻人,18—25岁,男女罹患率基本相等。 [阅读全文:]
摘要: 川崎病(Kawasaki diseaes)又称皮肤粘膜淋巴结综合症(muco-cuta-meous lymph node syndrome,MCLS),是一种以全身血管炎变为主要病变的小儿急性发热性出疹性疾病。1967年日本川崎富作医生首次报道。由于本病可发生严重心血管病变,所以引起人们的重视。近年发病增多,1990年北京儿童医院风湿性疾病住院病例中,川崎病67例,风湿热27例;外省市11所医院相同的资料中,川崎病为风湿的2倍。显然川崎病已取代风湿热为我国小[阅读全文:]
摘要: CM1神经节苷脂贮积症(CM1 gangliosidosis)是由β-半乳糖苷酶缺乏而引起的一种遗传性溶酶体疾病。其遗传方式为常染色体隐性遗传。临床特征为进行性中枢神经系统障碍及类似黏多糖贮积症Ⅰ型的骨骼异常。 [阅读全文:]
摘要: 白塞病(Behcet’s disease, BD)是一种全身性、慢性、血管炎症性疾病,主要临床表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害,也可累及血管、神经系统、消化道、关节、肺、肾、附睾等器官,大部分患者预后良好,眼、中枢神经及大血管受累者预后不佳。好发于男性青壮年。本病根据其内脏的系统损害不同而分为血管型、神经型、胃肠型等。血管型指有大、中型动脉、静脉受累者;神经型指有中枢或周围神经受累者;胃肠型指有胃肠道溃疡、出血、穿孔等。 [阅读全文:]
摘要: 白塞病即眼-口腔-生殖器三联症,是以口腔、生殖器溃疡和虹膜睫状体炎为主征的一种自体免疫性疾病。Cavara等(1954)提出以中枢神经症状为主要临床象者称之为神经型白塞病。神经精神症状的发生机制尚不清。 白塞病是其伴发精神障碍发病的主要因素,导致精神障碍的脑功能紊乱继发于白塞病。然尔并非患白塞病的全部发生精神障碍,故白塞病并非为发生精神障碍的惟一原因。 [阅读全文:]