疾病百科 >>所属分类 >> 血液科   

标签: 暂无标签

顶[0] 发表评论(0) 编辑词条

目录

[显示全部]

懒惰白细胞综合症的简述编辑本段回目录

  懒惰白细胞综合症,又叫懒白细胞综合症,懒惰白细胞综合症,中性粒细胞麻痹;属血液科类疾病;常发于全身等部位;该病无传染性且不在医保范围。
  懒惰白细胞综合症(lazy-leukocyte syndrome),又称中性粒细胞“麻痹”(neutrophil paralysis),因中性粒细胞的趋化性运动功能及自由游移功能不全,导致粒细胞功能异常而致反复感染,多见于儿童。

懒惰白细胞综合症的病因编辑本段回目录

  (一)发病原因

  目前认为其病因是基因的缺陷。继发性中性粒细胞麻痹见于类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、尿毒症、严重感染、骨髓瘤、肝硬化、移植物抗宿主反应、免疫复合物、严重湿疹等疾病。粒细胞的麻痹可能与血中免疫球蛋白、免疫复合物、细菌内毒素吸附于粒细胞膜有关。糖尿病酮症酸中毒或血糖过高可能是由于血渗透压过高之故。

  (二)发病机制

  中性粒细胞趋化功能障碍,因而影响了它由骨髓中移行到外周血中,致粒细胞减少,中性粒细胞中的肌动蛋白单片不能聚合形成纤丝,以致发生两种缺陷:①不能形成伪足;②不能调节颗粒与膜的融合。患者的中性粒细胞在形态上与氧的代谢上均正常,但不会移动至发炎部位,吞噬功能亦很差,但在吞噬时能自颗粒释放过多的酶至细胞外及吞噬体中。患者的单核细胞功能正常。

  此外,有人认为本症患者的粒细胞移动功能异常,可能是有粒细胞膜的微丝蛋白(microfilamentous protein)结构或功能异常而导致细胞膜僵硬,不易由骨髓释放至血循环中,或由循环至组织中。

懒惰白细胞综合症的症状编辑本段回目录

  自出生后反复发生革兰阳性或阴性细菌的感染,如中耳炎、口腔炎、齿龈炎和低热,感染波及皮肤与胃肠道,但不会化脓。

  根据临床表现及实验室检查确诊。

懒惰白细胞综合症的检查编辑本段回目录

  1.外周血 白细胞总数及中性粒细胞减少,淋巴细胞相对增高。

  2.骨髓象正常。

  3.皮肤窗实验无中性粒细胞聚集,黏附及吞噬功能受累。应用皮质醇。

  4.肾上腺素,注射细菌热源皆不能促使粒细胞增高,说明储存的粒细胞释放障碍,粒细胞移动功能异常。

  5.免疫球蛋白正常。

  根据病情、临床表现、症状、体征选择做X线、B超、生化等检查。

懒惰白细胞综合症的西医治疗方法编辑本段回目录

  (一)治疗

  无特殊治疗,原则是积极发现和选用强有力的抗生素治疗。骨髓移植后能产生功能正常的中性粒细胞,为治疗的有效途径。

  (二)预后

  目前暂无相关资料

附件列表


→如果您认为本词条还有待完善,请 编辑词条

上一篇恋物癖 下一篇拉休尤-格拉哈姆-利特尔综合症

词条内容仅供参考,如果您需要解决具体问题
(尤其在法律、医学等领域),建议您咨询相关领域专业人士。
0

收藏到:  

词条信息

admin
admin
超级管理员
词条创建者 发短消息   

相关词条