摘要: 赖氏综合症(Reyes syndrome，RS)是急性进行性脑病，又名脑病伴内脏脂肪变性、Reye综合症、病毒感染性脑病综合症、肝巨块性脂肪变性-急性脑病综合症、呕吐病、肝脏脂质沉着症等。本综合症是病因未明的一种以急性脑病和肝脏脂肪变性为主要临床特征的综合症，由澳大利亚小儿病理学家Reye等于1963年首先报道。Reye综合症是一种危重疾患，常在前驱病毒感染后出现急性颅内压增高、意识障碍和惊厥等脑病症状。常伴有严重脑水肿，并出现肝功能异常和代谢紊乱。多数病例[阅读全文:]
摘要: 小儿过敏性紫癜(allergic purpura)又称出血性毛细血管中毒症或Henoch-Schönlein综合症。这是一种较常见的毛细血管变态反应性疾病，病变主要累及皮肤最常见，其次是胃肠道、关节及肾脏，起病较急，症状多变。好发于3周岁以上小儿，尤多见于学龄儿童，男性发病约2倍于女性。发病前1到3周常有上呼吸道感染史，多于春秋季发病。除累及肾脏以外对激素等治疗反应较好。病程多在1个月左右，偶有延长，但复发率高，约30%的患者有复发倾向。 [阅读全文:]
摘要: 赖特综合症(Reiters syndrome，RS)其临床特点有三：即尿道炎、结膜炎、关节炎，所以也称尿道、眼、关节综合症。感染和遗传因素与本病的发病有关。小儿赖特综合症临床较为少见。 1916年，一名普鲁士军官在腹痛和血便8天后，出现关节炎、结膜炎和尿道炎，几天后，症状减轻，3周后又复发尿道炎和眼色素膜炎。赖特医生记录了这一过程，以后就以他的名字命名该病，称之为赖特综合症。 [阅读全文:]
摘要: 小儿过敏性紫癜肾炎(Henoch-Schonlein purpura，HSP)以皮肤紫癜、出血性胃肠炎，关节炎及肾小球肾炎为主要特点的临床综合症。过敏性紫癜肾炎是与血管自身免疫损伤有关的以小血管炎为主要病变的变态反应性疾病。其基本病变是肾小球系膜区IgA沉积、系膜细胞增生伴或不伴新月体形成。肾损害多发生于出现皮肤紫癜的3个月内(95%)，尽管有报道肾损害可出现在皮肤紫癜之前，以及在皮肤紫癜1年之后，但在6个月后出现肾损害一般不应轻易视之为紫癜性肾炎。HSP患[阅读全文:]
摘要: 豹皮综合症(Leopard syndrome)也称多发性黑痣综合症、弥漫性黑痣综合症、心脏皮肤综合症、神经心肌病性黑痣病、Moynahan综合症、心脏雀斑综合症等。为一常染色体显性遗传性疾病。主要特点为多发性黑痣、心电图异常、先天性心血管异常、眼异常、生殖器异常、骨骼异常、身体发育障碍、神经性耳聋、中枢神经异常、全身斑疹近似“豹皮”色素斑。 [阅读全文:]
摘要: 软骨营养障碍-血管瘤综合症(Maffucci syndrome)即Maffucci综合症，又称伴多发性血管瘤的软骨发育不良、内生软骨瘤综合症、多发性内生软骨瘤病(multiple enchondromatosis)、Ollier综合症、进行性软骨发育障碍和多发性血管瘤、Kast综合症软骨发育不全、软骨发育不良并发血管瘤(chondrodysplasia with hemangioma)、软骨营养不良并发血管错构瘤(chondrodystrophy with [阅读全文:]
摘要: 软骨外胚层发育不全综合症又称Ellis-van Creveld先天畸形综合症、先天性软骨钙化障碍心脏病综合症、软骨外胚层发育异常综合症等，为常染色体隐性遗传性疾病，由于外胚层基因突变或者环境影响致使分化偏离正常而导致的长骨生长板增殖缺陷。患者出生时即出现侏儒外观，表现为短肢型侏儒，可有有先天性心脏病和生殖器畸形等。 [阅读全文:]
摘要: 迁延性肾小球肾炎简称迁延性肾炎，病程迁延但全身症状轻微。在肾小球疾病中除较常见的急性肾小球肾炎、肾病综合症、孤立性血尿、孤立性蛋白尿外，尚有一些较慢性的肾小球肾炎，病情轻重不等，其中包括迁延性肾炎和慢性肾炎。迁延性肾炎的概念并不统一，我国儿科肾脏疾病协作组将病程迁延1年以上的急性肾炎，如不伴高血压或肾功能不全或贫血者，统称之为迁延性肾炎。 [阅读全文:]